呂述友（江蘇省沭陽仁慈醫(yī)院，江蘇 沭陽 223600）

骨髓增生異常綜合征（MDS）是由于造血干細(xì)胞組織異常引起的血液內(nèi)科疾病。臨床對(duì)MDS病因尚未明確，但是通過血液檢測(cè)及相關(guān)癥狀識(shí)別，可以提前診斷患者是否為MDS，進(jìn)而提升臨床治療工作的實(shí)際效果?；仡櫺苑治?2例臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇2013年8月～2014年8月32例在我院血液內(nèi)科接受診斷治療的患者，對(duì)骨髓增生異常綜合征診斷流程及治療方式進(jìn)行回顧性分析。男28例，平均年齡（67±3.3）歲；女4例，平均年齡（62±1.8）歲。年齡55～75歲，平均（63±2.8）歲。臨床初步診斷發(fā)現(xiàn)，MDS癥狀集中表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、活動(dòng)后心悸、氣短；醫(yī)學(xué)血液檢測(cè)多數(shù)患者有貧血、感染、中性粒細(xì)胞異常等。

1.2 方法：根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液內(nèi)科疾病治療標(biāo)準(zhǔn)，本次對(duì)32例確診者采取個(gè)性化治療方案。選用3種治療方式包括：支持治療、免疫抑制治療、免疫調(diào)節(jié)治療等。具體方法：①支持治療：輸入血小板、使用抗生素，根據(jù)骨髓增生病況控制抗生素計(jì)量。②免疫抑制治療：臨床采用ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行免疫抑制治療。③藥物治療：一是選擇1，25雙羥Vit D3，2 μg/d口服，持續(xù)用藥12周以上；二是用Vit D330～60萬U肌內(nèi)注射，1次/d，8～28周。持續(xù)治療6個(gè)月，對(duì)患者綜合征情況回訪調(diào)查，評(píng)估療效。

2 結(jié)果

32例主要癥狀具體情況：貧血28例，肢體部位出血19例，脾腫大16例，肝腫大11例，容易感染14例等，血液檢測(cè)發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少，貧血和血小板減少；顆粒細(xì)胞異常；染色體異常等。經(jīng)過6個(gè)月的個(gè)性化治療，患者癥狀均得到有效控制，血液檢測(cè)結(jié)果趨于良好，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。詳見表1。經(jīng)過支持治療、免疫抑制治療、藥物治療等處理后，患者臨床癥狀得到了顯著控制，主要癥狀治療后統(tǒng)計(jì)數(shù)量差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。這說明，及時(shí)對(duì)MDS進(jìn)行診斷，可盡早發(fā)現(xiàn)病情，提高了臨床治療方案的實(shí)施效果。盡管MDS病因尚未明確，通過綜合治療可抑制病況加劇，避免白血病等嚴(yán)重病癥發(fā)生。

3 討論

3.1 骨髓增生異常綜合征：臨床治療MDS需考慮患者病發(fā)因素的可能性，對(duì)相關(guān)聯(lián)因素進(jìn)行詳細(xì)檢查以判斷病況，主要對(duì)骨髓衰竭、并發(fā)癥等問題細(xì)查。在治療方面，MDS治療需根據(jù)患者的具體情況，擬定個(gè)性化治療處理方式，通過對(duì)MDS治療后恢復(fù)細(xì)胞組織功能狀態(tài)，改善貧血、肢體出血、感染等癥狀[1]。

表1 32例治療前后癥狀統(tǒng)計(jì)（例）

3.2 MDS臨床治療方式

3.2.1 支持治療：當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí)，可輸紅細(xì)胞。RA和RA-S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí)，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素，預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無明確療效。

3.2.2 免疫抑制治療：ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行免疫抑制治療（IST）選擇以下患者可能有效：無克隆性證據(jù)的≤60歲的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細(xì)胞＞5%，伴染色體-7或者復(fù)雜核型者使用IST。近有前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究發(fā)現(xiàn)IST與最佳支持治療生存期相當(dāng)。對(duì)于MDS采用抑制T細(xì)胞功能的治療需慎重。

3.2.3 藥物治療：MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1，25雙羥Vit D3，2μg/d口服，用藥至少12周?；蛴肰it D330～60萬U肌內(nèi)注射，1次/d，8～28周。在用藥中部分患者血象改善。該類藥物可引起威脅生命的嚴(yán)重高血鈣，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鈣變化。13-順式維甲酸在體外培養(yǎng)中有誘導(dǎo)分化作用，但臨床應(yīng)用不理想，國(guó)內(nèi)多采用全反式維甲酸20 mg，3次/d，口服。小劑量阿糖胞苷對(duì)髓性白血病有分化誘導(dǎo)作用，目前已用于MDS，特別是RAEB和RAEB-T，緩解率約30%，10～20 mg/（m2·d）皮下注射，7～21 d。

為防止病況惡化帶來的不利影響，對(duì)MDS及時(shí)診斷與檢查可抑制病況加重。本次32例經(jīng)過診斷治療之后，患者病情得到有效抑制，持續(xù)延長(zhǎng)治療時(shí)間效果更加明顯。

[1] 謝曼冰,柯 康.巨核細(xì)胞在骨髓增生異常綜合征及其他疾病中的診斷意義[J].臨床血液學(xué)雜志,2010,31(1):1.