【摘要】目的針對(duì)臨床中Chiari畸形的MRI表現(xiàn)進(jìn)行探討，評(píng)價(jià)其臨床診斷價(jià)值。方法對(duì)8例Chiari畸形患者的MRI資料進(jìn)行分析。結(jié)果Chiari畸形的8例患者的小腦扁桃體疝距枕大孔平面下4-24毫米，其中伴有脊髓空洞的患者有5例，伴有腦積水的患者有1例。結(jié)論后腦、脊髓的解剖結(jié)構(gòu)可由MRI顯示清晰，MRI可作為Chiari畸形診斷的一個(gè)重要檢查手段，Chiari畸形的主要并發(fā)癥就是脊髓空洞。

【關(guān)鍵詞】Chiari畸形；MRI；脊髓空洞

741文章編號(hào)：1004-7484（2014）-06-3590-01

Chiari畸形也稱為小腦扁桃體下疝畸形，其病因是由胚胎期顱后窩中線結(jié)構(gòu)的發(fā)育不正常引起，具有小腦扁桃體楔形延長、向枕骨大孔以下伸入至頸椎椎管內(nèi)，同時(shí)伴有其他畸形，產(chǎn)生小腦脊髓、延髓、后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)癥狀等表現(xiàn)。臨床上出現(xiàn)諸如頭痛與視盤水腫等錐體束征、增高顱壓征以及小腦性或脊髓性共濟(jì)失調(diào)、麻痹后組顱神經(jīng)與上頸髓脊神經(jīng)等癥狀，通過MRI檢查腦干小腦可見小腦扁桃體下疝畸形改變。下面對(duì)8例患有Chiari畸形的患者資料進(jìn)行分析，對(duì)MRI表現(xiàn)及診治進(jìn)行初步探討。

1臨床資料

8例患者中，有3例為男患者，5例為女患者；年齡在26-78歲之間，平均年齡為47.2歲。臨床表現(xiàn)：有5例眩暈，3例頭痛，4例枕頸部疼痛，2例肌萎縮，癲癇和走路不穩(wěn)各有1例，其中有1例患者是在MRI檢查腦外傷時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

利用永磁形開放式磁共振成像儀，數(shù)據(jù)采集應(yīng)用頭或頸部線圈。患者取仰臥姿勢，掃描橫斷面/矢狀面，掃描過程中頭部保持自然、體位舒適，禁止屈伸過度。

2結(jié)果

8例患者都是Ⅰ型病例，MRI檢查中具有小腦扁桃體下緣位置下移變尖，由擴(kuò)大枕大孔疝進(jìn)入上頸段椎管等表現(xiàn)，小腦蚓部及第四腦室位置正常，小腦扁桃體下疝具有4-24毫米深度；5例患者同時(shí)伴脊髓空洞，在脊髓中央顯示縱行長柱狀連續(xù)的長T1、T2信號(hào)影，大部分在頸胸段脊髓范圍，最大范圍至胸8平面；有1例患者伴有腦積水，具有第三腦室、兩側(cè)腦室擴(kuò)大的表現(xiàn)。7例患者延髓位置形態(tài)正常，3例患者延髓發(fā)生下移。沒有發(fā)現(xiàn)其余類型病例。

3討論

Chiari畸形病因一直有待于進(jìn)一步開展相關(guān)研究，在臨床醫(yī)學(xué)上比較流行的有三種學(xué)說，一是腦脊液沖擊學(xué)說。認(rèn)為枕大池由先天或后天因素形成，腦脊液在四腦室正中孔循環(huán)不暢，隨腦搏動(dòng)腦脊液對(duì)脊髓中央管進(jìn)行沖擊而變大，進(jìn)而構(gòu)成“空洞”，也就是“水錘效應(yīng)”。二是漏出學(xué)說。認(rèn)為前正中裂被脊髓動(dòng)脈深深陷入直至脊髓中央，積聚的漏出液體形成空洞。三是脊髓微管學(xué)說。在發(fā)育過程中，脊髓由于殘留的微管，在成年時(shí)構(gòu)成空洞。第一種學(xué)說經(jīng)動(dòng)物模型得以證實(shí)，后兩種學(xué)說也經(jīng)病理解剖得以證實(shí)。

3.1Chiari畸形類型一般可分為四種類型。Ⅰ型：小腦扁桃體拉長變尖向頸椎管內(nèi)下移，扁桃體下移后在頸髓后方形成軟組織腫塊影，四腦室輕微變窄但形態(tài)保持正常，通常伴有脊髓空洞及腦積水，成人患者居多；Ⅱ型：具有更嚴(yán)重的小腦扁桃體下移直到頸二、三椎管內(nèi)，腦干移位拉長，腦干與頸髓具有“Z”狀變化，四腦室下移，伴有腦積水及中腦拉長，四疊體板呈現(xiàn)鳥嘴狀或球狀等其他發(fā)育異常，青少年患者居多；Ⅲ型：除上述類型特點(diǎn)外，還存在頸部脊柱裂、膨出高頸段髓脊腦脊膜，嬰幼兒患者居多，由于存活期短較為罕見；Ⅳ型：因小腦沒有完全發(fā)育，未形成小腦腳，四腦室不大。有關(guān)學(xué)者也將其稱為Arnold-Chiari畸形。

3.2MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)目前在臨床診斷上還具有較大爭議，正常小腦扁桃體與枕骨大孔前后緣連線間存在0.55-0.35厘米的距離，該距離若大于0.5厘米就可確診為Chiari畸形，但因小腦扁桃體下緣位置比枕骨大孔低且小于0.5厘米的距離，而眾多學(xué)者具有不同看法。認(rèn)為小腦扁桃體下緣比枕骨大孔低就能診斷為此病，也有認(rèn)為小腦扁桃體比枕骨大孔低而在2毫米以內(nèi)沒有臨床價(jià)值。還有認(rèn)為小腦扁桃體疝出枕骨大孔大于2毫米也可作為該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

上述8例患者的測量值為4-24毫米，有1例患者小腦扁桃體比枕骨大孔低4毫米，臨床表現(xiàn)明顯，因此可認(rèn)為與枕骨大孔較狹窄具有一定關(guān)系，導(dǎo)致出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀。扁桃體比枕骨大孔下低5毫米以內(nèi)，臨床癥狀及體征明顯的就能診斷為Chiari畸形，而對(duì)于癥狀及體征無明顯的患者，要對(duì)扁桃體下極及其周圍腦脊液間隙形態(tài)變化進(jìn)行認(rèn)真觀察才能對(duì)診斷有所幫助。機(jī)械性下疝扁桃體下極大都具有一定程度的變尖，邊緣銳直，腦脊液周圍間隙逐漸變窄或消失，低位扁桃體在暫時(shí)生理性情況下通常較為圓鈍，存在邊緣曲度，周圍腦脊液間隙具有正常形態(tài)。若扁桃體下極與周圍腦脊液間隙形態(tài)沒有明確改變，就要定期復(fù)查才能確診。

總之，MRI因其無骨偽影、無創(chuàng)傷、具有較高的組織對(duì)比度及任意多方位掃描等明顯優(yōu)勢，后顱凹及顱頸交界結(jié)構(gòu)能清楚顯示，同時(shí)無需增強(qiáng)就能診斷Chiari畸形，因此可作為首選的一個(gè)方法。

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