駱 朋 顏 科 廣東省河源市婦幼保健院兒科 517000

川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一種急性、自限性且病因不明的血管炎綜合征，常見(jiàn)于嬰幼兒，目前已成為最常見(jiàn)的小兒獲得性心臟病。近年來(lái)，隨著臨床醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷提高，一些臨床表現(xiàn)不完全符合其診斷標(biāo)準(zhǔn)的病例越來(lái)越多，稱為不完全川崎?。↖ncomplete KD，IKD）。Rowley［1］報(bào)道IKD發(fā)生率為10%～36%，國(guó)內(nèi)王琍報(bào)道發(fā)生率為19.4%［2］，王亞寧報(bào)道發(fā)生率16.14%［3］。本文對(duì)2007年10月－2013年10月于我院住院的52例IKD患兒臨床資料進(jìn)行回顧性分析，研究其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果及冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，并與同期在本院住院的195例典型KD進(jìn)行對(duì)比，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年10月－2013年10月于我院住院的KD患兒共247例，其中IKD 52例（21.05%）作為觀察組，男33例，女19例，男女比例1.74∶1，年齡3個(gè)月～5歲，平均年齡（2.11±1.89）歲。其余具有典型臨床表現(xiàn)的195例（78.95%）作為對(duì)照組，其中男118例，女77例，男女比例1.53∶1，年齡4個(gè)月～5歲7個(gè)月，平均年齡（2.26±1.92）歲。兩組年齡、性別比較無(wú)顯著差異（P＞0.05）。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) KD診斷標(biāo)準(zhǔn)符合2004年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）川崎病診斷指南［4］：發(fā)熱大于5d，并且具備4項(xiàng)以上其他臨床表現(xiàn)（包括雙側(cè)球結(jié)膜充血、口唇和口腔改變、四肢末端變化、多形性皮疹、非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大且直徑大于1.5cm）。IKD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱大于5d，不足4項(xiàng)其他臨床表現(xiàn)者，需除外感染、過(guò)敏等發(fā)熱性疾病，如猩紅熱、中毒性休克綜合征、Stevens－Johnson綜合征、腺病毒感染、EB（Epstein－Braa）病毒感染等。冠狀動(dòng)脈正常值參照《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》［5］：正常冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑：≤3歲者＜2.5mm，3～9歲＜3mm，9～14歲＜3.5mm。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于正常范圍，但＜4mm，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值（CA／AO）＜0.3為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑4～7mm，CA／AO≥0.3，或冠狀動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張為冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑≥8mm，CA／AO≥0.6為巨大冠狀動(dòng)脈瘤。

1.3 方法 采用回顧性研究的方法，對(duì)兩組患兒的病歷逐一查閱并登記，研究IKD的臨床表現(xiàn)及兩組實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果、冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率的差異。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用SPSS17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料用（）表示，行t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 IKD臨床表現(xiàn)發(fā)生情況 IKD患兒除發(fā)熱外，僅具備診斷標(biāo)準(zhǔn)中其他臨床表現(xiàn)2條者19例（36.54%），具備3條者33例（63.46%），見(jiàn)表1。表1顯示，IKD患兒均有發(fā)熱，手足硬腫、指趾端脫皮，口唇皸裂、楊梅舌，結(jié)膜充血，頸部淋巴結(jié)腫大，多形性皮疹等癥狀有不同程度的表現(xiàn)。

2.2 IKD與典型KD實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果比較 見(jiàn)表2。表2結(jié)果表明，IKD與典型KD在實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果無(wú)顯著差異。

表1 IKD臨床表現(xiàn)發(fā)生情況〔n（%）〕

表2 兩組實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果比較（）

表2 兩組實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果比較（）

2.3 IKD與典型KD冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率比較 見(jiàn)表3。表3結(jié)果表明，IKD組冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高于典型KD組，兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

表3 兩組冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率〔n（%）〕

2.4 治療與轉(zhuǎn)歸比較 所有患兒一經(jīng)診斷均給予靜脈滴注丙種球蛋白（IVIG）及口服阿司匹林治療：IVIG 1g／（kg·d）連用2d，同時(shí)予阿司匹林30～50mg／（kg·d）分3次口服，熱退3d后逐漸減量，至熱退2周左右減量至3～5mg／（kg·d），持續(xù)用藥至癥狀消失，血沉正常，有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，延長(zhǎng)用藥至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。IKD組中，2例使用IVIG后72h仍持續(xù)發(fā)熱，典型KD組中則有5例，再追加2g／kg后體溫均恢復(fù)正常。兩組中出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變的患兒，經(jīng)口服阿司匹林維持治療后隨訪，均治愈或好轉(zhuǎn)，無(wú)加重及死亡病例。

3 討論

川崎病是一種以全身中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病，以嬰幼兒多見(jiàn)，男性發(fā)病率高于女性，本資料顯示，IKD組男女比例為1.74∶1，典型KD組男女比例為1.53∶1，與文獻(xiàn)報(bào)道較為一致［6］。目前，KD的確診尚缺乏特異性的方法，主要依靠臨床表現(xiàn)并除外其他類似的發(fā)熱出疹性疾病，與典型KD比較，IKD的臨床癥狀少、表現(xiàn)程度淺，因而更易導(dǎo)致漏診、誤診。本組資料顯示，在臨床表現(xiàn)上，IKD均有不同程度的發(fā)熱，其他臨床表現(xiàn)發(fā)生率由高至低依次為：手足硬腫、指趾端脫皮（92.31%），口唇皸裂、楊梅舌（65.38%），結(jié)膜充血（55.77%），頸部淋巴結(jié)腫大（21.15%），多形性皮疹（15.38%），尚需注意的是，國(guó)內(nèi)外均有研究認(rèn)為當(dāng)出現(xiàn)卡疤潮紅（8個(gè)月內(nèi)）、肛周脫屑時(shí)，應(yīng)高度懷疑本?。?，7］，在本組IKD 資料中，9例（17.31%）出現(xiàn)卡疤潮紅，17例（32.69%）出現(xiàn)肛周脫屑，符合相關(guān)研究結(jié)果，故對(duì)于不明原因發(fā)熱的患兒，應(yīng)特別注意檢查肛周及卡介苗接種部位。此外，邵曉珊等發(fā)現(xiàn)2歲以下男嬰陰囊紅腫、觸痛也可作為早期診斷川崎病的依據(jù)［8］。本組資料男性患兒中尚未發(fā)現(xiàn)此現(xiàn)象，有待臨床進(jìn)一步觀察、積累。

多項(xiàng)研究認(rèn)為IKD與KD在實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)方面是一致的［1，9］，均可引起全身炎性指標(biāo)明顯升高，本資料亦表明，IKD患兒WBC計(jì)數(shù)、CRP、PLT計(jì)數(shù)均明顯升高，ESR明顯增快，與典型KD比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。因此，2004年美國(guó)兒科學(xué)會(huì)及AHA制定的診斷指南［4］認(rèn)為，對(duì)于發(fā)熱＞5d，僅有其他2或3項(xiàng)臨床特征時(shí)，需要評(píng)價(jià)炎性指標(biāo)，如CPR明顯＞30mg／L伴或不伴ESR顯著＞40mm／h，應(yīng)觀察以下指標(biāo)：（1）血清白蛋白≤30g／L；（2）貧血；（3）轉(zhuǎn)氨酶升高；（4）病程7d后PLT計(jì)數(shù)≥450×109／L；（5）白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109／L；（6）尿中白細(xì)胞≥10個(gè)／HP。若有≥3項(xiàng)指標(biāo)符合上述標(biāo)準(zhǔn)，可以診斷為IKD，如僅有＜3項(xiàng)指標(biāo)符合，應(yīng)及時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查，如發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性情況，可確診為IKD。超聲心動(dòng)圖對(duì)冠狀動(dòng)脈近段病變敏感性和特異性均較高，且簡(jiǎn)單易行、重復(fù)性好，是診斷KD患兒冠狀動(dòng)脈病變的首選方法。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道超聲心動(dòng)圖檢查與選擇性冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果比較，前者診斷冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈狹窄與后者無(wú)明顯差異［10］。本組資料顯示，超聲心動(dòng)圖檢查IKD的冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為36.54%，而典型KD為22.05%，兩者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，可能與IKD臨床表現(xiàn)不典型，確診時(shí)間較晚，血管炎癥持續(xù)存在而導(dǎo)致其發(fā)生率增加有關(guān)［11］。

IKD與典型KD的治療原則相同，主要是減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集［12］，因此，一經(jīng)確診，應(yīng)盡早給予靜滴大劑量IVIG及口服阿司匹林。謝利劍等［13］通過(guò)臨床大樣本、多中心回顧性分析發(fā)現(xiàn)，在病程5～10d內(nèi)使用IVIG 1g／kg×2次效果最佳。在本資料中，兩組患兒經(jīng)過(guò)治療，均取得了較滿意的效果。

綜上所述，IKD臨床表現(xiàn)多樣，應(yīng)該在認(rèn)真、細(xì)致觀察臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，充分結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)和超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果，進(jìn)行綜合判斷、及時(shí)診斷、盡早用藥，早期控制血管炎癥，以改善患者的預(yù)后，減輕、減少冠狀動(dòng)脈病變。

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