孫 勇 趙尚蓮 唐旭東 湯學(xué)文

安徽省含山縣人民醫(yī)院消化內(nèi)科1(238100) 腫瘤科2

病例：患者男，61歲，因“黑便2 d，嘔血伴暈厥2 h”于2012年12月1日就診于含山縣人民醫(yī)院消化內(nèi)科。患者2 d前起在無(wú)明顯誘因的情況下解黑便，約3～5次/d，每次量約100～150 g，糞質(zhì)稀軟，無(wú)其他明顯不適，誤認(rèn)為系由飲食所致，未作處理。入院前2 h，患者突然嘔血2次，總量約600～700 mL，夾雜暗紅色血凝塊，暈厥2次，伴全身大汗、心悸、頭暈、口干以及尿量減少，遂收治入院?；颊呒韧鶡o(wú)消化性潰瘍史，否認(rèn)肝炎、肺結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)外傷、手術(shù)史，否認(rèn)輸血史，有少量煙酒嗜好。

入院查體：體溫36.2 ℃，脈搏92 次/min，呼吸21 次/min，血壓96/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神志清楚，重度貧血貌，皮膚黏膜略濕冷，未見(jiàn)黃染和出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未及，心肺未見(jiàn)異常，腹部平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音稍亢進(jìn)，余未見(jiàn)異常。入院血常規(guī)示RBC 1.85×1012/L，Hb 63 g/L，HCT 21.1%，WBC 6.4×109/L ，PLT 217×109/L；血生化、心電圖未見(jiàn)異常。結(jié)合病史初步診斷為上消化道出血、失血性休克(代償期)，但具體出血原因暫不明確。

入院后立即開(kāi)放多條靜脈通道擴(kuò)容，同時(shí)備紅細(xì)胞懸液2 U。家屬簽署知情同意書后，行急診胃鏡檢查。胃鏡檢查示食管、賁門正常，胃腔內(nèi)有大量暗紅色血液殘留，胃竇處見(jiàn)少量鮮紅色血液自幽門口流出，十二指腸球部充滿大量新鮮血液，經(jīng)冰去甲腎上腺素-0.9% NaCl溶液反復(fù)沖洗后，球部后壁近降段處見(jiàn)一裸露血管伴活動(dòng)性滲血(見(jiàn)圖1)，裸露血管周圍黏膜未見(jiàn)潰瘍、糜爛，診斷為Dieulafoy病，以3枚鈦夾夾閉裸露血管，沖洗后見(jiàn)滲血停止(見(jiàn)圖2)?；颊甙卜挡》亢筝斪⒓t細(xì)胞懸液1 U，予泮托拉唑80 mg bid 靜脈輸注，同時(shí)補(bǔ)液2 000～2 500 mL/d，患者未再嘔血，但仍解少量黑便，1～2 次/d(考慮為腸道殘存血液所致)。禁食3 d后囑進(jìn)食溫涼半流質(zhì)，5 d后胃鏡復(fù)查示胃黏膜光滑，無(wú)血液殘留，十二指腸球部后壁見(jiàn)一枚鈦夾殘留，未見(jiàn)裸露血管和出血(見(jiàn)圖3)。患者于次日出院，囑口服奧美拉唑20 mg bid、鋁鎂加混懸液1袋tid，療程2周。隨訪至2013年3月11日，患者一般情況良好，無(wú)任何不適。

討論：Dieulafoy病又稱黏膜下恒徑動(dòng)脈畸形，是臨床上可引起致命性消化道大出血的少見(jiàn)原因之一，1884年由Galland 首次報(bào)道， 1897年由法國(guó)醫(yī)師 Georges Dieulafoy 命名。Dieulafoy病多發(fā)于胃食管交界處下方6 cm以內(nèi)的胃體大彎側(cè)，偶見(jiàn)于胃大部切除術(shù)后吻合口、小腸、結(jié)腸、直腸等部位，亦可發(fā)生于支氣管[1]。Dieulafoy病可能的病因?yàn)橄忍彀l(fā)育不良的動(dòng)脈血管在穿越胃壁時(shí)未能轉(zhuǎn)變成終端末梢血管，而是在黏膜下形成直徑約1～2 mm的粗大血管，隨著畸形動(dòng)脈的反復(fù)搏動(dòng)和摩擦，最終導(dǎo)致黏膜破損或自行破裂，發(fā)生消化道大出血[2-3]。

目前Dieulafoy病的診斷依靠?jī)?nèi)鏡、膠囊內(nèi)鏡檢查、血管造影以及99mTc紅細(xì)胞閃爍成像等手段，內(nèi)鏡檢查應(yīng)用最為普遍，因?yàn)槠洳坏苊鞔_診斷，而且可行內(nèi)鏡下止血治療。內(nèi)鏡下診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①發(fā)生于微小黏膜缺損(3～5 mm)或正常黏膜下的噴射性出血；②在微小黏膜或正常黏膜中突起的血管，伴或不伴活動(dòng)性出血；③微小黏膜缺損或正常黏膜上可見(jiàn)新鮮的點(diǎn)狀血凝塊附著[4]。本例患者符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)中的第2項(xiàng)，故Dieulafoy病的診斷明確。本例患者以突發(fā)黑便、嘔血以及休克體征為主要表現(xiàn)，與其他常見(jiàn)疾病如消化性潰瘍、非甾體消炎藥(NSAIDs)相關(guān)性胃病、消化道惡性腫瘤等導(dǎo)致的消化道出血的臨床表現(xiàn)難以區(qū)分，但Dieulafoy病出血突然，出血量較大，常嘔暗紅色或鮮紅色血液，出血前一般無(wú)明顯消化道不適癥狀， 且患者通常體健，無(wú)消化道疾病史，本例患者符合上述特點(diǎn)。

對(duì)消化道急性出血，尤其是大出血患者，在積極抑酸、補(bǔ)液擴(kuò)容、輸血后，如無(wú)急診胃鏡檢查的禁忌證，一般在入院24 h內(nèi)行胃鏡檢查，不僅能迅速確定出血位置和病灶大致性質(zhì)，給下一步治療提供參考，而且能在胃鏡下行各種止血治療。

圖1 胃鏡檢查示十二指腸球部有一裸露血管伴活動(dòng)性出血

圖2 內(nèi)鏡下以3枚鈦夾夾閉裸露血管

圖3 胃鏡復(fù)查示胃黏膜光滑，十二指腸球部見(jiàn)一枚鈦夾殘留，未見(jiàn)裸露血管和出血

以往由于條件限制，針對(duì)Dieulafoy病伴急性大出血的治療以手術(shù)切除為主，近年隨著醫(yī)療科技的發(fā)展，如患者無(wú)內(nèi)鏡下治療禁忌，通常以內(nèi)鏡下治療為主，包括藥物注射(腎上腺素、硬化劑等)、金屬夾、皮圈或圈套結(jié)扎、微波熱療以及氬氣治療等，具有安全性好、治愈率高、病死率低等優(yōu)點(diǎn)，一旦再次出血還可重復(fù)內(nèi)鏡下治療。對(duì)于內(nèi)鏡下治療失敗或有治療禁忌證者，應(yīng)考慮行血管栓塞術(shù)或外科手術(shù)治療。

1 Veldhuyzen van Zanten SJ, Bartelsman JF, Schipper ME, et al. Recurrent massive haematemesis from Dieulafoy vascular malformations -- a review of 101 cases[J]. Gut, 1986, 27 (2): 213-222.

2 Eddi R, Shah N, Depasquale JR. Gastrointestinal bleeding due to a Dieulafoy lesion in the afferent limb of a Billroth Ⅱ reconstruction[J]. Gastroenterol Hepatol (N Y), 2011, 7 (4): 268-271.

3 Jamanca-Poma Y, Velasco-Guardado A, Piero-Pérez C, et al. Prognostic factors for recurrence of gastrointestinal bleeding due to Dieulafoy’s lesion[J]. World J Gastroenterol, 2012, 18 (40): 5734-5738.

4 Dy NM, Gostout CJ, Balm RK. Bleeding from the endoscopically-identified Dieulafoy lesion of the proximal small intestine and colon[J]. Am J Gastroenterol, 1995, 90 (1): 108-111.