史曉芳，杜敢琴

疑似脊髓病變的延髓背外側(cè)綜合征2例

LateralMedullaryInfarctionPresentingasMyelopathy:2CasesReport

史曉芳，杜敢琴

延髓背外側(cè)綜合征；急性腦梗塞；脊髓病變

1 病例報告

病例1，男，68歲，以“突發(fā)行走不穩(wěn)，右下肢麻木4 d”為主訴入院。入院4 d前無誘因突感頭暈、惡心、行走不穩(wěn)，伴右下肢麻木；未嘔吐，無視物旋轉(zhuǎn)，頭暈持續(xù)約10 min緩解，無吞咽困難、發(fā)熱、構(gòu)音不清、意識障礙、尿便失禁及潴留等，當?shù)乜h醫(yī)院顱腦MRI(無DWI序列)提示：陳舊性多發(fā)性腦梗塞。胸、腰段MRI：椎體退行性變，余無異常。診為“急性脊髓炎”，給予甲基強的松龍250 mg，靜滴，效欠佳。門診以“脊髓病變待查”收入院。既往有高血脂史。入院BP：150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清語利，左眼裂偏小，左面部汗液減少,雙瞳孔等大等圓直徑3 mm，無眼球震顫，雙面部感覺正常，雙側(cè)鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中。轉(zhuǎn)頸聳肩力量正常，雙上肢肌力、肌張力正常，雙上肢指鼻試驗穩(wěn)準。右L1以下痛溫覺減退，深感覺正常，雙下肢肌張力正常，雙下肢肌力Ⅴ級，雙下肢跟膝脛試驗穩(wěn)準，閉目難立征(+)，直線行走不能，雙下肢Babinskin征(-)。入院餐后2 h血糖13.6 mmol/L，診為糖尿病。腰穿壓力170 mmH2O(1 mmH2O=0.01 kPa)，生化、常規(guī)檢查正常，復查顱腦MRI顯示：延髓背外側(cè)急性梗塞(見圖1A)，左椎動脈閉塞(見圖1B)，按缺血性腦血管病治愈出院。

A:延髓左側(cè)梗死(箭頭所示)

B:左椎動脈閉塞(箭頭所示)

病例2，男，78歲，以“突發(fā)行走向左偏斜，右腹部以下麻木不適5 d”為主訴入院。入院5 d前無誘因出現(xiàn)頭暈，行走向左偏斜，右腹部以下麻木不適，伴小便失禁1次，無視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐、吞咽困難、構(gòu)音不清、發(fā)熱等癥狀，當?shù)乜h醫(yī)院顱腦MRI(無DWI序列)提示：雙側(cè)大腦半球、丘腦、腦干多發(fā)陳舊性腦梗塞，給予相應(yīng)治療，效欠佳。門診以“急性腦梗塞，脊髓炎？”收入院。既往有高血壓史，戒煙5 a。入院BP：170/85 mmHg。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清語利，顱神經(jīng)檢查未見異常，四肢肌力、肌張力正常，雙上肢指鼻試驗穩(wěn)準，右T8以下痛溫覺減退，深感覺正常，雙下肢跟膝脛試驗穩(wěn)準，閉目難立征(+)，直線行走不能，雙足Babinskin征(±)。入院后復查顱腦MRI示延髓背外側(cè)和小腦半球急性梗塞(見圖2)，按缺血性腦血管病治愈出院。

圖2 延髓和小腦半球急性梗死(箭頭所示)

2 討論

延髓背外側(cè)綜合癥于1808年由日內(nèi)瓦內(nèi)科醫(yī)師Viesseaux提出，Wallenberg于1895年和1901年分別描述了臨床癥狀和尸解的發(fā)現(xiàn)，因此又稱為Wallenberg綜合征或Viesseaux-Wallenberg綜合征。

延髓背外側(cè)綜合癥的典型臨床表現(xiàn)是：頭暈或眩暈，交叉性感覺障礙(即同側(cè)面部和對側(cè)偏身痛覺、溫度覺減退或消失)，同側(cè)Horner綜合征，小腦性共濟失調(diào)，咽反射消失、吞咽困難、構(gòu)音障礙。臨床癥狀變異以感覺障礙的癥狀為主，主要表現(xiàn)有病灶對側(cè)面部、半身痛、溫覺障礙，病灶對側(cè)半身痛、溫覺感覺障礙，僅病灶側(cè)面部痛、溫覺障礙(或三叉神經(jīng)某一支分布區(qū)感覺障礙)等[1-2]，表現(xiàn)為經(jīng)典交叉性感覺障礙的只占26%[1]。本文患者分別表現(xiàn)為病灶對側(cè)L1或T8以下痛覺、溫度覺減退，按神經(jīng)內(nèi)科一般思維，首先想到的是脊髓病變，因為延髓病變以傳導束樣感覺障礙為臨床表現(xiàn)較少見。本文2例患者起病時均有頭暈，但不是眩暈，例1患者還有Horner綜合征的表現(xiàn)。因此遇到傳導束樣感覺減退，不但要注意與脊髓損害相關(guān)體征的查體，還應(yīng)該仔細進行全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，考慮到延髓背外側(cè)綜合癥的可能。

延髓背外側(cè)綜合癥的臨床表現(xiàn)變異與其軀體解剖定位有關(guān)。脊髓丘腦束在脊髓的分布特征由外向內(nèi)依次是骶、腰、胸、頸節(jié)的纖維。脊髓丘腦束上行到延髓走行在背外側(cè)，但是內(nèi)部神經(jīng)纖維的分布依然遵循該規(guī)律。本文患者的病變位于延髓下部靠外側(cè)，避開了脊髓丘腦束的內(nèi)側(cè)部分即頸節(jié)、上段胸節(jié)神經(jīng)纖維，也未累及疑核、三叉神經(jīng)脊束及脊束核，只是脊髓丘腦束的外側(cè)部分如下胸段、腰、骶節(jié)受損，因此臨床表現(xiàn)為典型的傳導束樣淺感覺障礙，而無吞咽困難、聲音嘶啞等臨床癥狀。因為繩狀體受累，表現(xiàn)為向一側(cè)偏斜的共濟失調(diào)，與脊髓病變的同側(cè)肢體無力也容易混淆。

總之，遇到類似脊髓病變的傳導束樣感覺障礙，應(yīng)詳細詢問病史，并仔細查體，注意與延髓背外側(cè)綜合征鑒別。

[1]Kim JS.Pure lateral medullary infarction: clinical radiological correlation of 130 acute,consecutive patients[J].Brain,2003,126(8):1864-1872.

[2]Kim JS.Sensory symptoms in ipsilateral limbs/body due to lateral medullary infarction[J].Neurology,2001,57(7):1230-1234.

2014-05-23

河南科技大學第一附屬醫(yī)院，河南洛陽 471003

史曉芳(1986 -)，女，河南平頂山人，在讀碩士研究生，從事腦血管疾病的臨床研究工作。

杜敢琴，女，主任醫(yī)師，Email：dgq99@163.com

R741.04

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1672-688X(2014)04-0288-03