李妍，白萍

罕少見病例

錯(cuò)向第三神經(jīng)綜合征1例

李妍，白萍

錯(cuò)向第三神經(jīng)綜合征；診斷；治療

患者，女，17歲。自幼左眼小、睜眼困難、視物時(shí)仰頭，于2008年7 月10日來我院眼整形門診就診?；颊咦园l(fā)病以來全身情況良好，精神、睡眠、二便無異常，未給予任何處置。其父親及堂兄患有雙眼先天性上瞼下垂，家族中無近親婚姻史。查體：全身檢查一般狀況良好。眼科檢查：右眼裸眼視力0.5，矯正-2.75DS=1.0，左眼1.0；雙眼前節(jié)及眼底檢查未見明顯異常。瞼裂大?。赫胺轿挥已奂s9 mm，左眼約4mm，左眼上瞼遮蓋角膜約1/2；眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)瞼裂大小檢查：向左側(cè)水平位轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，左眼瞼裂明顯變小下垂加重，上瞼可完全遮蓋角膜，向右側(cè)水平位(內(nèi)轉(zhuǎn)位)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)左眼瞼裂明顯變大呈現(xiàn)輕度上瞼退縮(見圖1～3)；眼球水平運(yùn)動(dòng)時(shí)右眼瞼裂大小均無變化。眼位及眼球運(yùn)動(dòng)檢查：角膜映光正位，交替遮蓋OU(-)，遮蓋去遮蓋OU(-)；眼球運(yùn)動(dòng)：左眼上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)受限。輔助檢查：同視機(jī)檢查：OD注視，融合點(diǎn)：-7°R/L7°=他覺，融合范圍：+13°～-11°。雙眼超聲醫(yī)學(xué)影像檢查示：右眼下直肌厚2.3mm，上直肌厚1.9 mm，內(nèi)直肌厚2.4mm，外直肌厚2.7 mm；左眼下直肌厚3.3mm，上直肌厚1.9 mm，內(nèi)直肌厚2.7 mm，外直肌厚3.0mm。腦電圖及頭顱CT檢查結(jié)果未見明顯異常。診斷：錯(cuò)向第三神經(jīng)綜合征。于2008年7月14日在局麻下行左眼額肌瓣筋膜懸吊術(shù)聯(lián)合右眼重瞼成形術(shù)，術(shù)后向正前方位兩側(cè)瞼裂大小基本對(duì)稱，左眼瞼裂大小隨眼球運(yùn)動(dòng)而變化的癥狀基本消失，術(shù)后7 d拆線。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，左上瞼位置回退1mm，水平位運(yùn)動(dòng)時(shí)左眼瞼裂變化不明顯(見圖4～6)。

圖1 術(shù)前(正位)

圖2 術(shù)前(外轉(zhuǎn)位時(shí)下垂加重)

圖3 術(shù)前(內(nèi)轉(zhuǎn)位輕度上瞼退縮)

圖4 術(shù)后(正位)

圖5 術(shù)后(外轉(zhuǎn)位下垂消失)

圖6 術(shù)后(內(nèi)轉(zhuǎn)位上瞼退縮消失)

討論錯(cuò)向第三神經(jīng)綜合征又稱假性Graefe征，是臨床上罕見的眼瞼、眼球連帶性運(yùn)動(dòng)異常的疾病，有關(guān)該病的描述和報(bào)道甚少，其臨床表現(xiàn)為當(dāng)內(nèi)直肌、下直肌、上直肌收縮時(shí)下垂的眼瞼可以舉起[1]。其發(fā)生機(jī)制是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在恢復(fù)的過程中，再生神經(jīng)纖維迷路所引起的反常眼瞼運(yùn)動(dòng)。李世亭[2]根據(jù)成年SD大鼠動(dòng)眼神經(jīng)再生規(guī)律的研究得知，受損的動(dòng)眼神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元再生時(shí)神經(jīng)元分布散亂缺乏規(guī)律，對(duì)特定眼外肌進(jìn)行再支配的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不僅可以來自雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核，而且可以來自各個(gè)亞核，并非僅僅源于正常狀態(tài)下特定的亞核團(tuán)，即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的增生是非特異性的；再生神經(jīng)纖維在眼外肌上的分布也是非特異性的，新生的纖維并未正確分布到相對(duì)應(yīng)的眼外肌，而是迷布分布(形成了對(duì)眼外肌的非特異性支配)[3]。通過肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)當(dāng)眼外肌收縮時(shí)出現(xiàn)了不穩(wěn)定的異常電位，連續(xù)放電，這一檢查結(jié)果進(jìn)一步證明了神經(jīng)纖維的錯(cuò)向再生現(xiàn)象[4，5]。由此推斷：該患者出現(xiàn)眼瞼、眼球連帶性運(yùn)動(dòng)異常的原因可能是動(dòng)眼神經(jīng)受損后，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和神經(jīng)纖維的非特異再生形成了神經(jīng)纖維分布錯(cuò)位，使得患者出現(xiàn)了眼球與眼瞼的異常協(xié)同運(yùn)動(dòng)；當(dāng)大腦發(fā)放的神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)內(nèi)直肌使眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)，錯(cuò)向再生到提上瞼肌的神經(jīng)纖維可同時(shí)接受神經(jīng)沖動(dòng)使眼瞼上提或有上瞼退縮。

本例患者自幼發(fā)病，左眼在水平正視位呈現(xiàn)上瞼下垂，向外轉(zhuǎn)位運(yùn)動(dòng)時(shí)下垂加重，而向內(nèi)轉(zhuǎn)位運(yùn)動(dòng)方向注視時(shí)下垂消失并有輕度上瞼退縮，根據(jù)患者的臨床體征和輔助檢查可與Graefe綜合征相鑒別。術(shù)后患者的眼瞼、眼球連帶性異常運(yùn)動(dòng)癥狀基本消失，手術(shù)效果非常理想。

1 吳樂正.眼病癥狀的鑒別診斷[M].北京：科學(xué)出版社，1999：44-45.

2 李世亭，朱寧喜，李心遠(yuǎn)，等.成年SD大鼠動(dòng)眼神經(jīng)再生規(guī)律的研究[J].中華神經(jīng)外科雜志，2006，22(5)：312-315.

3 劉桂香,胡聰,楊先，等.眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)異常支配所致眼與其他肌肉的異常聯(lián)合運(yùn)動(dòng)[J].中國(guó)臨床康復(fù),2005,9(41):131-133.

4 朱寧喜.動(dòng)眼神經(jīng)損傷后神經(jīng)再生和電刺激對(duì)其作用的研究[D].濟(jì)南：山東大學(xué)，2009.

5 孟佑強(qiáng),李世亭.動(dòng)眼神經(jīng)損傷及再生修復(fù)的國(guó)內(nèi)外研究進(jìn)展[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2008，7(3)：286-288.

054001 河北省邢臺(tái)市眼科醫(yī)院眼七科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.035

2013-06-08)