高萬云,李 麗,趙 靜,張瑩瑩,周 迪,白旭東

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 電診科,吉林 長(zhǎng)春130041)

1 病例簡(jiǎn)介

患者,女,14歲,因間斷性腹脹、腹痛、嘔吐半年,嘔吐加重10天而入院。初始嘔吐為胃內(nèi)容物,后嘔吐黃色液體,味苦。查體：一般情況良好,該患者既往體健。門診經(jīng)檢查后以“腹部腫物”收入院,腫物性質(zhì)尚不能明確。

常規(guī)腹部超聲檢查：肝、膽、脾、腎均未見明顯異常。胰腺頭體未見明顯異常,胰腺尾部因氣體干擾顯示不清。脾下方左腎下極前方間可見實(shí)性為主的囊實(shí)混合回聲光團(tuán),大小約5.6 cm×3.9 cm,界限清,有完整包膜(圖1)。彩色多普勒檢測(cè)：實(shí)性部分可見少許點(diǎn)狀血流信號(hào)(圖2)。超聲提示：腹腔占位性病變,建議進(jìn)一步檢查。

圖1胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤二維圖像圖2胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤彩色血流圖像

CT檢查(圖3): a 平掃胰尾可見腫塊呈不均勻低密度,大小約5.0 cm×4.0 cm,邊緣光滑,可見包膜,與周圍組織分界較清晰；b 動(dòng)脈期腫塊內(nèi)實(shí)質(zhì)和周邊輕度強(qiáng)化；c 門靜脈期腫塊內(nèi)囊性部分未見強(qiáng)化但實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化很顯著(如箭頭所示)。影像診斷：胰尾占位病變,請(qǐng)結(jié)合臨床。

圖3 胰尾實(shí)性假乳頭狀瘤增強(qiáng)CT掃描：病灶內(nèi)實(shí)性部分呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化,囊性部分未見明顯強(qiáng)化

經(jīng)查體,左上腹部腫物明確,患者行全麻下胰腺腫物切除術(shù) ,術(shù)后病理：結(jié)合免疫組化及形態(tài)學(xué)特征符合(腹壁)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。鏡檢(如圖4所示)：腫瘤細(xì)胞大小較一致,并環(huán)繞血管組成乳頭狀結(jié)構(gòu),該結(jié)構(gòu)表面的腫瘤細(xì)胞單層分布；核異型性不明顯。囊性區(qū)可見液化及出血壞死。免疫組化染色結(jié)果：AE1/AE3(局灶+)、CD56(+)、CgA(—)、Ki67(陽(yáng)性率小于1%)、Syn(—)、Vimentin(+)、AAT(+)、SMA(—)、PR(+)、CD10(+)、CyclinD1(+)、S-100(—)。

圖4胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤病理學(xué)圖像(IHC染色100X)：假乳頭狀區(qū)可見瘤細(xì)胞圍繞血管形成假乳頭

2 討論

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of the pancreas,SPTP)在所有胰腺腫瘤中的發(fā)病幾率不到1%[1],主要是20歲以后年輕女性好發(fā),兒童尤為罕見。腫瘤生長(zhǎng)部位以胰頭最多見,胰體、尾亦可發(fā)生。1996年WHO將其統(tǒng)一命名為上皮性腫瘤,內(nèi)部常常發(fā)生囊性變和出血,腫瘤細(xì)胞形態(tài)、大小基本相同,形成的實(shí)性片狀和乳頭狀結(jié)構(gòu)環(huán)繞在血管周圍,性質(zhì)通常為良性,偶爾為惡性[2]。該患者病理提示Ki67呈陽(yáng)性反應(yīng),表明SPTP具有惡性潛能。目前為止,對(duì)于其發(fā)病機(jī)制尚不明確。Kosmahl et al[3]在鉆研免疫組化過程中猜測(cè),在組織器官發(fā)生上,因?yàn)樽髠?cè)生殖嵴很接近胰腺始基,故胰腺組織內(nèi)可能會(huì)融入少量的生殖細(xì)胞,此觀點(diǎn)說明了SPTP可能對(duì)性激素有反應(yīng),好發(fā)于青春期女孩的特征。

SPTP的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,大部分患者是在無意中發(fā)現(xiàn),特別是兒童期病例。由于兒童表述能力差,較小時(shí)多無癥狀,腫瘤生長(zhǎng)緩慢,故多數(shù)病例是在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。瘤體增大到一定程度會(huì)擠壓胃腸道,患者出現(xiàn)反胃等消化不良癥狀,上腹部呈持續(xù)性疼痛,此時(shí)就診往往會(huì)延誤治療。因腫瘤生長(zhǎng)在胰腺邊緣,瘤體向外生長(zhǎng),SPTP一般很少會(huì)導(dǎo)致胰、膽管擴(kuò)張。

根據(jù)超聲表現(xiàn),本病按其病灶內(nèi)囊實(shí)性成分比例變化可大致分為囊實(shí)混合性、實(shí)質(zhì)性及囊性,且以囊實(shí)混合性多見[4]。SPTP的特征性超聲表現(xiàn)為:腫瘤可生長(zhǎng)于胰腺任何部位,胰頭多見,腫塊體積較大,單發(fā),位于胰腺表面,邊界清晰,有包膜,內(nèi)部為囊實(shí)混合性回聲,腫塊內(nèi)及周邊多數(shù)可探及少量血流信號(hào),胰、膽管多不擴(kuò)張。以上SPTP的特征性超聲表現(xiàn)總結(jié)為“聲像圖征象群”,在超聲診斷SPTP中是很重要的指標(biāo)[5]。檢查過程中需要與以下相鑒別：胰腺癌與胰腺癌囊性變、胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌、假性囊腫等。1)胰腺癌惡性征象明顯,中老年人好發(fā),超聲表現(xiàn)為腫物呈實(shí)性低回聲,形態(tài)不規(guī)則,邊界不清,無包膜,且向周圍呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),部分伴有膽管擴(kuò)張。2)胰腺囊腺瘤是以囊性為主的囊實(shí)混合性包塊,形態(tài)規(guī)則,邊界清,內(nèi)可見分隔樣強(qiáng)回聲。該患兒,女性,既往無體健,間斷性出現(xiàn)消化不良癥狀,無法診斷SPTP。超聲檢查發(fā)現(xiàn)脾下方左腎下極前方間囊實(shí)混合性占位,當(dāng)時(shí)因胰尾受氣體干擾未關(guān)注是否是胰尾占位。所以在以后臨床工作中若再遇類似患者,做鑒別診斷的同時(shí),結(jié)合其特征性超聲表現(xiàn)應(yīng)高度注意是否是SPTP。

超聲檢查雖然不是確診SPTP的金標(biāo)準(zhǔn),但能夠確定腫瘤的部位、內(nèi)部回聲、血流情況、有無浸潤(rùn)周圍臟器等,可以實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)地觀察該腫瘤的變化,如生長(zhǎng)速度、有無出血,是目前檢查診斷SPTP的首選方法。從該病例中發(fā)現(xiàn)兒童期SPTP具有一定惡性潛能,手術(shù)切除腫瘤是目前治療SPTP最佳的方法。雖偶有轉(zhuǎn)移、死亡的個(gè)案報(bào)道,但總體來說,預(yù)后仍良好[6]。跟蹤本例患者術(shù)后半年復(fù)查,未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

作者簡(jiǎn)介：高萬云(1986-),女,碩士,主要從事心臟及血管疾病的超聲研究。

參考文獻(xiàn)：

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[4]李吉昌,劉紹玲,石 珊,等.胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤的超聲診斷與分型價(jià)值的探討[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2005,14(7)：526.

[5]周愛香,陳 偉,李 凌,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的超聲診斷及誤診相關(guān)因素[J].世界華人消化雜志,2013,21(10)：920.

[6]A-Cienfuegos J, Lozano MD,Rotellar F,et al.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas(SPPT):Still an unsolved enigma[J].Rev Esp Enferm Dig,2010,102(12):722.