程國濤,袁勁松,余開湖,聶微微

論著·臨床

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及其臨床價(jià)值

程國濤,袁勁松,余開湖,聶微微

目的探討中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤特征性影像學(xué)表現(xiàn)及其臨床診斷價(jià)值。方法回顧性分析經(jīng)臨床病理證實(shí)的8例中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者的臨床及影像資料，所有病例均行MR平掃及增強(qiáng)檢查，其中3例同時(shí)行CT檢查。結(jié)果8例均為青年人，所有腫瘤均位于側(cè)腦室透明隔，并跨透明隔生長，鄰近Monro孔，腫瘤均具有不規(guī)則形態(tài)；MR表現(xiàn)為T1WI上呈等、低信號，T2WI上呈不均勻稍高信號，特征性的表現(xiàn)為蜂窩狀或絲瓜瓤樣改變及“索條征”，增強(qiáng)后病灶輕至中度強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化，腫瘤實(shí)質(zhì)在CT平掃多呈等密度及稍高密度，多伴有散在鈣化灶。結(jié)論CT能清楚顯示瘤內(nèi)鈣化,MR更能清晰顯示瘤內(nèi)絲瓜瓤樣或蜂窩狀改變, 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MR表現(xiàn)具有一定的特征性，對中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷具有重要價(jià)值。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤；磁共振成像；X線計(jì)算機(jī)斷層掃描

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(CNC)是一種較少見的腦室內(nèi)神經(jīng)上皮源性良性腫瘤，由Hassoun等[1]于1982年首先報(bào)道，并提出臨床病理分型。發(fā)病率占全部原發(fā)腫瘤的0.25%～0.5%[2]，通常分化較好，生物學(xué)特征呈良性經(jīng)過，術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，可為臨床醫(yī)生選擇合理的治療方案提供幫助，并可指導(dǎo)手術(shù)治療，確診需依據(jù)病理學(xué)檢查。本研究總結(jié)分析了經(jīng)臨床病理證實(shí)的8例中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者的臨床資料及CT、MR表現(xiàn)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道進(jìn)行回顧性分析，旨在探討影像學(xué)檢查在中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤診斷中的價(jià)值，以期提高對中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 我院2010年3月—2013年4月收治中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者8例，符合中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，經(jīng)手術(shù)病理學(xué)檢查確診。其中男5例，女3例；年齡20～42歲，中位年齡31歲；病程1d～2年，其中病程2年者1例；8例均有無明顯誘因間斷性頭痛病史，伴有惡心嘔吐6例，嘔吐非噴射狀，為胃內(nèi)容物及清水，伴有單側(cè)視力下降6例，其中1例視力喪失，無雙側(cè)視力同時(shí)下降病例，伴有聽力下降3例，伴有頸椎病史2例，伴有下肢體無力4例，下肢無水腫；所有病例均無全身皮膚、鞏膜黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，視野無缺損，頸軟，均不伴意識障礙、癲癇等癥狀，生理反射存在，病理反射未引出。所有病例均行實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查，血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)正常，肝腎功能正常，血鈣、磷測定未見異常。

1.2 影像學(xué)檢查方法 采用GE公司的Sigma Infinity Twin Speed1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描機(jī)，對患者行顱腦矢狀位及軸位T1WI FLAIR、軸位PROPELLER/T2WI及T2WI FLAIR掃描，并行增強(qiáng)檢查(包括矢狀位、冠狀位及軸位T1WI增強(qiáng)成像)，其中1例同時(shí)行DWI檢查，3例同時(shí)行CT平掃。掃描參數(shù)：矢狀位FLAIR/T1WI: TR 2350ms，TE 25 ms；軸位FLAIR/T1WI: TR 1750ms，TE 23ms；軸位FLAIR/T2WI: TR 8400ms，TE 150ms；軸位PROPELLER/T2WI: TR 4450ms，TE 108 ms。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)檢查結(jié)果 CT示腦室及中線區(qū)團(tuán)塊狀稍高密度灶，其內(nèi)可見囊變及不同程度鈣化灶；MR示腦室內(nèi)及中線區(qū)見囊實(shí)性混雜信號，呈蜂窩狀或絲瓜瓤樣改變，并與側(cè)腦室壁關(guān)系緊密，腫瘤生長部位均與透明隔關(guān)系密切，均靠近Monro孔處，幕上腦室系統(tǒng)積水?dāng)U大，以同側(cè)側(cè)腦室為著，腫瘤最大體積8.6cm×5.4cm×5.6cm，最小體積1.6cm×3.6cm×3.0cm，增強(qiáng)檢查腫塊實(shí)性部分輕至中度不均勻強(qiáng)化，其中輕度強(qiáng)化2例，中度強(qiáng)化6例。本組病例病灶位于單側(cè)腦室內(nèi)4例，其中位于右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)3例，左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)1例；同時(shí)累及左側(cè)側(cè)腦室及三腦室1例(見圖1)，累及雙側(cè)側(cè)腦室2例(見圖2)，同時(shí)累及雙側(cè)側(cè)腦室及三腦室1例；伴有中線結(jié)構(gòu)移位5例。1例腫瘤內(nèi)可見短T1混雜T2信號，CT檢查提示為出血。1例DWI像腫瘤實(shí)性部分?jǐn)U散受限，呈稍高信號，囊性部分無擴(kuò)散受限，呈低信號。

2.2 手術(shù)所見與病理學(xué)改變 手術(shù)見腫瘤呈色灰紅，血供豐富，質(zhì)地呈魚肉狀，邊界不清，腫瘤與腦室壁粘連緊密，1例向下長入第三腦室，并向內(nèi)側(cè)長入對側(cè)側(cè)腦室，6例行腫瘤全切，2例行部分切除。病理學(xué)檢查結(jié)果提示均符合中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(WHO II級)[4]，標(biāo)本免疫組化檢測：突觸素(Syn)(+)，神經(jīng)元核抗原(NeuN)(+)，膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)(-)。

3 討 論

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)元和神經(jīng)—膠質(zhì)混合性腫瘤，是一組具有神經(jīng)元分化特征的腦室內(nèi)腫瘤，WHO分類屬于II級，大部分預(yù)后較好，少數(shù)具有侵襲性，目前認(rèn)為CNC瘤細(xì)胞來源于Monro孔周圍側(cè)腦室旁室管膜下區(qū)的神經(jīng)元細(xì)胞，而不是起源于透明隔[5]。臨床確診依據(jù)病理學(xué)檢查，主要依據(jù)免疫組化特異性改變——NeuN及Syn標(biāo)記物的陽性表達(dá)[6]。

注：A.T1WI平掃，B.T2WI平掃，示腫瘤位于左側(cè)側(cè)腦室及三腦室內(nèi)，呈等低T1、等長T2信號，其內(nèi)呈蜂窩樣改變，周邊可見出血及多發(fā)小囊變區(qū)，可見等信號索條樣結(jié)構(gòu)與側(cè)腦室壁相連；C、D.增強(qiáng)掃描，示腫瘤實(shí)性部分中度強(qiáng)化，腫瘤向三腦室生長

圖1 患者，男，30歲，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MR表現(xiàn)

注：A.CT平掃示腫瘤實(shí)性部分呈等密度，其內(nèi)見多發(fā)鈣化區(qū)及囊變區(qū)；B.TIWI平掃，C.T2WI平掃，示腫瘤位于雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，呈形態(tài)不規(guī)則等T1等T2信號腫塊，周邊可見長T1長T2信號；D.MR增強(qiáng)掃描，示病灶實(shí)質(zhì)輕至中度不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化

圖2 患者，男，27歲，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤CT及MR表現(xiàn)

本病好發(fā)于青壯年時(shí)期，發(fā)病率無明顯性別差異。常見發(fā)病部位為側(cè)腦室，特別是Monro孔、透明隔等部位，CNC患者臨床首發(fā)癥狀以進(jìn)行性顱內(nèi)高壓為主要表現(xiàn)，系由腫瘤引起的梗阻性腦積水和慢性漸進(jìn)性高顱壓引起，臨床表現(xiàn)包括頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫及視力下降，部分患者還可表現(xiàn)為感覺異常、平衡障礙、耳鳴、癲癇發(fā)作、性格變化等；很少出現(xiàn)抽搐、部分神經(jīng)功能缺失等癥狀，系因本病較少累及灰質(zhì)。本病臨床癥狀通常并無特異性，與其他常見側(cè)腦室腫瘤類似。本組CNC患者均為年輕人，發(fā)病年齡20～42歲，7例年齡<40歲，中位年齡31歲，男女患者比例為5∶3，無明顯性別差異，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[7]。

由于CNC具有特殊的病理學(xué)特點(diǎn)，如能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，則預(yù)后良好，所以 CNC 的診斷對患者極為重要[8]，腦室內(nèi)CNC的MR表現(xiàn)具有一定的特征性，MR具有軟組織分辨率高和多角度成像的特點(diǎn)，能更明確顯示腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其在冠狀位和矢狀位檢查時(shí)，能夠顯示腫瘤與側(cè)腦室壁及透明隔的關(guān)系，本研究通過分析總結(jié)8例CNC病例的MR特點(diǎn)并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道進(jìn)行回顧性復(fù)習(xí)，認(rèn)為本病具有以下特點(diǎn)：(1)生長部位具有比較明顯的特點(diǎn)，CNC多好發(fā)于腦室內(nèi)，典型病變部位位于側(cè)腦室及第三腦室近Monro孔區(qū)、鄰近或附著于透明隔，少數(shù)也可源于側(cè)腦室壁和胼胝體內(nèi)壁。多數(shù)占據(jù)一側(cè)腦室并將透明隔推向?qū)?cè)腦室，并以寬基底與透明隔相連。腫瘤體積較大時(shí)，可以突破透明隔向內(nèi)側(cè)長入對側(cè)側(cè)腦室，向下長入第三腦室，并引起梗阻性腦積水，表現(xiàn)為同側(cè)側(cè)腦室明顯不同程度積水、擴(kuò)大，可伴有對側(cè)側(cè)腦室積水、擴(kuò)張，一般不引起周圍輕度間質(zhì)性腦水腫[9～11]。本組8例均位于側(cè)腦室前2/3近Monro孔區(qū)，與透明隔呈寬基底相連，均出現(xiàn)不同程度腦積水，2例突破透明隔侵入對側(cè)腦室。(2)就診時(shí)腫瘤體積一般較大，形態(tài)不規(guī)則，本組腫瘤最大者體積約8.6cm×5.4cm×5.6cm。這可能與腫瘤生長速度及其生長部位有關(guān)，病程時(shí)間一般較長，其生物學(xué)特性為良性經(jīng)過，生長緩慢，腦室內(nèi)CNC有較大的生長空間，只有當(dāng)其累及Monro孔造成顱內(nèi)高壓時(shí)才出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。(3)MR上腫瘤信號明顯不均勻，多為囊實(shí)性病灶，病灶較大時(shí)病灶囊變更為明顯，我們研究發(fā)現(xiàn)囊變區(qū)多位于腫瘤周邊；腫瘤實(shí)性成分T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈不均勻稍高信號；囊性成分呈更長T1更長T2信號；囊變的分隔常常為等信號條索樣結(jié)構(gòu)并與腦室壁、透明隔及胼胝體粘連，MR檢查可見瘤體呈蜂窩狀或絲瓜瓤樣囊變，是指腫瘤內(nèi)部大小不一的多發(fā)囊變區(qū)之間的細(xì)網(wǎng)狀分隔而類似蜂窩狀改變，此征象為CNC的特征性表現(xiàn)[8，12～14]，本組病例均可見此表現(xiàn)。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，我們認(rèn)為等信號條索樣結(jié)構(gòu)并與腦室壁、透明隔及胼胝體粘連伴有病灶周邊可見多發(fā)囊壁區(qū)為本病的2種特征性表現(xiàn)。

CNC應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別：(1)脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，多見于兒童，10歲以下較多見，腫瘤主要累及側(cè)腦室三角區(qū)，較少發(fā)生于透明隔，常分泌腦脊液，易引起梗阻性及交通性腦積水，腫瘤一般不發(fā)生囊變，MR檢查病灶信號較均勻，T1WI像呈低信號，較腦實(shí)質(zhì)信號低，但較腦脊液信號高，T2WI像呈高信號，與腦脊液分界清楚，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)檢查腫瘤明顯強(qiáng)化，邊緣呈羽毛狀。(2)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，多見于青少年，有典型的臨床表現(xiàn)(癲癇、智力低下、多發(fā)性皮脂腺瘤)，多與結(jié)節(jié)性硬化有關(guān)，多為實(shí)體性，MR檢查表現(xiàn)為實(shí)體性腫瘤，囊變壞死少見，病灶內(nèi)鈣化部分呈低信號，邊界清楚，增強(qiáng)檢查未鈣化部分明顯強(qiáng)化。(3)室管膜瘤，成人好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，兒童好發(fā)于第四腦室，可伴有室管膜下侵潤，瘤內(nèi)常見壞死囊變和斑點(diǎn)狀鈣化，中心性壞死常見，MR 檢查T1WI上腫瘤實(shí)質(zhì)成分為等或低信號，T2WI為高信號，囊性部分呈更長T1更長T2信號，增強(qiáng)掃描為中等程度強(qiáng)化。

總之，CNC有較特殊的發(fā)病部位，CT和MR檢查能較好地顯示CNC的影像學(xué)特征性表現(xiàn)，敏感地發(fā)現(xiàn)病灶周圍多發(fā)小囊狀影與等信號的索條樣結(jié)構(gòu)，為臨床診斷提供有價(jià)值的影像學(xué)信息，對探討CNC診斷和鑒別診斷提供幫助。

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Featuresanddiagnosticvalueofimagingexaminationinthecentralneurocytoma

CHENGGuotao,YUANJinsong,YUKaihu,NIEWeiwei.

DepartmentofRadiology,XianningCentralHospital,HubeiProvince,Xianning437100,China

ObjectiveTo investigate the clinical manifestation anddiagnostic value of imaging examination in the central neurocytoma.MethodsRetrospective analysis of 8 clinically andpathophysiologically proven central neurocytoma patients imaging data andcombinedwith other reports. All cases examinedby plain andenhancement, both MR andCT scan were performedon 3cases.Results8 cases were young, all tumors were locatedin the lateral ventricle septum andgrowth across the septum, near Monro hole, tumors were of irregular shape; MR on T1WI showediso- or low signal, T2WI showedon slightly uneven high signal, the performance characteristics of a honeycomb-like changes or loofahs and“streaks” sign, enhancedlesions with mildto moderate enhancement, cystic no enhancement in CT scan tumor parenchyma mostly equal density andhigher density, many accompaniedby scatteredcalcification.ConclusionCT can clearly show intratumoral calcification, MR more clearly show the tumor loofahs or honeycomb-like changes in the MR appearance of central nervous system tumors have certain characteristics, for the diagnosis of central nervous system tumors has important value.

Central neurocytoma; Magnetic resonance imaging; X ray computedtomography

437100 湖北省咸寧市中心醫(yī)院放射科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.015

2013-10-07)