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        閉鎖綜合征8例臨床分析

        2014-08-08 01:01:09李明超程謙濤郭建一
        疑難病雜志 2014年1期
        關(guān)鍵詞:腦橋雙側(cè)頭顱

        李明超,程謙濤,郭建一

        臨床研究

        閉鎖綜合征8例臨床分析

        李明超,程謙濤,郭建一

        目的分析閉鎖綜合征臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn),以及治療與轉(zhuǎn)歸,以提高對疾病認識,降低病死率。方法回顧性分析2007年1月—2013年5月我院診治為閉鎖綜合征患者8例臨床資料,其中男6例,女2例,中位年齡56.7歲。結(jié)果8例患者均表現(xiàn)為起病急,頭暈、四肢無力、不能言語及不能吞咽。影像MR均示雙側(cè)橋腦基底部長T1、長T2異常信號;顱頸MRA示椎動脈顱內(nèi)段、基底動脈明顯變細或中斷,雙側(cè)腦橋穿支消失。給予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、神經(jīng)保護等治療后好轉(zhuǎn)7例,死亡1例。結(jié)論閉鎖綜合征是腦梗死中的嚴重類型,積極預(yù)防、治療并發(fā)癥是治療本病關(guān)鍵,且加強護理及營養(yǎng)治療可降低病死率,早期進行康復(fù)治療,以提高生活質(zhì)量。

        閉鎖綜合征;磁共振;分析

        閉鎖綜合征(lockedin syndrome,LS)是一種以腦橋基底部受損的多原因造成的綜合征,預(yù)后不良,病死率高,臨床上少見[1]。近年來,隨著磁共振檢查普及,該病逐漸為人們注意,現(xiàn)將筆者診治的LS患者8例臨床資料分析報道如下。

        1 臨床資料

        1.1 一般資料 2007年1月—2013年5月我院診治8例,男6例,女2例;年齡48~74歲,中位數(shù)56.7歲,>50歲7例;高血壓5例,高脂血癥5例,高同型半胱氨酸血癥4例,糖尿病3例,椎基底動脈短暫性腦缺血發(fā)作3例, 冠心病3例,吸煙4例,否認有家族遺傳病史。1.2 臨床表現(xiàn) 8例患者均為急性起病,頭暈、四肢無力、不能言語及不能吞咽8例,惡心、嘔吐6例,復(fù)視3例。查體:眼球震顫5例,眼球運動障礙8例,面舌肌癱瘓8例,四肢癱瘓8例,肌力0級3例,肌力1~3級5例。1.3 影像學(xué)檢查 本組8例均行頭顱MR檢查示雙側(cè)橋腦基底部長T1、長T2異常信號。同時累及部位:雙側(cè)腦橋小腦臂1例,右小腦1例,中腦大腦腳底部1例,右側(cè)枕葉1例。頭顱CTA及顱頸MRA提示椎動脈顱內(nèi)段、基底動脈明顯變細或中斷,雙側(cè)腦橋穿支消失。1.4 治療與轉(zhuǎn)歸 8例均予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、神經(jīng)保護、控制腦水腫及改善循環(huán)等處理;同時積極治療基礎(chǔ)病、防治并發(fā)癥、及時對癥處理,同時予鼻飼飲食,5例予偏癱康復(fù)及吞咽功能鍛煉治療。合并肺部感染7例,合并尿路感染2例,腎功能不全、電解質(zhì)紊亂1例,2例患者因出現(xiàn)應(yīng)激性消化道潰瘍而終止抗血小板聚集治療。氣管切開4例,其中3例行呼吸機輔助呼吸。經(jīng)積極治療后癥狀好轉(zhuǎn)7例,其中2例能自主吞咽,1例肌力恢復(fù)到3~4級;死亡1例。

        1.5 典型病例 患者,女,66歲,于1周前出現(xiàn)頭暈,視物旋轉(zhuǎn),惡心嘔吐感,四肢無力,行走不穩(wěn),言語欠流利,外院頭顱CT提示右側(cè)額葉腦梗死。5 d前突然出現(xiàn)頭暈加重,四肢癱瘓,不能言語,飲水嗆咳,患者既往有高血壓病史。入院后查體:BP 146/80mm Hg,神志清楚,構(gòu)音障礙,可自主睜眼,雙側(cè)瞳孔正大等圓,直徑約2.5 mm,雙眼外展受限,雙側(cè)面紋淺,露齒不能,伸舌困難,咽反射消失,吞咽困難,四肢肌力1級,四肢肌張力低,雙側(cè)巴氏征陽性。入院后查頭顱MR提示基底動脈中段重度狹窄,頭顱磁共振DWI掃描提示腦橋基底部急性梗死(見圖1)。診斷為:腦干梗死、閉鎖綜合征。治療予擴容、抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、神經(jīng)保護及對癥支持等處理;同時盡早予肢體及吞咽言語功能康復(fù),入院1周后四肢肌力漸恢復(fù),出院時右側(cè)肢體肌力4級,左側(cè)肢體肌力3級,自主伸舌,能簡單言語,自主進食,飲水稍嗆咳。

        2 討 論

        1875年Drollera首次報告1例由基底動脈梗死所致閉鎖綜合征的病例,1966年由Plum和Posner首先命名為閉鎖綜合征。其病變部位多位于橋延交界處、橋腦中下基底部,由于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束受損,導(dǎo)致幾乎全部運動功能喪失,使運動神經(jīng)沖動不能傳出,所以又稱為去傳出綜合征。同時腦橋及以下腦神經(jīng)均癱瘓,不能言語和吞咽,但可自主睜眼或用眼球垂直運動示意,易被誤診為植物狀態(tài)。由于大腦半球腦干被蓋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)未受損,故意識清晰,腦電圖與BAEP多正常,貌似昏迷,實為清醒,應(yīng)該與昏迷及植物狀態(tài)相鑒別。閉鎖綜合征多見腦血管病[2],以基底動脈腦橋段閉塞最常見[3],也可見于炎性反應(yīng)、脫髓鞘、出血、腫瘤、外傷及腦橋中央髓鞘溶解綜合征。起病時常常伴有眩暈、惡心、嘔吐和行走不穩(wěn)等常見癥狀。一般認為腦干病變MR檢出率為100%[4],頭顱MR對明確閉鎖綜合征的病因、病變性質(zhì)及范圍、部位及評價預(yù)后有重要價值,應(yīng)作為首選檢查方法??紤]到閉鎖綜合征主要原因是基底動脈及其分支閉塞[5],相關(guān)血管檢查(頭顱MR、顱頸CTA及DSA)異常重要。本組8例頭顱MR提示腦橋基底部梗死,同時血管檢查提示病變均在基底動脈及其分支,且均為血管疾病所致,與上述常見病因相一致。

        圖1 頭顱MR DWI掃描示腦橋基底部急性梗死

        本組中1例患者病因考慮基底動脈本身動脈粥樣硬化,具體發(fā)病機制為基底動脈硬化斑塊伴血栓形成,引起其穿通動脈血管閉塞所致。后交通動脈的存在使栓子沒有進一步移到基底動脈遠端,遠端血管通過后交通動脈很好代償,未發(fā)生腦梗死。頭顱MR提示雙側(cè)腦橋臂長T1長T2信號改變,提示雙側(cè)小腦前下動脈(AICA)梗死。

        由于導(dǎo)致閉鎖綜合征的主要原因為基底動脈閉塞所致的腦橋梗死,基底動脈是供應(yīng)后循環(huán)的主要血管,因此,其血栓形成的病死率非常高,使血管再通復(fù)流是最合理的治療方法[6]。發(fā)病3h內(nèi)無溶栓禁忌證者采用重組組織型纖溶酶原激活物(r-tPA)或尿激酶靜脈溶栓治療是安全、有效的。由于LS患者預(yù)后差,可以適當放寬靜脈溶栓時間窗至12 h。動脈溶栓治療時間窗可適當放寬至12 h,部分病例可延長至24h。雖然動脈溶栓較靜脈溶栓治療有較高的再通率,但Lindsberg等[7]通過臨床觀察發(fā)現(xiàn),經(jīng)過動脈溶栓及靜脈溶栓治療的患者平均病死率無明顯差別,且動脈溶栓受到醫(yī)療設(shè)備、技術(shù)、時間、經(jīng)濟等原因的限制,臨床推廣較困難。近來,隨著介入技術(shù)的發(fā)展,早期可行溶栓及基底動脈支架成形術(shù)。

        閉鎖綜合征是腦梗死中的嚴重類型,很多患者往往是死于并發(fā)癥,尤其肺部感染。因此積極治療和預(yù)防肺部感染,是治療本病并發(fā)癥的關(guān)鍵,出現(xiàn)呼吸衰竭宜盡早行氣管切開,同時對消化道出血、中樞性高熱等并發(fā)癥應(yīng)進行積極地治療,加強護理及營養(yǎng)支持治療,以降低病死率,提高生存率。盡可能早期進行康復(fù)治療,包括針灸、按摩、理療等, 同時注意患者肢位擺放,定時翻身,被動運動,以提高生活質(zhì)量。

        1 張景真,谷天玉,王德生,等.閉鎖綜合征的康復(fù)治療分析[J].中國當代醫(yī)藥,2009,16(14):64-65.

        2 吳江.神經(jīng)病學(xué)[M]. 2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2011:46.

        3 Bartko D,Lesicky O,Buc M.Cerebral infarct andimmune response[J].Bratisal Lek Listy,1997,98(6):321-329.

        4 Gao Y,D’Olhaberringue L,VikingstadEM,et a1.Pilot study of functionnl MRI to asess cerebral activation of motor function after poststroke hemiparesis[J].Stroke,1998,29(1):112.

        5 李圣賢 朱玉真.閉鎖綜合征臨床與腦血管造影結(jié)果的對比研究[J]. 腦與神經(jīng)疾病雜志,2004,12(1),22-24.

        6 劉軻,劉昱言.閉鎖綜合征1例[J].疑難病雜志,2011,10(3):235.

        7 Lindsberg PJ,Mattle HP.Therapy of basilar artery occlusion:a systermatic analysis comparing intra-arterial andintravenous thrombolysis[J].Stroke,2006,37(3):992-998.

        223300 南京醫(yī)科大學(xué)附屬淮安市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

        10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.032

        2013-08-01)

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