沙琳，林永忠，曹倩，邊杰

原發(fā)性低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是指原因不明、側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下穿刺腦脊液(cerebrospinal fluid，CSF)壓力小于60 mm H2O (1 mm H2O=0.0098 kPa)的臨床綜合征。原發(fā)低顱壓綜合征在臨床上并非罕見，但由于部分臨床醫(yī)師尤其是影像醫(yī)師對該病的認(rèn)識不足，常出現(xiàn)誤診及誤治?，F(xiàn)將我院2006年12月至2013年6月收治資料完整的SIH患者22例進(jìn)行總結(jié)報(bào)道，以提高對本病的認(rèn)識，提高診斷的準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 研究對象

22例患者均經(jīng)腰部蛛網(wǎng)膜下穿刺壓力證實(shí)(小于60 mm H2O)，男12例，女10例，年齡26～51歲，平均38.2歲。所有患者均排除術(shù)后、外傷、脫水、低血容量、低血壓及腰部穿刺等常見低顱壓綜合征原因。所有患者臨床資料完整，所有患者均行顱腦MRI增強(qiáng)檢查。

1.2 MR檢查設(shè)備與成像參數(shù)

Siemens Verio 3.0 T MR檢查儀，顱腦正交線圈，檢查序列： T1WI， T2WI。具體成像參數(shù)如下： T1WI (T1-FLAIR序列)：層厚5 cm，層間距1.5 cm，F(xiàn)OV 20.7 cm×23.0 cm， 矩陣460×640，NEX為2， TR 1800 ms，TE 9.0 ms，TI 785.6 ms，成像時(shí)間1 min 8 s。T2WI (TSE序列)：層厚5 cm，層間距1.5 cm，F(xiàn)OV 19.4 cm×23.0 cm，矩陣486×768，NEX為2，TR 5000 ms，TE 95 ms，成像時(shí)間1 min 5 s。對比劑Gd-DTPA (0.2 ml/kg)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及腰部蛛網(wǎng)膜下腔穿刺檢查結(jié)果

本組22例SIH患者，臨床為急性(12例)或亞急性(10例)起病，所有患者均出現(xiàn)體位性頭痛(直立后15 min內(nèi)出現(xiàn)或加重，恢復(fù)臥位后30 min內(nèi)消失或減輕的頭痛)，出現(xiàn)腦膜刺激征10例，聽力障礙8例，眩暈7例、偏身無力7例，出現(xiàn)尿崩癥及復(fù)視各1例。所有患者側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下穿刺腦脊液壓力小于60 mm H2O。

2.2 MRI檢查結(jié)果

本組22例SIH患者M(jìn)R平掃圖像出現(xiàn)的異常征象有：(1)腦下垂20例(表現(xiàn)為腦結(jié)構(gòu)下移、基底池狹窄、腦干前后徑增大等)；(2)腦室減小10例；(3)硬膜下積液1例、積血1例；(4)靜脈竇擴(kuò)張7例；(5)垂體增大4例。

MRI增強(qiáng)檢查表現(xiàn)：所有22例SIH患者均出現(xiàn)硬腦膜異常強(qiáng)化(表現(xiàn)為雙側(cè)幕上及幕下硬腦膜連續(xù)、線性強(qiáng)化，無結(jié)節(jié)樣異常強(qiáng)化)，無軟腦膜受累及，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無異常強(qiáng)化病灶(圖1～3)。

圖1 SIH患者。A：T2WI未見確切異常改變；B：SIH在矢狀面T1WI上的異常改變，腦組織結(jié)構(gòu)下移，鞍上池狹小，垂體腫大；C，D：增強(qiáng)圖像可見硬腦膜彌漫線狀強(qiáng)化 圖2 SIH患者?？梢娪材X膜彌漫強(qiáng)化及靜脈竇擴(kuò)張 圖3 正常顱腦矢狀面T1WI。注意鞍上池的大小與形態(tài)，與圖1B比較Fig.1 The case of SIH.A: There is no abnormality on T2WI.B: The abnormal signs on sagittal T1WI: sagging brain; narrow of suprasellar cistern; swelling of pituitary.C, D: On enhanced imagings, diffuse enhancement of cerebral dura mater could be found. Fig.2 The case of SIH.Diffuse enhancement of cerebral dura mater and enlargement of venous sinus could be found. Fig.3 The normal sagittal T1WI, pay attention to the size and the shape of suprasellar cistern (compared with fi g.1B).

3 討論

3.1 SIH的定義及發(fā)病機(jī)制

低顱壓綜合征常出現(xiàn)于腰部蛛網(wǎng)膜下腔穿刺后，腦室、或蛛網(wǎng)膜下腔引流、顱腦術(shù)后、頭部脊柱外傷，少數(shù)見于糖尿病、尿毒癥、脫水等，原因未明者稱為SIH，SIH于1938年由德國神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師Schaltenbrand第一次提出[1]，其病因目前尚未明確，體位性頭痛為該病的最重要臨床表現(xiàn)。該病的可能發(fā)病機(jī)制為：(1)腦脊液生成減少(脈絡(luò)膜血管舒縮功能紊亂導(dǎo)致CSF分泌障礙等原因)；(2)蛛網(wǎng)膜顆粒對腦脊液吸收過度；(3)腦脊液外漏(CSF從腦/脊膜小的撕裂口漏出)。目前認(rèn)為腦脊液容量減少在SIH的病理生理中起重要作用，根據(jù)Monro-Kellie定律，顱內(nèi)腔容積恒定不能擴(kuò)張，顱內(nèi)容物(腦組織、腦血流量及腦脊液)的總和保持恒定不變[2]。SIH患者腦脊液容量減少，必然導(dǎo)致另外兩種成分增加。SIH的臨床表現(xiàn)及影像改變均可用Monro-Kellie定律來解釋。近年來該病的報(bào)道[3-4]逐漸增多，對該病的臨床及影像改變也逐漸深入。

3.2 SIH的臨床表現(xiàn)特征

SIH患者臨床表現(xiàn)的發(fā)生機(jī)制為腦脊液容量減少后，CSF水墊的緩沖作用減弱或消失，重力使得腦組織下沉，腦底部的硬腦膜、血管、神經(jīng)被壓在凸凹不平的顱底骨上，使得這些結(jié)構(gòu)受到刺激、產(chǎn)生頭痛等相應(yīng)的臨床癥狀。SIH的特征性臨床表現(xiàn)為體位性頭痛，國際頭痛協(xié)會將低顱壓頭痛定義為：在直立后15 min內(nèi)出現(xiàn)或加重，而恢復(fù)臥位后30 min內(nèi)消失或減輕的頭痛[2]。直立性頭痛產(chǎn)生的原因是因?yàn)槟X脊液減少，CSF減少造成“腦下垂”，直立位時(shí)分布在顱內(nèi)血管、腦膜等處的痛覺纖維及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等顱神經(jīng)受壓迫或牽拉而產(chǎn)生疼痛[5]，CSF容量減少后對痛覺敏感的顱內(nèi)靜脈結(jié)構(gòu)代償擴(kuò)張也是引起頭痛的一個(gè)重要因素[6]。除此之外該病常伴有頸強(qiáng)直、惡心、嘔吐等腦膜刺激征，伴血管痙攣者可出現(xiàn)偏身無力、麻木(頸內(nèi)動脈系統(tǒng)缺血)及眩暈、行走不穩(wěn)(椎基底動脈系統(tǒng)缺血)，復(fù)視(單側(cè)或雙側(cè)第Ⅲ、Ⅵ對腦神經(jīng)壓迫或牽拉)，頭暈、耳鳴及聽力改變與前庭蝸神經(jīng)受累、內(nèi)耳淋巴壓力減低有關(guān)，尿崩與垂體柄移位、垂體后葉功能障礙有關(guān)，腦移位壓迫神經(jīng)根可引起頸部強(qiáng)直[7]。本組病例中臨床癥狀出現(xiàn)的前三位依次是：體位性頭痛、腦膜刺激征和聽力改變，其中體位性頭痛的出現(xiàn)幾率為100%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符，可認(rèn)為是SIH的特征性臨床表現(xiàn)。本組病例側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下穿刺腦脊液壓力小于60 mm H2O，其中1例為負(fù)壓。

3.3 SIH的MRI表現(xiàn)

平掃：由于腦脊液容量減少，腦脊液水墊作用減弱或消失，腦組織尤其是中線結(jié)構(gòu)向下移位，稱腦下垂(sagging brain)[8]，腦下垂是SIH磁共振平掃的主要臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為中腦向下移位；鞍上池、橋前池變窄、橋腦前后徑增大以及小腦扁桃體向下移位等。由于部分SIH患者進(jìn)行的是MR平掃，因此腦下垂征象對及時(shí)發(fā)現(xiàn)該病具有重要的作用，本組病例中腦下垂出現(xiàn)22例，腦下垂的多種表現(xiàn)中，筆者認(rèn)為鞍上池的狹窄相對于其他征象表現(xiàn)更為為明顯(圖1c)，因此對此應(yīng)加以重視。MR平掃還可表現(xiàn)的異常征象有：腦室減小、硬膜下積液或積血及垂體增大等。由于腦脊液容量減少，腦室容積相對減??；如跨越硬膜下間隙的皮層靜脈破裂可導(dǎo)致硬膜下出血；垂體增大推測可能與垂體水腫或淤血有關(guān)。

增強(qiáng)檢查 硬腦膜異常強(qiáng)化是SIH的特征性表現(xiàn)，在本組所有患者中均出現(xiàn)，表現(xiàn)為顱內(nèi)幕上及幕下雙側(cè)硬腦膜彌漫、對稱、連續(xù)、均勻強(qiáng)化，不伴有結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶。正常硬腦膜在增強(qiáng)檢查可出現(xiàn)強(qiáng)化，但通常僅出現(xiàn)于腦表面特別是沿大腦鐮及小腦幕形成不連續(xù)光滑線性強(qiáng)化，強(qiáng)化的范圍小于整個(gè)腦表面的50%，且連續(xù)3 cm以上的硬腦膜強(qiáng)化極為少見[9]。

硬腦膜強(qiáng)化機(jī)制[10-11]：根據(jù)Monro-Kellie定律，腦組織、腦血流量及腦脊液體積之和相對穩(wěn)定，低顱壓時(shí)，腦脊液容量減少，由于腦組織體積相對穩(wěn)定，腦血容量代償增加，首先表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)(靜脈竇)擴(kuò)張，硬腦膜血管擴(kuò)張、充血，通透性增強(qiáng)，MR增強(qiáng)掃描時(shí)，釓劑滲出至硬腦膜血管間質(zhì)，表現(xiàn)為硬腦膜強(qiáng)化。

增強(qiáng)檢查另一個(gè)異常征象為靜脈竇擴(kuò)張，腦血容量的代償增加使得靜脈竇彌漫或局限擴(kuò)張，增強(qiáng)檢查由于靜脈竇內(nèi)對比劑充盈，使得擴(kuò)張的靜脈竇容易觀察到。

3.4 鑒別診斷

SIH需與出現(xiàn)腦中線結(jié)構(gòu)移位及腦膜強(qiáng)化的多種疾病進(jìn)行鑒別診斷[12]。與腦組織結(jié)構(gòu)移位疾病的鑒別：(1)小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)：腦組織移位主要為后顱窩結(jié)構(gòu)，無腦膜強(qiáng)化，多合并脊髓空洞；無體位性頭痛。(2)顱高壓：無腦膜異常強(qiáng)化，頭痛常與體位無關(guān)，靜脈竇一般無擴(kuò)張。與出現(xiàn)腦膜強(qiáng)化疾病的鑒別：(1)感染或炎癥：腦膜炎癥可出現(xiàn)于軟腦膜及硬腦膜，臨床具有感染癥狀，腰部腦脊液穿刺有助于鑒別；(2)肥厚性硬腦膜炎：硬腦膜彌漫或局限異常強(qiáng)化，常有硬腦膜增厚，無腦組織結(jié)構(gòu)移位；(3)硬腦膜轉(zhuǎn)移癌：硬腦膜出現(xiàn)異常強(qiáng)化，?？梢娊Y(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化灶；(4)外傷性硬膜下血腫：具有外傷病史，異常強(qiáng)化位于血腫處硬腦膜。

SIH好發(fā)于中年人，典型臨床表現(xiàn)為直立體位頭痛，典型的MR平掃改變?yōu)槟X組織下垂，典型的MRI增強(qiáng)檢查改變?yōu)橛材X廣泛強(qiáng)化。臨床醫(yī)師有時(shí)根據(jù)頭痛、腦膜刺激征誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎等。進(jìn)行的影像檢查往往是CT或MR平掃，可能會造成漏診與誤診，影像醫(yī)師對SIH MR平掃的異常改變(腦下垂等)如能足夠重視，進(jìn)而進(jìn)行增強(qiáng)檢查，往往能夠提高該病診出率。造成SIH診斷錯(cuò)誤重要的原因主要是對該病認(rèn)識不足。

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