岳峰 張陳勻 吳強 續(xù)自靈

[摘要] 巨大冠狀動脈瘤的病因有動脈粥樣硬化、川崎病、結締組織病、大動脈炎、先天性心臟病等，其發(fā)病機制尚不完全清楚。巨大動脈瘤可導致心絞痛甚至心肌梗死，臨床上應高度重視。

[關鍵詞] 冠狀動脈； 動脈瘤；擴張

[中圖分類號] R543 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）20-0109-03

冠狀動脈瘤（coronary artery aneurysm， CAA）是一種少見的冠狀動脈疾病，而巨大冠狀動脈瘤樣擴張則更為少見?，F(xiàn)將我院2010年4月～2013年5月冠脈造影發(fā)現(xiàn)的3例巨大冠狀動脈瘤樣擴張報道如下。

1 臨床資料

病例1：男性，25歲。20d前突發(fā)胸痛在外院就診，外院心電圖v1-v5、I、avL ST段弓背上抬并呈動態(tài)演變，CK-MB 196U/L。院外診斷為“急性廣泛前壁心肌梗死”，經治療后病情基本穩(wěn)定于2010年4月6日轉我院進一步診治。既往體健，半年前體檢心電圖正常。無高血壓、糖尿病、高血脂癥，不吸煙，無早發(fā)冠心病家族史。入院查體：血壓120/70mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界不大，心律整齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。心電圖v1-4呈QS，C-TnI正常，超聲心動圖左室前壁節(jié)段性運動不良。入院后冠脈造影：右冠脈缺如；左主干重度擴張；前降支近端完全閉塞，遠段可見逆灌顯影；回旋支優(yōu)勢，繞過心尖供應右冠區(qū)域。診斷“急性廣泛前壁心肌梗死”?；颊咦笾鞲蓴U張，易形成渦流、湍流，血栓形成，前降支近端栓塞而發(fā)生急性廣泛前壁心肌梗死。經抗凝抗血小板調脂抑心室重構等治療病情穩(wěn)定，于2010年4月11日出院。冠脈造影見圖1。

病例2：女性，28歲，因勞力性胸悶、氣短4年于2012年6月19日入院。查體：血壓106/60 mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界左下擴大，心率82次/min，心律整齊，胸骨左緣聞及3/6級收縮期雜音，肝脾肋下未捫及，雙下肢無水腫。心電圖：竇性心律， I、avL呈qR，超聲心動圖：左房、左室大，左冠狀動脈擴張，二、三尖瓣輕度返流。冠狀動脈造影：回旋支-冠狀竇-右心房瘺。轉心臟外科行手術治療，于2012年7月1日出院。冠脈造影見圖2。

病例3：女性，36歲，兩周前突發(fā)心前區(qū)疼痛，院外診斷為“急性下壁心肌梗死”，經治療病情穩(wěn)定后于2013年5月21日來我院進一步診治。7年前因“冠狀動脈瘺”于外院心外科行手術治療。查體血壓100/60 mmHg，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，心率68次/min，心律整齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。心電圖Ⅲ、aVF呈Qr型，與發(fā)病時心電圖對照有動態(tài)演變。心肌壞死標志位正常。冠脈造影：前降支正常，右冠脈近中段重度擴張，遠段次全閉塞。經抗凝抗血小板調脂抑心室重構等治療病情穩(wěn)定后出院。冠脈造影見圖3。

圖3 右冠脈近段重度擴張中段次全閉塞

2 討論

冠狀動脈擴張（coronaryartery ectasia，CAE）為心外膜冠狀動脈的局限性或彌漫性擴張，通常定義為超過臨近正常冠脈節(jié)段的1.5倍[1]，包括冠狀動脈局限性擴張和彌漫性擴張。CAE形態(tài)多異，部分表現(xiàn)為局限性冠狀動脈瘤、假性動脈瘤、斑塊破裂或冠脈夾層。臨床上一般又將局限性冠狀動脈擴張稱為冠狀動脈瘤 （coronary artery aneurysm， CAA）或冠狀動脈瘤樣擴張。巨大冠狀動脈瘤通常定義為：冠脈內徑≥8.0 mm者，CA/AO≥0.6。

2.1 CAE的病因

目前尚不完全清楚，與以下疾病密切相關。

2.1.1川崎病 川崎?。↘awasaki disease，KD）又名皮膚黏膜淋巴結綜合征，主要是發(fā)生在嬰幼兒的急性血管炎綜合征。KD 病因和發(fā)病機制目前尚不明確，可能是在一定的遺傳易感性基礎上，由一種或多種廣泛存在的感染因子引起的自身免疫系統(tǒng)異常激活導致的血管炎[2-4]。KD 常累及中小血管特別是冠狀動脈。冠狀動脈擴張和冠狀動脈瘤是其最常見最嚴重的合并癥，其中巨大冠狀動脈瘤預后最差。巨大動脈瘤可長期存在，后期可出現(xiàn)冠狀動脈狹窄或者閉塞，發(fā)生心絞痛甚至急性心肌梗死[4-6]。兒童和青少年的CAE通常是川崎病的晚期并發(fā)癥，治療延誤可明顯增加CAE患病率[7]。急性期應用免疫球蛋白可使CAE發(fā)生率明顯下降[8]。病例1結合患者發(fā)病年齡、冠脈造影情況考慮：右冠先天缺如，幼時患川崎病，左主干瘤樣擴張，擴張的冠脈內皮功能不全且易形成渦流、湍流、血栓，前降支近端栓塞而發(fā)生急性廣泛前壁心肌梗死。

2.1.2代償性冠狀動脈擴張 ①冠狀動脈瘺 大部分先天性CAE 都伴有冠狀動脈瘺的形成，常見于年輕人。冠狀動脈瘺發(fā)出的位置越靠近LM，冠狀動脈擴張就越顯著[9]。CAE 52%起源于RCA，30%起源于LAD，18%起源于LCX[10]。瘺入右側心腔導致肺循環(huán)容量負荷增大；瘺入左側心腔致體循環(huán)受累。病例2、3的巨大冠脈瘤都是先天冠狀動脈瘺引起的冠狀動脈代償性重度擴張。病例2轉心臟外科手術結扎瘺血管。病例3的冠狀動脈瘺血管曾于7年前在外科行瘺血管結扎術，本次因冠狀動脈瘤內血栓形成并發(fā)急性下壁心肌梗死住院治療。②先天性冠狀動脈病 有很少部分CAE患者是先天性冠脈起源異常，如左冠狀動脈起源于肺動脈綜合征。RCA通過側支循環(huán)供應左冠狀動脈，導致正常起源的RCA代償性CAE。

2.1.3動脈粥樣硬化 成人CAE最常見的病因是動脈粥樣硬化。動脈粥樣硬化一般情況下局限于血管內膜層，當病變累及血管中膜和外膜時破壞中層膠原蛋白和內外膜彈力蛋白時導致血管重構和擴張。還有部分CAE是冠脈粥樣硬化性狹窄后的擴張。其發(fā)生可能是狹窄處血流產生的剪切力長時間作用于管壁，導致血管內皮功能損傷、管壁結構受損并向外膨出所致。

2.1.4介入治療導致的冠狀動脈擴張 隨著PCI普遍開展，介入相關性CAE逐漸增加。①機械損傷：球囊預擴張、高壓球囊后擴張可導致冠狀動脈中膜受損，削弱或破壞血管壁結構。②夾層：有研究表明經皮腔內冠狀動脈成形術術中發(fā)生的夾層的患者較沒有發(fā)生夾層的患者更易形成CAA[11]。

此外結締組織病、系統(tǒng)性動脈炎，梅毒感染等也可導致冠脈瘤樣擴張，如結節(jié)性動脈炎、大動脈炎和馬凡綜合征等。

2.2 CAE臨床表現(xiàn)

CAE臨床表現(xiàn)無特異性。心絞痛最常見，少數(shù)患者可發(fā)生心肌梗死、嚴重心律失常甚至猝死。CAE存在血管內皮功能紊亂及血流異常，易并發(fā)血栓形成與遠端微栓塞。冠狀動脈粥樣硬化斑塊潰瘍形成的CAE，斑破裂突入血管外膜形成假性動脈瘤，易發(fā)生自發(fā)性夾層、冠脈痙攣也是心絞痛和心肌梗死發(fā)生的重要原因。CAE的瘤體體積擴張通常進展緩慢。瘤體可破入右房、右室或冠狀竇，會產生左向右分流，臨床上可聞及連續(xù)性雜音，影響心臟功能。瘤體破入心包，可導致急性心包填塞甚至死亡。

2.3 CAE的治療

2.3.1藥物治療 CAE的病理特征是血流緩慢、血管內皮功能異常、易血栓形成，因此強調長期抗栓及改善血管內皮功能治療。當CAE合并冠脈狹窄性冠心病時，抗栓治療同冠心??；有急性血栓形成時，靜脈應用肝素、溶栓治療等與冠心病抗栓治療無異。為預防血管痙攣可應用地爾硫■。

2.3.2介入治療 在擴張的CAE瘤體內植入帶膜支架，可使瘤體減小甚至消失，從而可減少心血管事件。一些囊狀CAE或CAE 并發(fā)冠狀動脈瘺時，也可采取彈簧圈或蘑菇封堵傘封堵治療[12]。

2.3.3手術治療 CAE合并彌漫性冠狀動脈狹窄，CAE瘤體達起源血管直徑的3～4倍是外科手術的適應證。對于左主干動脈瘤、瘤體直徑>10 mm或瘤體達起源血管的3～4倍的CAE患者首選外科治療，可根據瘤體大小、側支分布和狹窄程度，采用冠脈旁路手術同時結扎或切除血管瘤。對于并發(fā)危及生命的不良事件（如瘤體破裂心臟受壓或嚴重分流的瘺管形成）應考慮緊急外科手術處理。

總之，巨大冠狀動脈瘤易并發(fā)血栓栓塞發(fā)生急性心肌梗死，臨床上應引起充分重視。

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（收稿日期：2014-03-03）