田芙蓉，王菲，田立杰

（1.沈陽醫(yī)學(xué)院附屬中心醫(yī)院手外科，沈陽 110024；2.中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院手足顯微外科，沈陽 110004）

先天性束帶綜合征是一種罕見的先天性畸形，我們從2011年6月至2013年12月采用線形圓周形手術(shù)切口、一次性手術(shù)治療7例肢體瀕臨壞死、截肢的先天性束帶綜合征的新生兒，手術(shù)后減輕了水腫，控制了感染，保住了肢體，均獲得較好的效果。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

本組7例，其中男性3例，女性4例；最小年齡為出生后5 h，最大年齡為出生后30 d，平均年齡12 d。環(huán)狀溝發(fā)生在上臂1例，前臂2例，小腿下段4例。環(huán)狀溝均深達(dá)深筋膜，分類屬Paterson型。環(huán)狀溝有菲薄皮膚覆蓋的6例，皮膚環(huán)狀缺如的1例。遠(yuǎn)端肢體發(fā)生單純淋巴水腫的5例，淋巴水腫合并靜脈回流障礙的2例。合并感染發(fā)熱的2例，無明顯感染的5例。

1.2 手術(shù)方法

本組病例均急診手術(shù)治療，氣管內(nèi)插管全身麻醉，患兒平臥位。常規(guī)消毒鋪巾后，用生理鹽水輕柔仔細(xì)清洗環(huán)狀溝內(nèi)的污垢或創(chuàng)面上的胎脂和分泌物。平行于環(huán)狀溝在束帶與正常皮膚間（環(huán)狀溝沿）做線形圓周形切口，完全切除束帶皮膚和部分皮下組織（圖1）。縱行切開深筋膜并部分切除之，使其下的血管、神經(jīng)、肌肉等組織徹底松解。電凝止血后，將束帶兩側(cè)的正常皮膚和皮下組織稍做游離，一起做垂直褥式縫合，不另做皮下縫合。創(chuàng)口內(nèi)置數(shù)枚橡皮膜引流條，輕松包扎傷口。術(shù)后滲出較多，3 d拔出引流條。1例足背皮膚嚴(yán)重橡皮腫和1例手部并指的患兒待再次手術(shù)治療。

2 結(jié)果

本組7例術(shù)后切口均甲級愈合，沒有出現(xiàn)淋巴漏。術(shù)后1周肢體遠(yuǎn)端開始消腫，水泡逐漸吸收。2周后水腫大部分消退，血液、淋巴循環(huán)得到明顯改善。感染發(fā)熱的1例，術(shù)后第3天體溫降至正常，患兒全身狀況明顯好轉(zhuǎn)，不哭鬧，睡眠飲食佳。術(shù)后超過半年的5例肢體遠(yuǎn)端水腫完全消退，血液和淋巴循環(huán)正常。見圖1。

3 討論

先天性束帶綜合征是一種罕見的先天性畸形，亦稱先天性環(huán)狀縮窄綜合征、先天性絞扼輪綜合征、先天性環(huán)形攣縮帶畸形、羊膜帶綜合征、streeter發(fā)育不良癥、先天性環(huán)溝畸形等，是指肢體的不同節(jié)段上出現(xiàn)環(huán)狀溝畸形。該處皮膚環(huán)狀凹陷，肢體周徑縮小，猶如緊緊扎一根細(xì)繩的壓痕。環(huán)狀溝可淺可深，淺者僅位于皮膚及皮下組織，深的可達(dá)深筋膜、肌肉和骨膜，致使肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)淋巴水腫、血液循環(huán)障礙。嚴(yán)重者患肢出現(xiàn)感染、壞死或截肢。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)在出生后1歲以內(nèi)手術(shù)，手術(shù)應(yīng)分為2次完成，手術(shù)切口是Z、W或Y＆x100ccf;V字形。只有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)可以一次性完成，采用線形圓周形手術(shù)切口。而對環(huán)狀溝遠(yuǎn)端血液、淋巴循環(huán)機(jī)制和手術(shù)后血液、淋巴循環(huán)重建的研究的不多。本文通過回顧性研究，對發(fā)生在除手足之外的肢體上環(huán)狀束帶綜合征（PatersonⅤ型）的新生兒患者的手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方法、手術(shù)次數(shù)和血液、淋巴循環(huán)病理及重建等方面進(jìn)行初步探討。

3.1 環(huán)狀束帶遠(yuǎn)端肢體血液、淋巴循環(huán)的機(jī)制

環(huán)狀溝深達(dá)深筋膜或部分骨膜者，溝底僅有一層菲薄的皮膚覆蓋，沒有皮下脂肪組織，或完全沒有皮膚、皮下組織覆蓋。我們手術(shù)在環(huán)狀溝底的皮下組織中未見到明顯的淺靜脈血管，遠(yuǎn)端肢體的靜脈血液回流主要靠與動脈伴行的深靜脈來完成。動脈血依然可以向肢體遠(yuǎn)端供血，但靜脈回流明顯受阻，增加了毛細(xì)血管網(wǎng)遠(yuǎn)端微小靜脈內(nèi)壓力，毛細(xì)血管網(wǎng)內(nèi)壓力增高，組織液生成增多，淋巴液生成增加。在環(huán)狀溝底不但淺靜脈血管消失，與之同在皮下組織層的淺淋巴管也隨之消失，那么淋巴液只能靠與深靜脈伴行的深淋巴管回流。一方面淋巴液生成增多，另一方面淋巴液回流受阻，因此大量的淋巴液滯留在肢體遠(yuǎn)端明顯擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)和皮下組織中，引起局部淋巴水腫。手術(shù)中在遠(yuǎn)端肢體可見極度擴(kuò)張的淋巴管和流出大量的淋巴液更證明了這一論點(diǎn)。淋巴液和組織液中含有大量的蛋白質(zhì)和纖維蛋白原，久之繼發(fā)纖維結(jié)締組織增生、脂肪硬化、皮膚增厚無彈性、肢體變粗等病理改變。

圖1 1例先天性束帶綜合征合并環(huán)狀皮膚缺如患兒出生后5 h急診手術(shù)治療前后對比

3.2 手術(shù)后血液、淋巴循環(huán)的再建立

環(huán)狀束帶切除后，環(huán)狀溝兩側(cè)皮膚和皮下組織通過縫合而貼近在一起。根據(jù)液體動力學(xué)原理，環(huán)狀溝遠(yuǎn)端的靜脈血管和淋巴管內(nèi)壓力高于環(huán)狀溝近端，靜脈血和淋巴液有由遠(yuǎn)端向近端流動的趨勢。另外環(huán)狀溝兩側(cè)的微小靜脈和微淋巴管通過“枝芽再生”而重新建立脈管間再通，這一過程大約需要1周的時(shí)間。從而使遠(yuǎn)端的血液和淋巴液通過再通的管道向近端回流，因?yàn)榻说撵o脈和淋巴系統(tǒng)是正常的。這也就解釋了為什么手術(shù)后1周環(huán)狀溝遠(yuǎn)端的肢體水腫才開始消退這一現(xiàn)象。

3.3 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，各家意見不一。多數(shù)認(rèn)為在出生后1歲以內(nèi)進(jìn)行為佳。我們認(rèn)為如伴有環(huán)形皮膚缺如，應(yīng)在出生后立即手術(shù)。肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)感染或出現(xiàn)嚴(yán)重血液循環(huán)障礙的患兒，也應(yīng)立即手術(shù)。這樣及早閉合創(chuàng)面，使血液、淋巴循環(huán)及早重建，對于預(yù)防和消除感染、肢體腫脹消退和盡早恢復(fù)功能創(chuàng)造有利條件。而對沒有并發(fā)癥的患兒可以推遲到6個月后手術(shù)，這樣全身麻醉更安全。

3.4 手法方法的選擇

手術(shù)的目的是改善肢體遠(yuǎn)端的淋巴水腫和血液循環(huán)，消除肢體上的溝而外形美觀。常規(guī)的技術(shù)是采用Z字、W字或Y＆x100ccf;V字手術(shù)切口。因?yàn)楹ε埋：蹟伩s和環(huán)狀狹窄，肢體的直行環(huán)狀瘢痕一般都被避免。在生長期的兒童，瘢痕攣縮和生長中瘢痕的延展受限在理論上會增加環(huán)狀狹窄。尤其是在攣縮皮膚切除不能緩解環(huán)形壓力時(shí)，一些技術(shù)被用來將直線變成鋸齒狀，比如Z字松解、W字松解。因而，通過交換2個或多個皮瓣，Z字、W字松解成為束帶綜合征狹窄環(huán)的處理方法。Z字松解可以通過皮膚的重新分布使皮膚壓力得到更多釋放［1］。這樣做的目的是不同程度的延長了手術(shù)切口邊緣皮膚的長度。術(shù)后不會產(chǎn)生線性瘢痕攣縮，從而避免了狹窄環(huán)的復(fù)發(fā)。

整形外科的原則是使瘢痕與皮膚張力線平行，不縱向穿越關(guān)節(jié)。四肢的皮膚張力線都是平行的，因而直接直線縫合可以使瘢痕和皮膚張力線平行。我們的經(jīng)驗(yàn)是術(shù)后體表的狹窄環(huán)生長過程中并不加深。理論上環(huán)狀瘢痕是個問題，但Meta分析指出新生兒和嬰兒術(shù)后環(huán)狀狹窄不生長。當(dāng)然如果患者是瘢痕體質(zhì)，則不適合直接縫合。

治療狹窄環(huán)成功的關(guān)鍵是完全切除所有狹窄組織，縱行切開深筋膜，線形的圓周形閉合傷口，可以使瘢痕與皮膚張力線一致，因而愈合更好［2］。

以往常規(guī)的方法是分二次完成手術(shù)。第1次手術(shù)半環(huán)形切除掌側(cè)面的環(huán)狀溝，6周以后第2次手術(shù)再切除背側(cè)半環(huán)狀溝。目的是避免皮膚環(huán)形全部切開影響到肢體遠(yuǎn)端的動脈供血和靜脈回流而造成肢體壞死。我們術(shù)后對切除組織進(jìn)行病理檢查，發(fā)現(xiàn)環(huán)狀溝底的組織中不含血管組織，也就是說環(huán)狀束帶中無通往肢體遠(yuǎn)端的血管，一次性切除手術(shù)不會影響肢體遠(yuǎn)端血運(yùn)［3］。

綜上，我們認(rèn)為：可以一次性完全徹底切除環(huán)狀溝，環(huán)狀溝的菲薄皮膚不能提供遠(yuǎn)端肢體的動脈供血和靜脈回流，因此不會造成遠(yuǎn)端肢體壞死。一次性手術(shù)優(yōu)于二次手術(shù)，有減少手術(shù)次數(shù)、療程短、功能恢復(fù)快、減少患兒痛苦和醫(yī)療費(fèi)用等優(yōu)點(diǎn)。平行環(huán)狀溝的線形圓周形2個手術(shù)切口，切除包括溝底和溝幫絞窄的皮膚，將兩側(cè)皮下組織稍作游離，直接縫合切口的皮下組織和皮膚。新生兒皮膚彈性好，皮下組織豐滿，不會造成二次絞窄。同時(shí)，線形圓周形手術(shù)切口瘢痕小，外形美觀，優(yōu)于以往的Z字、W字或Y＆x100ccf;V切口。并且線形圓周形切口操作較上述切口容易，可以縮短手術(shù)時(shí)間，值得推廣應(yīng)用。

［1］Adu EJ，Annan C.Congenital constriction ring syndrome of limbs：A prospective study of 16 cases［J］.Afr Paediatr Surg，2008，5（2）：79-83.

［2］Habenicht R，Hulsemann W，Lohmeyer JA，et al.Ten＆x100ccf;year experience with one＆x100ccf;step correction of constriction rings by complete circular resection and linear circumferential skin［J］.J Plastic Reconstr Aesthet Surg，2013，66（8）：1117-1122.

［3］張劍.上肢束帶綜合征11例診治分析［J］.咸寧學(xué)院學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2012，26（1）：45-46.