王晨超， 郭 澍， 王玉新， 王 迪， 張 樂， 孫 強(qiáng)

個(gè)案報(bào)告

肩背韌帶樣纖維瘤病誤診為瘢痕疙瘩一例報(bào)告及文獻(xiàn)分析

王晨超， 郭 澍， 王玉新， 王 迪， 張 樂， 孫 強(qiáng)

韌帶樣纖維瘤?。?瘢痕疙瘩； 文獻(xiàn)分析

韌帶樣纖維瘤病是一種源于肌肉間結(jié)締組織纖維母細(xì)胞罕見的纖維組織腫瘤，具有局部浸潤和術(shù)后易復(fù)發(fā)的生物學(xué)特性，介于良惡性腫瘤之間[1-2]。2013年11月，我科收治1例肩背韌帶樣纖維瘤病患者，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其臨床、病理特點(diǎn)作一簡要分析。

1 臨床資料

患者男性，58歲，因左肩背部腫物，22年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療，當(dāng)時(shí)診斷為“皮脂腺囊腫”。術(shù)后1個(gè)月于切口區(qū)再次出現(xiàn)一枚小指甲大小的腫物，緩慢生長至雞蛋大小，17年前再次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)切除，術(shù)后愈合良好，術(shù)后2個(gè)月切口兩側(cè)又出現(xiàn)豆粒大小腫物，持續(xù)生長至成人手掌大小，伴癢痛，無破潰。心、肺、腹無異常。左肩胛區(qū)皮膚可見長約8 cm手術(shù)瘢痕，顏色灰白，部分隆起增寬質(zhì)硬，部分平坦柔軟，于該瘢痕周圍見不規(guī)則的突出皮表的團(tuán)塊，大小約9 cm×8 cm，質(zhì)地硬韌，彈性差，表面呈粉紅色，局部壓痛陽性，與周圍組織界限清楚。全身麻醉后行左肩背腫物切除、背闊肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物位于肌筋膜淺層，與周圍組織無粘連，剖面呈黃白色，粗糙，境界不清，病灶內(nèi)無液化性壞死。外緣擴(kuò)大5 mm切除后送冰凍病理，術(shù)中病理診斷為纖維組織瘤樣增生，符合瘢痕疙瘩。按瘢痕疙瘩手術(shù)原則，切緣無纖維組織殘留，未再擴(kuò)大切除。術(shù)前用血管多普勒探測，并設(shè)計(jì)背闊肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)創(chuàng)區(qū)。術(shù)后我院病理診斷修訂為：韌帶樣纖維瘤病，免疫組化CD34(+)，CD68(-)，S-100(-)，Ki-67(少數(shù)+)。經(jīng)北京協(xié)和醫(yī)院病理科會(huì)診，與之一致。患者術(shù)區(qū)恢復(fù)良好。術(shù)后10 d拆線，未行放射和化學(xué)治療。6個(gè)月后隨訪，局部未見復(fù)發(fā)(圖1)。

2 討論

韌帶樣纖維瘤病是一類具有局部侵襲潛能的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，也稱為韌帶樣瘤、侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病等[3-6]。2002年，WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)及遺傳學(xué)分類中將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生，具有浸潤性生長、局部復(fù)發(fā)傾向但不具有轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)[7-15]。本例患者誤診的主要原因：①病史中，病灶均為術(shù)后1～2個(gè)月再次出現(xiàn)，超過損傷部位緩慢生長，伴有癢痛。②背部為瘢痕疙瘩好發(fā)部位，病灶表現(xiàn)為質(zhì)地韌硬、突出皮面、色粉紅，與瘢痕疙瘩很相似。但前次手術(shù)瘢痕部分隆起、部分平坦，與典型的瘢痕疙瘩不盡相同。③臨床病例少，缺乏診斷經(jīng)驗(yàn)。

圖1 肩背韌帶樣纖維瘤手術(shù)前后對(duì)比 a.術(shù)前皮瓣設(shè)計(jì) b.術(shù)前 c.術(shù)后14 d d.病理切片(表面被覆鱗狀上皮，間質(zhì)內(nèi)見大量纖維樣瘤細(xì)胞增生，排列紊亂，有異型性)

2.1 病因與發(fā)病機(jī)制 發(fā)病原因仍不清楚，目前認(rèn)為是多因素所致，包括創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、遺傳等因素[16-18]。病變與家族性腺瘤狀息肉患者或者部分腸系膜病變發(fā)生Gardner綜合征的患者伴發(fā)，這一現(xiàn)象提示遺傳相關(guān)性；腹部病變多發(fā)生于懷孕期間或者產(chǎn)后，提示激素或內(nèi)分泌因素相關(guān)性。

2.2 臨床特點(diǎn) 臨床上根據(jù)發(fā)生部位，主要分為3類：腹部外韌帶樣型纖維瘤病(50%～60%)、腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)、腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病(約15%)，大體形態(tài)和組織學(xué)形態(tài)相似,但復(fù)發(fā)潛能卻不同[19]。無論在任何部位都傾向于形成一個(gè)巨大的浸潤性腫塊，如果不能廣泛切除干凈，會(huì)很快復(fù)發(fā)[20]。腹部以外病變發(fā)生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢體末端，約占病變的50%，多發(fā)生于年輕男性[21]。也可發(fā)生在兒童，部分表現(xiàn)嬰兒型纖維瘤病或者幼年型纖維瘤病，是兒童纖維瘤病中最多見的類型；位于深部的病變多形成隱匿性生長的堅(jiān)硬、界限不清的腫塊，很少或不引起疼痛，但是發(fā)生于肩部的較大者在臨床上比較難處理，可以引起關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降或者神經(jīng)癥狀，需要手術(shù)后廣泛性結(jié)構(gòu)重建或者切斷性手術(shù)。

2.3 病理 鏡下病變界限不清，主要為不同形態(tài)的梭形、細(xì)長、肥胖的細(xì)胞增生。細(xì)胞異形不明顯，有淡染的核及1～3個(gè)小核仁。細(xì)胞外膠原不同程度的出現(xiàn)瘢痕樣膠原纖維，其內(nèi)含有數(shù)目不等顯著擴(kuò)張的裂隙狀血管，這種血管有顯著的內(nèi)皮細(xì)胞及肥大的平滑肌。免疫組織化學(xué)特點(diǎn)：強(qiáng)表達(dá)波形蛋白，而肌纖維母細(xì)胞還不同程度的表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白。結(jié)蛋白、S-100、CD34則很少表達(dá)。肌纖維母細(xì)胞不表達(dá)高分子量的caldesmon,可以借此區(qū)分開平滑肌源性腫瘤。Smoothelin 只表達(dá)于平滑肌細(xì)胞而不表達(dá)于肌纖維母細(xì)胞和肌上皮樣細(xì)胞，借以區(qū)分肌纖維母細(xì)胞性病變[22]。

2.4 治療 以外科手術(shù)為主，文獻(xiàn)報(bào)道[23]以術(shù)中切緣至正常組織內(nèi)且冰凍病理安全緣陰性為標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)合本例患者，雖然術(shù)中病理提示為瘢痕疙瘩，但醫(yī)師對(duì)患者2次手術(shù)后迅速復(fù)發(fā)、病變內(nèi)部分瘢痕增生、部分瘢痕未增生的異常表現(xiàn)保持警惕，術(shù)中在病變外緣擴(kuò)大5 mm切除，深達(dá)肌肉筋膜淺層，保證肉眼切緣為正常組織。但擴(kuò)大5 mm切除的經(jīng)驗(yàn)缺乏大樣本量的臨床證據(jù)支持，且術(shù)中醫(yī)師判斷切除范圍難度大，尤其對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，再次手術(shù)以安全緣陰性為標(biāo)準(zhǔn)，修復(fù)方法應(yīng)考慮減張、耐磨的皮瓣修復(fù)。國外學(xué)者有報(bào)道應(yīng)用環(huán)磷酰胺等藥物進(jìn)行化療或放療，術(shù)后放療應(yīng)用50～60 Gy，單純放療采用55～65 Gy，總控制率79%[24]?？傊?，鑒于韌帶樣纖維瘤病臨床較為罕見，臨床缺乏大宗病例的研究，對(duì)于其術(shù)后的復(fù)發(fā)及預(yù)后需密切隨訪。

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110001 遼寧 沈陽,中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 整形外科

王晨超(1984-)，女，遼寧朝陽人，主治醫(yī)師，碩士.

郭 澍，110001,中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 整形外科，電子信箱：guoshu67@sohu.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2014.11.022

2014-10-09)