朱英蓉，孫建芬

(1、上饒市第三人民醫(yī)院檢驗(yàn)科，江西 上饒334000；2、上饒市第五人民醫(yī)院，江西 上饒 334000)

惡性淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織中的淋巴細(xì)胞或組織發(fā)生惡性增生而引起的惡性腫瘤。部分晚期淋巴瘤可浸潤(rùn)骨髓且可并發(fā)腫瘤細(xì)胞性白血病。小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(SLL)是指那些具有慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)的組織形態(tài)學(xué)和免疫表型，但沒(méi)有白血病表現(xiàn)的病例。本文將1例小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤浸潤(rùn)骨髓伴巨球蛋白血癥的病例報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，67歲。2012年2月無(wú)意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹股溝包塊，約鵪鶉蛋樣大小，無(wú)觸痛,伴有全身皮膚瘙癢及皮下散在小結(jié)節(jié)，無(wú)觸痛,無(wú)頭暈、頭痛等癥狀。肢體活動(dòng)自如，表面無(wú)破潰。左側(cè)腹股溝包塊切除，病理活檢示：CD5+、CD19+、CD20++、CD23+、CD43+、CD79a++，基因重排B細(xì)胞陽(yáng)性，病理診斷為B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(SLL)。外周血和骨髓涂片未見(jiàn)明顯異常。2012年9月左側(cè)腘窩出現(xiàn)小包塊，雙側(cè)腹股溝出現(xiàn)包塊并逐漸增大，左下肢稍麻木感，無(wú)疼痛、發(fā)燒、咳嗽、盜汗、腹痛等伴隨癥狀。2013年4月22日為進(jìn)一步治療而來(lái)院求診。查體：體溫 36.6℃，心率 108次/min，呼吸 20次/min，血壓130/80mmHg。神智清楚，精神一般，貧血貌，顏面、甲床、口唇稍蒼白，全身皮下見(jiàn)散在小結(jié)節(jié)，無(wú)觸痛，全身皮膚黏膜無(wú)出血點(diǎn)、黃染。兩肺未聞及干、濕啰音。律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)無(wú)病理性雜音。肋下無(wú)肝脾腫大。肝區(qū)、雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。右下肢無(wú)水腫，左下肢輕度水腫，左側(cè)腘窩、雙側(cè)腹股溝處可觸及大小包塊，大者約5cm×5cm，質(zhì)軟，無(wú)觸痛，活動(dòng)度可，表面無(wú)破損。

2 實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)：WBC 3.8×109/L，N 52% ，L 41% ，E 3%，M 1%，幼稚紅細(xì)胞 1%，漿細(xì)胞 2%(圖1)；RBC2.18×1012/L，Hb 66.0g/L；PLT 55.0×109/L。 TP 105.0g/L，ALB 28.0g/L，GLO 77.0g/L，A/G 0.4。TCH 1.56mmol/L，腎功能正常。IgG 7.65g/L，IgA 0.88g/L，IgM 68.2g/L，IgE 25.6KU/L，λ -LC 7.15g/L，κ -LC 2.18g/L。

圖1 血片中的漿細(xì)胞(×1000)

骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍(圖2)；中性桿狀核0.5%，中性分葉核0.5%；中幼紅細(xì)胞0.5%，晚幼紅細(xì)胞0.5%；幼淋巴細(xì)胞1.0%，淋巴細(xì)胞84.0%；漿細(xì)胞12.0%；網(wǎng)狀細(xì)胞0.5%；組織嗜堿球細(xì)胞0.5%。粒紅兩系增生受抑。淋巴細(xì)胞系增生極度活躍，以成熟小淋巴樣細(xì)胞為主，占84.0%，未見(jiàn)原始淋巴細(xì)胞。該類(lèi)細(xì)胞胞體較小，為小淋巴細(xì)胞，圓形或類(lèi)圓形；漿極少，淺染藍(lán)色，無(wú)顆粒；核圓形或類(lèi)圓形，染色質(zhì)塊狀。POX(－)，PAS部分塊狀陽(yáng)性，底色不紅。漿細(xì)胞占12%，可見(jiàn)淋巴樣漿細(xì)胞及漿細(xì)胞成堆現(xiàn)象(圖3)?？梢?jiàn)網(wǎng)狀細(xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象及組織嗜堿球細(xì)胞(圖4)。全片見(jiàn)12個(gè)巨核細(xì)胞?？梢?jiàn)巨血小板，可見(jiàn)多核、多分葉核巨核細(xì)胞及幼巨產(chǎn)板現(xiàn)象。

圖2 骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍(×1000)

圖3 骨髓中的漿細(xì)胞成堆現(xiàn)象(×1000)

圖4 骨髓中的組織嗜堿球細(xì)胞(×1000)

2013年4 月23日左側(cè)腹股溝包塊細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)示大量成熟淋巴細(xì)胞彌漫分布(圖5)。

圖5 左側(cè)腹股溝腫塊穿刺細(xì)胞學(xué)示成熟的淋巴細(xì)胞彌漫分布(×1000)

3 討論

小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞性白血病(SLL/CLL)是一種發(fā)生在外周血、骨髓和淋巴結(jié)的形態(tài)單一的小圓B細(xì)胞淋巴瘤，伴有幼淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞(假濾泡)，通常表達(dá)CD5和CD23[1]；是同一疾病的不同時(shí)相，其本質(zhì)是一樣的，都是成熟的B淋巴細(xì)胞。腫瘤性小淋巴細(xì)胞通常用于描述B-CLL和SLL浸潤(rùn)血液和骨髓時(shí)的異常細(xì)胞。SLL是具有CLL組織形態(tài)學(xué)和CLL的免疫表型。當(dāng)腫瘤性的疾病累及組織、器官如淋巴結(jié)，缺乏累及血液和骨髓的臨床表現(xiàn)時(shí)，病人就診的科室可能為腫瘤科，這樣，由組織病理學(xué)做出SLL的診斷；疾病累及血液如白細(xì)胞升高，淋巴細(xì)胞百分比或絕對(duì)值增多，病人可能就診于血液科，實(shí)驗(yàn)室根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等作出CLL的診斷。本病例，1年前左側(cè)腹股溝包塊組織病理學(xué)診斷為B小淋巴細(xì)胞淋巴瘤，且沒(méi)有外周血和骨髓受累。因而，診斷SLL成立。我們認(rèn)為，既然CLL/SLL是同一疾病，可以考慮本病例為極少數(shù)非白血病淋巴結(jié)受累的CLL，隨疾病的進(jìn)展，后期發(fā)展為浸潤(rùn)血液和骨髓。

SLL和CLL通常不易區(qū)分。SLL浸潤(rùn)血液和骨髓時(shí)，外周血白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞可增高，這種表現(xiàn)與CLL相同;CLL可伴有淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)病理學(xué)特征和SLL相同。本病例1年前左側(cè)腹股溝腫塊病理學(xué)診斷為SLL。外周血白細(xì)胞3.80×109/L(小于 10×109/L)，淋巴細(xì)胞占 41%(小于 50%)，絕對(duì)值 1.56×109/L(小于 5.0×109/L),白細(xì)胞不增多反而降低，且淋巴細(xì)胞百分比或淋巴細(xì)胞絕對(duì)值均不符合CLL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。骨髓象增生極度活躍，以成熟的淋巴細(xì)胞為主，占84%，呈現(xiàn)骨髓象與外周血變化不平行。臨床上，該病例肝脾不腫大，結(jié)合病期(1年)不符合CLL的診斷。因而，本病例符合小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤浸潤(rùn)骨髓。

巨球蛋白血癥是B淋巴細(xì)胞、淋巴樣漿細(xì)胞和漿細(xì)胞惡性增生，分泌大量的單克隆巨球蛋白(IgM)。并廣泛浸潤(rùn)骨髓和骨髓外組織、器官的一種病癥。該病例，骨髓外腫塊有大量的B淋巴細(xì)胞，血液和骨髓有大量的成熟B淋巴細(xì)胞、淋巴樣漿細(xì)胞和漿細(xì)胞。 λ-LC 7.15g/L，κ-LC 2.18g/L(單一輕鏈增高常為惡性疾病)，IgM 68.20g/L，占總蛋白的65%。上述表現(xiàn)符合巨球蛋白血癥。

綜上所述，本病例診斷小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤浸潤(rùn)骨髓伴巨球蛋白血癥成立。

[1]周小鴿,陳輝樹(shù).造血與淋巴組織腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006:133.