【摘要】目的復(fù)習(xí)和描述4例胸膜肺母細(xì)胞瘤在X線及CT的表現(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法搜集經(jīng)病理證實(shí)的胸膜肺母細(xì)胞瘤4例，對(duì)其X線及CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果位于右側(cè)胸腔2例，位于左側(cè)胸腔2例；表現(xiàn)為胸腔積液1例；表現(xiàn)為占位3例；均無胸壁侵犯征象。結(jié)論當(dāng)幼兒發(fā)現(xiàn)巨大胸膜病變時(shí)，應(yīng)該考慮胸膜肺母細(xì)胞瘤的診斷，無胸壁侵犯具有提示性的診斷意義。

【關(guān)鍵詞】胸膜肺母細(xì)胞瘤；影像診斷

728文章編號(hào)：1004-7484（2014）-06-3579-02

胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）是專門發(fā)生在6歲以下兒童的一種罕見的胸部腫瘤，與發(fā)育不良有關(guān)，常累及胸膜。本文收集本院2011——2012年手術(shù)及病理證實(shí)的PPB4例，結(jié)合文獻(xiàn)，對(duì)PPB的臨床、病理及影像學(xué)資料進(jìn)行分析總結(jié)，探討術(shù)前影像學(xué)檢查對(duì)PPB的診斷價(jià)值。

1資料與方法

1.1臨床資料回顧性分析本中心2011年2月——2012年6月病理確診為胸膜肺母細(xì)胞瘤的患兒4例，2名男性患兒，2名女性患兒。發(fā)病年齡2-4歲，中位年齡3歲。4例中3例表現(xiàn)為胸部包塊，1例表現(xiàn)為大量胸腔積液；4例表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱等呼吸道壓迫癥狀。所有病灶均手術(shù)完整切除，2例隨診3年未見復(fù)發(fā)征象。

1.2儀器設(shè)備所有患兒均攝胸部正側(cè)位片，行胸部CT平掃和增強(qiáng)掃描。胸部正側(cè)位胸片采用Toshiba DR機(jī)。CT掃描采用Toshiba Aquilion 64層CT掃描儀。掃描前患兒均口服水合氯醛0.5ml/kg。掃描范圍從肺尖到肋膈角。掃描參數(shù)：120 kV，20-25 mAs，F(xiàn)OV：24 cm×24 cm，層厚0.5 mm連續(xù)掃描；所有病例均行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為優(yōu)維顯，用量3 mL/kg。

2結(jié)果

手術(shù)及病理：所有病灶（4例）均行手術(shù)切除，并經(jīng)術(shù)后病理HE染色及免疫組化證實(shí)。

X線胸片檢查，2例PPB病變位于右側(cè)胸腔，2例PPB病變位于左側(cè)胸腔，其中1例縱膈向健側(cè)移位；其中3例病變接近完全占據(jù)整個(gè)胸腔，1例位于左下肺野；無胸骨侵蝕及氣胸征象。具體表現(xiàn)見表1。

CT平掃及增強(qiáng)掃描：CT表現(xiàn)為胸膜來源的病變；1例表現(xiàn)為大量胸水呈類似膿胸狀改變，1例局限在左下肺野，2例表現(xiàn)為巨大占位幾乎占據(jù)整個(gè)胸腔，2例可見鈣化灶；均未見胸壁侵犯、肺內(nèi)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3討論

PPB是一種兒童時(shí)期非常罕見的胚胎性惡性腫瘤，組織學(xué)上具有母細(xì)胞性和肉瘤性特點(diǎn)，惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，占小兒肺內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤的15.5%，被認(rèn)為是與腎臟WILMS瘤、腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤相類似的一類個(gè)體發(fā)育不良的惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)以呼吸困難，發(fā)熱，胸/腹痛，咳嗽為主，常誤診為感染或氣胸。治療包括以手術(shù)為主、化療、部分病例聯(lián)合放療的綜合治療，大宗病例報(bào)告其5年生存率約45%，最長(zhǎng)存活已超過10年，國(guó)內(nèi)曾琪等報(bào)道2年存活率為27.3%、5年存活率僅為9.1%。胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）可以出現(xiàn)在先天性肺部病變的基礎(chǔ)上，如先天性囊性腺瘤樣畸形，25%的PPB患者其家庭成員也會(huì)發(fā)生相關(guān)的其他類型的疾病，具有家族遺傳傾向，但目前沒有特定的遺傳標(biāo)記被確定。在收集資料的過程中發(fā)現(xiàn)，其中一例患兒的弟弟罹患肺囊腺瘤樣畸形在我院就診。1988年Manivel等報(bào)道一組小兒PPB，瘤組織與經(jīng)典的成人型PPB不同，由幼稚的間葉成分組成，而沒有惡性上皮成分，小兒PPB屬于純中胚層來源的腫瘤?，F(xiàn)在認(rèn)為先天性肺囊性損害與PPB發(fā)病關(guān)系密切。先天性囊性腺瘤樣畸形、先天性肺氣道畸形與小兒I型PPB術(shù)前在影像學(xué)上幾乎無法鑒別，普遍認(rèn)為肺囊性病變可能會(huì)發(fā)展成為PPB。因此在胎兒期和新生兒期出現(xiàn)肺部囊性或囊實(shí)性腫塊時(shí)，要考慮到PPB的可能。本組病例中2例表現(xiàn)為實(shí)性包塊，1例表現(xiàn)為囊實(shí)性占位。Dehner依據(jù)腫瘤內(nèi)囊性與實(shí)性成分的比例不同，將PPB分為為3類：I型為多囊性，多見于嬰兒（平均10月），預(yù)后最好；Ⅱ型為多囊伴實(shí)性結(jié)節(jié)型；Ill型為實(shí)體型。Ⅱ、Ⅲ型多見于年長(zhǎng)兒（平均2歲），預(yù)后差。本組病例中有1例II型，3例III型。1例II型的影像表現(xiàn)為胸腔內(nèi)見巨大囊實(shí)性占位，3例III型中有2例表現(xiàn)為實(shí)性包塊，1例以胸腔積液為主要表現(xiàn)。

小兒PPB的診斷主要依靠病理形態(tài)。胸部x線片和CT的表現(xiàn)為在肺周邊部的巨大團(tuán)塊，可以是囊性、實(shí)性或囊實(shí)性；右側(cè)多見，占已報(bào)道文獻(xiàn)的80%，本組病例中2例為左側(cè)，2例為右側(cè)；常累及胸膜，本組4例病例皆累及胸膜；伴或不伴有胸腔積液、膿胸，本組病例中僅1例表現(xiàn)為胸腔積液；縱隔向健側(cè)移位，本組病例中僅1例向健側(cè)移位；胸壁無侵犯，胸壁是否侵犯可與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、尤岡肉瘤等相鑒別，本組4例病例皆無胸壁侵犯，與文獻(xiàn)相符。

總之，由于PPB是小兒罕見的惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)多無特異性，早期診斷和治療尤為重要。對(duì)于年齡小于6歲，胸部x線片或CT表現(xiàn)為肺部巨大占位與胸膜關(guān)系密切，伴或不伴胸水，常無胸壁侵犯時(shí)，尤其伴有先天性肺囊性變者，要考慮到PPB的可能。

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