1臨床資料

患者于XX，女，62歲。因\"尿黃10d，惡心、腹脹3d\"入院。伴輕度上腹痛， 大便顏色正常。無發(fā)熱、厭油、乏力， 無明顯皮膚瘙癢。查體：T36.4℃，全身皮膚粘膜明顯黃染，未見肝掌、蜘蛛痣，心肺未聞及異常，腹部飽滿，上腹部壓痛，無反跳痛，肝劍下約4～5cm肋下約1～2cm，質(zhì)韌，觸痛，脾肋下未觸及，肝區(qū)叩痛（+），移動(dòng)性濁音（-）。肝功： ALT：945 U/L，AST：1153 U/L，GGT：284 U/L，ALB：35.5g/L，TBil：283 umol/L，DBil：217umol/L，IBil：65 umol/L，TBA：194 umol/L。血常規(guī)正常，血脂：膽固醇正常，低密度脂蛋白3.86mmol/L。尿常規(guī)：尿膽紅素+2，尿膽原-。病毒性肝炎標(biāo)志物：甲乙丙戊肝均陰性；EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒均陰性；自身抗體檢查：ANTI-DSDNA 、nRNP/Sm 、Sm、SS-A、Jo-1均（-），PM-Scl（±），血凝四項(xiàng)：PT：18.6 sec，INR：1.62，F(xiàn)ib：1.53g/L，APTT：26.7 sec，Ca19-9、AFP、CEA指標(biāo)正常。腹部超聲提示：肝囊腫；膽囊壁水腫；膽囊息肉。肝內(nèi)外膽管未見擴(kuò)張。肝臟MRI：彌漫性肝損害表現(xiàn)，膽囊炎。給予\"還原型谷胱甘肽、異甘草酸鎂\"保肝，\"茵梔黃、熊去氧膽酸\"退黃，間斷輸病毒滅活血漿補(bǔ)充凝血因子等治療4w。患者黃疸及腹痛加重，胃鏡檢查：膽汁反流性胃炎、十二指腸降段潰瘍，HP+。病理示：十二指腸球降部黏膜慢性炎。MRCP：未見明顯異常。結(jié)腸鏡未見明顯異常。給予泮托拉唑40mg ivdrip bid，克拉霉素0.5，bid、阿莫西林1.0，bid、強(qiáng)的松30mg qd治療1w，患者逐漸出現(xiàn)神志模糊、撲翼樣震顫陽(yáng)性等肝性腦病表現(xiàn)，復(fù)查肝功：Alb 29.5g/L，Glo 22.9 g/L，ALT 388U/L，AST 309U/L，GGT 252U/L，ALP 165U/L，TBil 404.3umol/L，DBil 277.0umol/L，TBA 185.3 umol/L。間斷給予血液灌流+透析治療3次，術(shù)后給予魚精蛋白等治療。1w后腹痛、黃疸明顯減輕，復(fù)查肝功：Alb 30.9g/L，Glo 38.6g/L，ALT 66U/L，AST 117U/L，GGT 122U/L，ALP 138U/L，TBil 82umol/L，DBil 52.8 umol/L，TBA 99.6 umol/L。繼續(xù)給予抑酸、保肝治療，6w后復(fù)查胃鏡，可見十二指腸乳頭部潰瘍明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查肝功轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，凝血五項(xiàng)正常，8w后復(fù)查胃鏡潰瘍消失。肝功正常。隨訪1年監(jiān)測(cè)肝功、凝血五項(xiàng)正常，肝膽胰脾腎彩超：輕-中度脂肪肝。胃鏡未見異常。

2討論

2.1黃疸依據(jù)其發(fā)病機(jī)制分為 ①溶血性黃疸；②肝細(xì)胞性黃疸；③膽汁瘀積性黃疸；④先天性非溶血性黃疸。其中膽汁瘀積性黃疸分為肝內(nèi)性和肝外性。前者常見于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲、原發(fā)性膽汁瘀積性肝硬化，藥物性膽汁瘀積等；后者常見于膽總管結(jié)石、狹窄、水腫、腫瘤、蛔蟲等[1]。

2.2該患者總膽紅素升高明顯，以直接膽紅素升高為主，伴隨轉(zhuǎn)氨酶升高，凝血機(jī)制障礙，尿膽原消失、尿膽紅素2+，皮膚黏膜黃染、肝大體征，膽汁淤積性性黃疸診斷明確。大便顏色正常，B超、MRCP、MRI均未顯示肝內(nèi)外膽管及膽總管擴(kuò)張，考慮為不完全性膽道梗阻?；颊咦匀朐阂詠?，體溫正常，膽固醇不低、低密度脂蛋白升高，不支持慢性肝病。患者無發(fā)熱，病毒性肝炎標(biāo)志物陰性，不支持嗜肝病毒及巨細(xì)胞病毒、EB病毒所引起的肝損害。相關(guān)自身抗體檢查陰性，自身免疫性肝炎不支持。胰腺及壺腹周圍亦未見占位梗阻性病變。Vater壺腹周圍癌、胰頭癌及十二指腸癌暫不考慮。內(nèi)鏡下表現(xiàn)為十二指腸降段潰瘍經(jīng)多點(diǎn)取活檢不支持十二指腸惡性病變。十二指腸乳頭水腫模糊不清，ERCP手術(shù)困難較大，經(jīng)給予抑酸、保肝、降酶、退黃等治療，患者膽紅素繼續(xù)升高，并出現(xiàn)膽酶分離、肝性腦病等征象。給予血液凈化治療后，患者腹痛減輕，膽紅素明顯下降，轉(zhuǎn)氨酶降低，病情好轉(zhuǎn)，黃疸消失，潰瘍愈合，肝功恢復(fù)正常。該患者十二指腸降部潰瘍引起膽汁淤積性黃疸的原因，主要是由于乳頭開口于降部，當(dāng)降部發(fā)生潰瘍時(shí)，局部黏膜水腫或潰瘍面分泌物阻塞乳頭開口，使膽汁排出受阻，造成黃疸。

2.3膽汁淤積性肝病的常見治療方法

2.3.1病因治療 針對(duì)導(dǎo)致膽汁淤積性肝病的不同原因進(jìn)行有針對(duì)性的治療。

2.3.2癥狀治療 ①熊去氧膽酸（UDCA）；②糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑；③S-腺苷-L-蛋氨酸（SAMe）；④ERCP和內(nèi)鏡下治療；⑤肝移植術(shù)；⑥血液凈化治療；⑦中醫(yī)中藥及其他治療[1]。

血液凈化治療不但可清除Cr、BUN等小分子毒素，而且可吸附中分子物質(zhì)如血氨、內(nèi)毒素、膽紅素等，對(duì)于維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、清除毒素、支持肝細(xì)胞再生有重要作用。由于膽汁淤積性肝病在不同程度上存在自身抗體及免疫復(fù)合物，與疾病的發(fā)生發(fā)展有一定的相關(guān)性[1]。此外，利用血液凈化技術(shù)，清除體內(nèi)致病物質(zhì)和有害物質(zhì)，有可能改善病情或緩解癥狀。但該治療須同時(shí)應(yīng)用肝素抗凝，對(duì)于肝病患者，常同時(shí)存在凝血功能障礙，為預(yù)防自發(fā)性出血可能，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間，必要時(shí)可予以魚精蛋白治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]謝雯，王艷斌，趙紅，等.膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識(shí)[J].中華實(shí)驗(yàn)和臨床感染病雜志（電子版），2009，3（4）：474-487.

編輯/孫杰