【摘要】患者，女，76歲。全身皮膚紅斑、水皰、糜爛、結(jié)痂4月就診。皮膚科檢查：頭皮、面頰、眼瞼、軀干、四肢均可見紅斑、大小不一的片狀糜爛面，油膩性葉狀痂皮，邊緣游離痂下濕潤(rùn)，部分見少許膿性分泌物，有異味。少數(shù)為紅斑基礎(chǔ)上綠豆或黃豆大小水皰，皰表淺松弛易破。尼氏征陽(yáng)性。皮損以面、胸腹、背部嚴(yán)重。皮膚組織病理：皮膚角層下皰并破潰，淺棘層細(xì)胞松解，真皮層纖維膠原增生均質(zhì)變，真皮淺層見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，有的位于小血管周圍，小血管內(nèi)皮腫脹，未見皮膚附件。直接免疫熒光：IGA（-），IGG（+），C3（-），F(xiàn)i（-）。給予靜脈滴注甲強(qiáng)龍40mg/d，口服硫唑嘌呤0.1/qd及其他對(duì)癥治療。2周后患者無(wú)新皮疹出現(xiàn)，原皮損明顯好轉(zhuǎn)。糜爛面均干燥結(jié)痂，原結(jié)痂處脫痂色沉出院。改強(qiáng)的松25mg/日、bid，硫唑嘌呤0.1qd口服，一個(gè)月激素減量至強(qiáng)的松30mg/日，無(wú)新皮疹發(fā)生。出院2個(gè)月后因突發(fā)心力衰竭住其他醫(yī)院治療無(wú)效死亡。

【關(guān)鍵詞】落葉型天皰瘡；硫唑嘌呤；糖皮質(zhì)激素

155文章編號(hào)：1004-7484（2014）-06-3132-01

1臨床資料

患者、女性、76歲。全身皮膚紅斑、水皰、糜爛、結(jié)痂4月入院。4個(gè)月前面部皮膚出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛、結(jié)痂來(lái)我院門診，擬診“天皰瘡”給予口服“強(qiáng)的松”20mg/日及皮損對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)?；颊咦孕型Ｋ?。約1個(gè)月即全身皮膚陸續(xù)出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛、結(jié)痂。入院時(shí)T：38.2℃，p：100次/分。其他一般情況尚可。既往有高血壓病5年，規(guī)則服藥治療。皮膚情況：頭皮、面頰、眼瞼、軀干、四肢均可見紅斑、大小不一的片狀糜爛面，油膩性葉狀痂皮，邊緣游離痂下濕潤(rùn)，部分見少許膿性分泌物，有異味。少數(shù)為紅斑基礎(chǔ)上綠豆或黃豆大小水皰，皰表淺松弛易破。尼氏征陽(yáng)性。皮損以面、胸腹、背部嚴(yán)重。口腔黏膜無(wú)破潰糜爛。自覺瘙癢、灼痛。皮損約占體表面積80%。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：WBC：12.25×109/L，NEU8.25×109/L。生化檢查：肝腎功能均在正常范圍內(nèi)。抗dsDNA抗Sm抗體和ENA多肽抗體檢查均陰性。超敏C反應(yīng)蛋白58.600mg/L。皮膚膿皰分泌物培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌。常規(guī)心電圖：竇性心率、大致正常心電圖。胸部X-線示：動(dòng)脈硬化。腹部B超：未見明顯異常。皮膚組織病理：皮膚角層下皰并破潰，淺棘層細(xì)胞松解，真皮層纖維膠原增生均質(zhì)變，真皮淺層見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，有的位于小血管周圍，小血管內(nèi)皮腫脹，未見皮膚附件。直接免疫熒光：IGA（-），IGG（+），C3（-），F(xiàn)i（-）。

診斷：重癥落葉型天皰瘡

治療：甲強(qiáng)龍40mg/日靜脈點(diǎn)滴，敏感抗生素，支持療法（白蛋白、氨基酸、薄芝糖肽），口服抗組胺劑。皮膚給予呋喃西林溶液濕敷及莫匹羅星軟膏、丁酸氫化可的松乳膏、氧化鋅油、紅霉素軟膏外用治療。兩周后無(wú)新皮損出現(xiàn)、糜爛面干燥、結(jié)痂處脫痂愈合。要求出院，改強(qiáng)的松25mg/日、bid，硫唑嘌呤0.1qd口服，囑門診隨訪。一個(gè)月后無(wú)新皮疹發(fā)生，激素減量至強(qiáng)的松30mg/日。但出院2個(gè)月后因突發(fā)心力衰竭住其他醫(yī)院治療無(wú)效死亡。

2討論

天皰瘡是一種少見的自身免疫性疾病，傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型，即尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。各型天皰瘡除臨床表現(xiàn)有各自特征外，皮膚組織病理可為之提供診斷依據(jù)。尋常型天皰瘡和增殖型天皰瘡病理變化都是基底層上棘刺松解水皰，紅斑型和落葉型天皰瘡則病理變化都是棘層上部棘刺松解水皰。落葉型天皰瘡在臨床上比尋常型少見得多，朱學(xué)俊等根據(jù)皮損面積大小將天皰瘡患者分為輕、中、重癥。皮損面積>體表面積的10%為輕癥，30%左右為中癥，>50%為重癥。本例患者皮損超過(guò)50%，且皮損組織病理表現(xiàn)、免疫熒光及臨床表現(xiàn)等均符合重癥落葉型天皰瘡。治療上糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑的使用可以降低激素的控制量和維持量，減少糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期應(yīng)用帶來(lái)的諸多不良反應(yīng)。因此，我們選用激素加硫唑嘌呤治療，硫唑嘌呤在體內(nèi)對(duì)DNA和RNA的合成都有影響，通過(guò)抑制細(xì)胞分裂，發(fā)揮細(xì)胞毒作用，具有免疫抑制和抗感染功能，可抑制T細(xì)胞的介導(dǎo)作用，減少B細(xì)胞抗體的產(chǎn)生。為此，本例病人我們采用激素加硫唑嘌呤治療獲得滿意療效。

參考文獻(xiàn)

[1]趙辨，主編.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009：833.

[2]朱學(xué)俊，趙學(xué)輝.重癥天皰瘡21例治療分析[J].臨床皮膚科雜志，2003，32（3）：132-134.