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        眼眶橫紋肌肉瘤30例MRI表現(xiàn)

        2014-07-18 11:53:17穆學濤溫琳峰吳春楠
        武警醫(yī)學 2014年1期
        關鍵詞:橫紋肌眼眶肉瘤

        穆學濤,王 宏,溫琳峰,李 培,吳春楠

        眼眶橫紋肌肉瘤30例MRI表現(xiàn)

        穆學濤1,王 宏1,溫琳峰2,李 培2,吳春楠1

        眼眶;橫紋肌肉瘤;磁共振成像

        橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是兒童時期最常見的一種軟組織肉瘤,但發(fā)生于眼眶者少見[1],影像表現(xiàn)報道則更少[2-5]。為了加深影像科、眼科醫(yī)師對本病的認識及提高術前診斷準確率,筆者將本院2008-05至2013-09收集的眼眶橫紋肌肉瘤30例磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)表現(xiàn)做一總結分析。

        1 臨床資料

        1.1 一般資料 眼眶橫紋肌肉瘤30例中,5例為術后復發(fā),均經(jīng)病理證實。男17例,女13例,年齡1~12歲,平均5.6歲。均以眼部癥狀首診,24例表現(xiàn)為無明顯誘因的眼眶內(nèi)無痛性腫塊,生長迅速,其中15例伴有眼瞼和結膜水腫,3例伴眼部疼痛。

        1.2 磁共振檢查方法 掃描在西門子3.0T磁共振掃描儀(Trio TIM, Siemens Medical Solutions)上進行,不能配合的患兒檢查前應用水合氯醛鎮(zhèn)靜使其安睡。

        1.2.1 常規(guī)MRI掃描 患者仰臥位于檢查床上,定位像掃描后,行橫軸位、矢狀位、冠狀位FLASH/T1WI[參數(shù):層厚3 mm, 層距0.3 mm, 層數(shù)19層, TR/TE=1900/2.5 ms, FOV=190 mm×190 mm, 帶寬 (band width, BW)=269 Hz, 翻轉角(flip angle, FA)=70°]、TSE/T2WI (參數(shù):層厚3 mm, 層距0.3 mm, 層數(shù)19層, TR/TE=3300/108 ms, FOV=190 mm×190 mm, BW=363 Hz, FA=140°)序列掃描。掃描范圍包括眼眶及臨近結構。

        1.2.2 增強掃描 對比劑為釓噴酸葡胺注射液(Bayer Schering Pharma AG, Berlin, Germany),劑量為0.1 mmol/kg。注射完造影劑后行橫軸位、矢狀位、冠狀位FLASH/T1WI序列掃描。掃描定位與參數(shù)與平掃相同,常規(guī)加用脂肪抑制。

        1.3 資料分析 對眼眶橫紋肌肉瘤的影像分析標準為:(1)橫紋肌肉瘤的分布:單側或雙側、局限性或彌漫性;肌錐內(nèi)、肌錐外或肌錐內(nèi)外;(2)病變形態(tài)及邊緣; (3)信號特點:平掃T1WI/T2WI 信號特點,增強后信號改變;(4)病變的占位效應及鄰近組織的受侵程度。

        1.4 結果

        1.4.1 病變分布 30例病變?yōu)閱蝹劝l(fā)病,右側16例,左側14例。9例位于肌錐外,17例位于肌錐內(nèi),4例累及肌錐內(nèi)外。

        1.4.2 病變形態(tài)及邊緣 24例病變形態(tài)規(guī)則,邊界清晰;6例邊界不清,形態(tài)不規(guī)則。

        1.4.3 病變的信號 25例平掃及增強掃描信號均勻,與眼外肌相比T1WI為等-低信號,T2WI均為高信號,增強掃描病灶明顯強化。5例平掃信號不均勻,可見不規(guī)則T1WI高信號,T2WI低信號,增強后不均勻強化。

        1.4.4 病變的占位效應及鄰近組織的受侵程度 除7例病變較小外,其余23例均伴有眼球突出,22例病變伴眼外肌侵犯。30例病變中21例病變局限在眼眶內(nèi),9例病變伴眼眶外侵犯,包括上頜竇侵犯3例,篩竇侵犯2例,顱內(nèi)侵犯3例。

        1.4.5 MRI影像特點 腫塊與眼外肌比,T1WI呈等或稍低信號,T2WI為高信號,T2WI信號低于脂肪信號。增強后多為均勻中等或明顯強化,少數(shù)腫瘤強化不均勻,瘤內(nèi)出血、囊變或壞死區(qū)不強化。早期形態(tài)規(guī)則,邊界清楚,與眼肌關系密切;進展期腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,邊界不清楚;晚期病變廣泛侵犯肌錐內(nèi)結構,破壞眶壁骨質,向鄰近結構蔓延。

        1.4.6 典型病例 男,3歲,1個月前患兒右眼突出,1周前右眼突出加重并出現(xiàn)右眼球結膜水腫,并突出瞼裂外。磁共振表現(xiàn)為右眼眶上部團塊狀病變,T1WI為等-低信號,T2WI為高信號,內(nèi)信號不均,可見液液平面,增強后明顯不均勻強化,病變與上直肌、提上瞼肌及上斜肌分解不清(圖1)。術中所見:右眼眶眉弓下皮膚弧形切口,分離皮下組織到眶緣,剪開眶隔,見灰白色腫瘤膨出,約4 cm×3 cm×3.5 cm大小,向深部分離,見腫瘤無包膜,腫瘤表面密布細小血管,與周圍組織無界限,腫瘤質脆,腫瘤內(nèi)有暗紅色液性壞死物,侵及上直肌、提上瞼肌及上斜肌。腫瘤與周圍組織分離后,切除眶內(nèi)部腫瘤,術中考慮為橫紋肌肉瘤。術后病理:胚胎性橫紋肌肉瘤。

        圖1 眼眶橫紋肌肉瘤的MRI表現(xiàn)(3歲患兒右眼突出1個月余)

        2 討 論

        2.1 臨床及病理特點 橫紋肌肉瘤是有中胚葉發(fā)生的高度惡性腫瘤,病理改變多樣、復雜,組織學上大部分為疏松的黏液結構與致密的細胞構成,可分為胚胎型(包括葡萄狀型)、腺泡型、多形型等。多見于小兒,也見于青年[6],起病一般較急,表現(xiàn)為發(fā)展迅速的無痛性單側眼球突出,生長快,眼球運動受限、固定。眼眶腫脹,上瞼下垂,遮蓋眼球,結膜充血、水腫,脫出甚至于眼裂之外,眶緣可捫及較軟的腫塊,常有眼球突出轉動受限、視力減退及眼底受壓迫的改變。病情進展迅速,有的發(fā)生眼瞼及球結膜水腫,似蜂窩織炎性反應,病變可向副鼻竇及顱內(nèi)侵犯并全身轉移[7]。本組23例以眼球突出為首發(fā)癥狀,9例伴副鼻竇或顱內(nèi)轉移,未見全身轉移患者。

        2.2 影像檢查技術 眼眶病變病灶不易觀察,以往多以開眶探查為主,現(xiàn)代影像學技術的發(fā)展和在眼科的應用,為術前對疾病的定性定位提供了一定依據(jù)。X線片可發(fā)現(xiàn)眼眶擴大、骨質破壞,其對本病診斷價值不大。超聲檢查簡便、經(jīng)濟,但定性困難,對病變的鄰近結構的關系判斷也不準確,更難以顯示眶外的蔓延。CT檢查可以清楚顯示病變的位置、形態(tài)、眶壁骨質改變,但對腫瘤與眼外肌和視神經(jīng)的關系顯示欠佳。MRI具有軟組織對比好、靈敏性高、任意斷面成像和無骨偽影的特點,本研究采用3.0T磁共振掃描儀,掃描速度快,信噪比高,不同切面掃描更好的顯示病變?nèi)?。增強后使用脂肪抑制技術,突出了病變顯示,對眼眶橫紋肌肉瘤顯示較好。

        2.3 鑒別診斷 眼眶橫紋肌肉瘤診斷應緊密結合臨床,主要與以下疾病鑒別: (1)眼眶膿腫:局部紅腫等炎性反應表現(xiàn)明顯,可有體溫增加、白細胞總數(shù)及中性粒細胞升高,抗生素及激素治療有效。CT增強掃描或MRI可見膿腫內(nèi)容物和膿腫壁。(2)綠色瘤:有中性粒細胞性白血病病史,骨髓檢查有急性粒細胞性白細胞的改變,病變多累及雙側。有三個主要特點:眼球突出、眶骨及扁平骨破壞、周圍血中有幼稚白細胞及白細胞總數(shù)明顯升高,MRI:病變多位于肌錐外,伴鄰近眶壁骨質破壞[8,9]。(3)神經(jīng)母細胞瘤:嬰幼兒發(fā)展迅速的進行性眼球突出,伴有眼瞼皮膚淤血;可一側或兩側同時發(fā)病,多發(fā)于顳側,長同時廣泛累及顱底骨質;MRI可見骨髓信號異常,CT可見骨皮質的破壞及放射狀骨膜反應;原發(fā)病灶多位于腎上腺及腹膜后,少數(shù)可位于縱隔或頸部[10]。(4)淋巴瘤:眼眶淋巴瘤常同時累及眼眶肌錐內(nèi)、外間隙、眶隔前結構及淚腺區(qū),邊界不清,易包繞眶內(nèi)結構生長,如眼球、眼外肌等,眼眶淋巴瘤有一個顯著特點,就是腫塊常包繞眼球生長,呈“鑄型”狀改變[11]。(5)毛細血管瘤:好發(fā)于嬰兒,病變生長緩慢,一般病變邊界清楚,信號均勻,增強后明顯強化,臨近眼外肌無侵犯[12]。

        總之,眼眶橫紋肌肉瘤早期診斷及正確治療對于提高患者生存率非常重要,MRI對眼眶橫紋肌肉瘤定位診斷準確,可以清楚顯示病變部位、范圍,MRI表現(xiàn)上有一定的信號特點,結合發(fā)病年齡及臨床特點,??勺龀龆ㄐ栽\斷,但腫瘤的最終定性依賴于病理檢查。

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        (2013-06-21收稿 2013-10-21修回)

        (責任編輯 梁秋野)

        穆學濤,碩士,副主任醫(yī)師,E-mail: muxuetao091@163.com

        1. 100039北京,武警總醫(yī)院磁共振科;2. 453003,新鄉(xiāng)醫(yī)學院三附院放射科

        R445.2

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