低鈉血癥在臨床工作中經(jīng)常遇到，大部分患者給予補充氯化鈉后即可很快糾正，但有的患者補充糾正后，很快再次出現(xiàn)低鈉血癥，反復發(fā)作，甚至少數(shù)患者積極補充氯化鈉也不能有效糾正，稱頑固性低鈉血癥，我科治療2例頑固性低鈉血癥患者，均取得良好效果，其中席漢氏綜合征1例，類風濕性關節(jié)炎1例。

1 病例1

患者，女，58歲，反復腹脹、惡心2年，加重5d于2011年3月以“低鈉低氯血癥”住我科；患者于2年前，無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，嚴重時出現(xiàn)惡心，開始時可自行緩解，曾按消化系統(tǒng)疾病治療，過一段時間患者反復出現(xiàn)；近半年來病情逐漸加重，曾2次在涉縣人民醫(yī)院住院，均以“低鈉低氯血癥”治療，好轉后出院，第2次住院時診斷“席漢氏綜合征”，給予潑尼松5mg 1次/d口服，甲狀腺素片1片 3次/d口服，病情平穩(wěn)，用藥3個月后停藥；5d前再次出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐，無腹痛及腹瀉，無反酸、燒心，無頭痛等不適；入院后查電解質示：鉀3.8mmol/l 鈉112.6mmol/l 氯85mmol/l，以“低氯低鈉血癥”收住院，給予補充濃氯化鈉5d后，患者癥狀好轉，但鈉、氯仍低不能糾正，詳細詢問病史患者畏寒、怕冷、少汗，曾診斷過“席漢氏綜合征”，查FT3 2.3pg/ml FT4 0.82 pg/ml TSH 1.88mu/ml；否認重大外傷、手術史，患者共生產(chǎn)2女1子，均為順產(chǎn)，生產(chǎn)最后一女兒時發(fā)生產(chǎn)后大出血，生產(chǎn)最后一女兒后產(chǎn)后乳汁少，月經(jīng)少；查體：神清淡漠，皮膚彈性差，消瘦，全身皮膚、黏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，雙眼瞼無水腫，雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏；口角無偏斜，伸舌居中；頸部兩側對稱，無頸靜脈怒張及頸動脈搏動異常，頸軟無抵抗；胸廓兩側對稱，兩側呼吸動度均勻一致，兩肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音；腹軟無壓痛，腸鳴音正常；四肢肌力、肌張力正常；腋毛及陰毛稀少；輔助檢查示：血常規(guī)WBC：6.7×109/l RBC 2.94×1012/L，Hb：80g/l Plt：202.77×109/l，血沉：正常，肝功、腎功正常，心電圖：大致正常，上腹部CT：未見明顯異常，頭顱MRI：垂體窩內(nèi)見長T1、長T2液體信號，正常垂體組織未顯示；本患者加用潑尼松5mg 1次/d口服，甲狀腺素片1片 3次/d口服后，低氯低鈉血癥很快糾正，未行腺垂體激素測定，結合病史、查體及頭顱MRI可以做出診斷，最后診斷：席漢氏綜合征。

2 病例2

患者，女，76歲，反復腹脹、惡心6個月，加重7d于2012年9月以“低鈉低氯血癥”住我科；患者于6個月前，無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，食欲差，嚴重時出現(xiàn)惡心，開始時可自行緩解，過一段時間患者反復出現(xiàn)；曾3次在我院住院，均以“低鈉低氯血癥”治療，好轉后出院；7d前再次出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐，無腹痛及腹瀉，無反酸、燒心，無頭痛等不適；入院后查電解質示：鉀3.3mmol/l 鈉118.2mmol/l 氯83mmol/l，以“低氯低鈉血癥”收住院，入院后給予補充濃氯化鈉后，患者癥狀較前好轉，每天補充濃氯化鈉40ml及生理鹽水，16d后鈉、氯仍低；既往患者類風濕性關節(jié)炎病史30余年，現(xiàn)雙手及膝關節(jié)嚴重變形、疼痛，臥床不能活動，否認肝炎、結核等傳染病史，月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)量中等，適齡結婚，婚后順產(chǎn)2子2女，無產(chǎn)后大出血，子女均健康，無腫瘤病史；查體：神清淡漠，皮膚彈性差，營養(yǎng)差，查體欠合作，全身皮膚、黏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，雙眼瞼無水腫，雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏；口角無偏斜，伸舌居中；頸部兩側對稱，無頸靜脈怒張及頸動脈搏動異常，頸軟無抵抗；胸廓兩側對稱，兩側呼吸動度均勻一致，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音；腹軟無壓痛，腸鳴音正常；雙手尺側偏斜，雙膝關節(jié)屈曲變形；輔助檢查示：血常規(guī)WBC：4.7×109/l RBC3.02×1012/L，Hb：96g/l Plt：168.64×109/l，血沉 36mm/h，肝功、腎功正常，心電圖：普遍導聯(lián)ST-T改變，上腹部及胸部CT：未見明顯異常，頭顱MRI：雙側基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，老年性腦改變；本例患者考慮為“抗利尿激素分泌不當綜合征”加用潑尼松5mg 1次/d口服，以抗炎儲鈉，低氯低鈉血癥很快糾正，最后診斷：類風濕性關節(jié)炎 電解質紊亂 低氯低鈉血癥。

3 討論

3.1關于席漢氏綜合征 Sheehan綜合征（Sheehan’s syndrome），又稱席漢氏綜合征，主要是由于分娩大出血、休克、血栓形成等原因引起腺垂體大部分缺血性萎縮、壞死和纖維化，使腺垂體各種激素分泌減少，相繼出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng)、甲狀腺、腎上腺萎縮，垂體功能低下進而全身萎縮和老化。sheehan綜合征因出血程度不同、損傷程度不同、臨床表現(xiàn)也不相同，腺垂體壞死在50%以上時，出現(xiàn)臨床癥狀，破壞在75%以上時癥狀明顯，95%左右時癥狀更為嚴重，甚至危及生命。本病腺垂體激素測定可見FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH血漿水平低于正常低限，血常規(guī)呈正常色素貧血，本病應根據(jù)病情適當補充靶組織激素，劑量因人而異，對于下丘腦-腺垂體-腎上腺軸及下垂腦-腺垂體-甲狀腺軸同時受累者，應先予以皮質激素5～7d后給予甲狀腺素，以避免加重腎上腺皮質功能不足誘發(fā)腎上腺素危象。Sheehan綜合征患者發(fā)生頑固性低鈉血癥的機制與血容量不足、腎上腺皮質激素分泌不足、抗利尿激素（ADH）分泌不當有關。Sheehan綜合征患者垂體功能減退，但患者的腎上腺皮質球狀帶保持完整，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)仍能正常工作，故一般不需補充鹽皮質激素，但不使用糖皮質激素僅補鹽水治療無效。用糖皮質激素的基礎上可補3%氯化鈉來糾正頑固性低鈉血癥。

3.2關于抗利尿對分泌不當綜合征 Wilkler與Cranksham首次提及低鈉血癥和肺癌的關系，繼之1957年Schwartz和Batter提出了抗利尿激素分泌不當綜合征（Syndrom of inappropriate antidiuretic hormone SIADH）這一綜合征的名稱。SIADH是由于抗利尿激素（ADH）的不當分泌，通過刺激集合管ADH受體，導致水份滯留，引起低鈉血癥，血漿滲透壓下降，尿鈉及尿滲透壓增高，而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)，低鈉血癥是SIADH的臨床表現(xiàn)之一，引起SIADH病因主要分為5類：①腫瘤 如肺癌、乳腺癌、卵巢癌等；②精神與神經(jīng)系統(tǒng)疾?。喝缂毙跃癫?、腦卒中、炎癥、出血及創(chuàng)傷；③藥物 包括刺激中樞抗利尿激素分泌的藥物如煙酸、嗎啡、環(huán)磷酰胺、長春新堿等；④肺部良性病變：如肺炎、急性呼吸衰竭、正壓通氣、結核等；⑤其他如術后、疼痛、人類免疫缺陷病毒性感染。SIADH主要表現(xiàn)為低鈉血癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，根據(jù)低鈉血癥不同程度出現(xiàn)的癥狀有疲乏無力、惡心、嘔吐、神智恍惚、抽搐、昏迷甚至死亡。小細胞肺癌合并低鈉血癥患者多以低鈉血癥為首發(fā)表現(xiàn)，低鈉血癥的臨床表現(xiàn)與血鈉降低嚴重程度、失鈉速度、患者年齡及身體狀況有關，輕者惡心嘔吐、多尿、低滲透壓，嚴重者可引起腦水腫、出現(xiàn)頭暈、人格變化、意識模糊甚至昏迷即低滲腦病。因此該病極易誤診為胃炎或胃竇炎、神經(jīng)性嘔吐、腦血管病等，從而失去最佳治療機會，應早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。注意對于急性低鈉血癥（小于48h）迅速糾正低鈉血癥，則沒有脫髓鞘的改變，靜脈輸入高滲鹽水（3%氯化鈉）迅速提高血漿滲透壓，而對于慢性低鈉血癥患者持續(xù)2～5d沒有或有輕度癥狀，很可能大腦已經(jīng)適應低滲狀態(tài)，這類患者迅速糾正低鈉血癥會導致脫髓鞘的危象，出現(xiàn)截癱、失語、吞咽困難、認知障礙等癥狀，所以糾正低鈉血癥的速度應每小時<1mmol/l，當血鈉濃度達到125mmol/l時應停止輸入高鈉鹽水；髓攀利尿劑的應用，髓襻利尿藥如速尿可以抑制腎小管對鈉的重吸收，使小管內(nèi)水分重吸收受阻，從而抑制ADH的分泌，建議速尿1mg/kg。選用儲鈉激素氟輕可的松、潑尼松等，用其增加尿鉀的排除，但應注意用時補鉀。

總之，我們應該對頑固性低鈉血癥提高認識，盡早對頑固性低鈉血癥做出病因診斷，臨床中對于產(chǎn)后大出血病史的頑固性低鈉血癥患者應首先考慮席漢氏綜合征，而對于不明原因的頑固性低鈉血癥患者要考慮到抗利尿激素分泌不當綜合征，肺癌及慢性炎癥的可能性大。編輯/蘇小梅