田從哲 高永平 劉素芬 孟勝環(huán) 劉會清

大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一種以波動性漸進性聽力下降為主， 可同時伴有發(fā)作性眩暈或耳鳴等一系列臨床癥候群的先天性內耳畸形，文獻報道其發(fā)病率占先天性內耳畸形的31.5%[1]。該病的聽力學表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，由于其聽力下降呈波動性、漸進性的特點，如何早發(fā)現(xiàn)、早治療尤為重要。本研究擬通過回顧性分析LVAS患者的聽力檢測資料，以探討LVAS的聽力學特點，為其早期診斷和干預提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1研究對象 選擇2010年5月～2013年10月在河北大學附屬醫(yī)院經(jīng)顳骨高分辨CT檢查確診為大前庭水管綜合征并未見其他內耳畸形的患者49例(96耳)作為研究對象，其中男30例，女19例；年齡8個月～17歲，平均7.5±3.2歲；雙側發(fā)病47例，單側發(fā)病2例。

1.2聽力檢測方法

1.2.1純音聽閾測試 對LVAS組中23例(46耳)6歲以上能配合者均進行純音聽閾測試。使用丹麥Madsen公司MM622型純音聽力計，儀器均定時按國際標準校準，所有測試均在標準隔聲室中進行。聽力損失程度按照WHO(1997)標準，以500、1 000、2 000、4 000 Hz平均氣導聽閾分級：26～40 dB HL為輕度，41～60 dB HL為中度，61～80 dB HL為重度，≥81 dB HL為極重度。

1.2.2DPOAE、ABR、ASSR及聲導抗測試 不能配合進行測試的兒童，檢查前半小時按0.5 ml/kg口服適量10%水合氯醛溶液，入睡后進行畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)、聽性腦干反應(ABR)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(ASSR)及聲導抗測試。均在隔聲電屏蔽室內完成檢測。

DPOAE測試：使用美國智聽公司DPOAE耳聲發(fā)射儀，刺激條件是f1/f2≈1.2,檢查10個頻段，信噪比≥3 dB為引出。

ABR測試：應用美國智聽公司3789型誘發(fā)電位儀進行ABR測試。參數(shù)設置：最大輸出強度100 dB nHL，掃描時間為10 ms，刺激聲為交替短聲，刺激速率為19.3次/秒，放大器帶通濾波范圍100～3 000 Hz，疊加1 024次，分析窗寬為12 s，耳機型號為ER-3A插入式氣導耳機。記錄電極放置在前額正中近發(fā)際處，參考電極分別放置在左右耳垂，地極放置在鼻根部，極間阻抗<3 kΩ。

ASSR測試:采用美國智聽公司聽覺誘發(fā)電位儀進行測試，耳機型號為ER-3A插入式氣導耳機，帶通濾波為30～300 Hz，放大器增益為105倍，每個強度的測試設定為400次掃描，每次掃描1.024 s。

聲導抗檢查:應用丹麥Madsen公司ED901型中耳分析儀測試鼓室壓力、聲順值和鐙骨肌反射閾。

2 結果

2.1純音測聽結果 23例46耳中33耳(占71.74%，33/46)表現(xiàn)為低中頻(2 kHz以下)存在明顯氣骨導差而高頻下降型的混合性聽力損失，13耳(28.26%)表現(xiàn)為無氣骨導差的感音神經(jīng)性聽力損失。46耳中，中度聽力損失6耳，重度27耳，極重度13耳。33耳混合性聽力損失者各頻率平均氣骨導差見表1。

2.2聲導抗檢查結果 49例96耳鼓室導抗圖均為A型，其中5耳可引出聲反射。

表1 33耳混合性聽力損失者250～2 000 Hz各頻率平均骨導聽閾和氣骨導差

2.3DPOAE檢查結果 49例96耳均未通過。

2.4ASSR檢查結果 ASSR檢查結果多為中度、重度聽力損失。49例96耳ASSR 500、1 000、2 000、4 000 Hz平均反應閾分別為75.3±11.3、86.5±13.6、94.4±18.1及100.1±15.5 dB nHL。

2.5ABR檢查結果 49例96耳中，36例68耳(70.8 %，68/96)在3～4 ms處記錄到聲誘發(fā)短潛伏期負反應波(ASNR)(圖1)，其平均潛伏期為3.19±0.48 ms；其中，32例雙耳引出，2例單耳引出，單耳發(fā)病的2例均引出。這68耳中，中度聽力損失4耳，重度聽力損失35耳，極重度聽力損失29耳。ASNR多出現(xiàn)在重度聾或極重度聾、ABR波Ⅰ～Ⅴ均消失的患者。

3 討論

雖然影像學檢查是診斷LVAS的金標準，但臨床聽力學檢查是最重要、最基本的檢查手段，可為LVAS早期診斷提供依據(jù)。一般認為，本病主要臨床癥狀為進行性感音神經(jīng)性聾，可突然或隱匿發(fā)生，從出生至青春期任何時期均可發(fā)病。但近年來，對該病患者行純音測聽檢查時發(fā)現(xiàn)低頻區(qū)有氣骨導差，表現(xiàn)為混合性聽力損失。Nakashima[2]觀察了15例28耳LVAS患者，發(fā)現(xiàn)幾乎每例患者的純音聽閾圖都存在不同程度的氣骨導差；蘭蘭等[3]認為低頻氣骨導差是前庭水管擴大患兒純音聽閾的特征性表現(xiàn)。本組行純音測聽的23例46耳LVAS患者中，33耳(71.74%)表現(xiàn)為低中頻(2 kHz以下)存在明顯氣骨導差而高頻下降的混合性聽力損失，且頻率越低，氣骨導差越大，中頻氣骨導差較小。骨導測聽時，振觸覺多發(fā)生在1 kHz以下，250 Hz為35 dB HL，500 Hz為50 dB HL[3]，而本組23例46耳中33耳混合性聽力損失者在250 Hz處骨導平均閾值為13.5±11.6 dB HL，500 Hz處骨導平均閾值30.4±12.8 dB HL，說明此骨導聽力是真實的，而非振觸覺；且本組46耳鼓室導抗圖均為A型，說明其中耳功能正常，其混合性聽力損失不同于中耳內耳同時病變時，而是耳蝸病變導致的。關于LVAS患者出現(xiàn)氣骨導差的原因有以下幾種學說：①內耳病理性第三窗理論[4，5]。早在1926年，Herzog等就指出除卵圓窗和蝸窗傳導聲波外，內耳還存在第三窗；1952年Ranke等提出的第三窗是指前庭水管、耳蝸水管和耳蝸內的血管神經(jīng)通道，其口徑小且長，具有較高的阻抗，對聲音的傳導作用有限，影響較??；而LVAS患者擴大的前庭水管起到了“病理性第三窗”的作用，通常卵圓窗與圓窗的相反運動最有利于聲音的傳導，而病理性第三窗的出現(xiàn)破壞了這種傳遞方式，部分聲能通過第三窗而損失，內耳阻抗降低，氣導聽力下降；同時，擴大的前庭水管可能在骨性前庭和顱腔間提供了大的病理性交通，骨傳導將更容易通過這條途徑傳至內耳，導致骨導聽力提高，從而出現(xiàn)氣骨導差。②內耳“傳導性聾”推論： Nakashima等[6]認為，前庭水管擴大時內淋巴管和內淋巴囊擴張，內淋巴積水或外淋巴張力過高，可使內耳壓力增加，壓力從內側推動鐙骨底板從而限制底板的活動。鐙骨底板的運動與內耳容積呈反比，由于內耳積水，質量增加，導致中耳共振頻率降低，影響了氣傳導，而骨傳導未受影響，從而出現(xiàn)氣骨導差。推測此理論可有助于解釋為什么LVAS患者部分出現(xiàn)低頻氣骨導差，而部分表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聽力損失。LVAS患者由于內淋巴倒流，內耳積水，迷路水腫，毛細胞損害，導致聽力受損，并由于內耳“傳導性聾”，氣導聽力下降較明顯，與毛細胞損害程度不匹配。由于耳蝸頂部受損較輕，所以低頻骨導聽力相對較好，氣骨導差較大。當迷路水腫改善后(如應用激素或改善內耳微循環(huán)等藥物治療后)，骨導、氣導聽力均可改善，氣導聽力改善較骨導明顯，因此氣骨導差縮小。也就是說氣骨導差的存在可能意味著病變的可逆性，而隨著病情發(fā)展，波動性聽力損失逐漸不可逆，發(fā)展為重度感音神經(jīng)性聽力損失。

圖1 一例LVAS患兒的ASNR波形

本研究還發(fā)現(xiàn)49例(96耳)LVAS患者中，36例(68耳)在3.19 ms附近記錄到特征性的負相波(ASNR)，占70.8%(68/96)； ASNR多出現(xiàn)在重度聾或極重度聾、ABR波Ⅰ～Ⅴ均消失的患者。對于ASNR的發(fā)生機制及起源等目前還不十分確定，1996年，Mason等[7]首先報道對準備行人工耳蝸植入的極重度聾患兒行ABR檢查時發(fā)現(xiàn)在大約3 ms附近記錄到一個特殊的短潛伏期反應；2000年Nong 等[8]將此反應稱為ASNR，并證明ASNR不是肌源性反應，其唯一可能的起源是前庭[9]。正常的前庭水管具有特征性的形狀及充分的外口，對維持內淋巴系統(tǒng)的穩(wěn)定性具有重要意義。LVAS患者前庭水管擴大，內淋巴管和內淋巴囊擴張，內耳壓力增加，從內側推動鐙骨底板，導致球囊與鐙骨足板接觸面增大，從而提高了球囊斑對聲刺激的敏感性，導致ABR檢測過程中記錄到ASNR的比例增加[10]。臨床工作中發(fā)現(xiàn)，ASNR多在LVAS幼兒患者出現(xiàn)，且雖均為重度聾患者，能夠引出ASNR的患耳佩戴助聽器的效果要好于不能引出者，這是否說明引出ASNR者的殘余聽力更好，尚需要進一步的統(tǒng)計分析和研究證實。

總之，如果ABR檢查發(fā)現(xiàn)特征性的負相波(ASNR)，能夠配合純音聽閾檢查的兒童發(fā)現(xiàn)低中頻存在明顯氣骨導差而高頻氣骨導聽力均一致下降的混合性聽力損失曲線，且聲導抗測試中耳功能正常時應考慮LVAS的可能，需進一步行顳骨高分辨CT或者薄層MRI檢查,以便早期診斷，早期預防，以免錯過保護LVAS患者殘余聽力和治療的最佳時機。

4 參考文獻

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