摘要：子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形是一種少見的子宮疾病，主要臨床表現(xiàn)是不規(guī)則陰道出血，月經(jīng)過多，間斷性陰道大出血。盆腔動(dòng)脈造影術(shù)是診斷子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。超選擇子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)是治療子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形的首選治療，對于多次子宮動(dòng)脈栓塞治療失敗而陰道大出血的難治性患者，采用結(jié)扎子宮動(dòng)脈血管后行子宮病灶切除術(shù)、同時(shí)對子宮旁病灶行消除術(shù)治療，達(dá)到治療疾病又保留子宮的滿意效果。

關(guān)鍵詞：子宮動(dòng)靜脈畸形；子宮動(dòng)脈造影術(shù)；子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)；子宮病灶切除術(shù)

動(dòng)靜脈畸形是一種紆回彎曲、極不規(guī)則而有搏動(dòng)性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴(kuò)張的動(dòng)脈與靜脈直接吻合而成。動(dòng)靜脈畸形可發(fā)生在全身各臟器， 最常見于腦部，盆腔較少發(fā)生。子宮及宮旁的動(dòng)靜脈畸形是一種少見的婦科疾患， 首例子宮動(dòng)靜脈畸形由Dubreuil 和Loubat 于1926 年報(bào)道[1]。以往文獻(xiàn)報(bào)道中有各種名稱， 包括靜脈曲張性動(dòng)脈瘤、葡萄狀動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈連通的動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、動(dòng)靜脈瘺等， 主要是由于其血管內(nèi)徑變化較大而產(chǎn)生不同的解釋， 目前為多數(shù)人所接受的是子宮動(dòng)靜脈畸形這一診斷名稱[1-3]。子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形是導(dǎo)致陰道大出血少見卻嚴(yán)重的原因之一，近來受到臨床醫(yī)生的關(guān)注。現(xiàn)綜述如下。

1分型與發(fā)病原因

1.1先天性子宮動(dòng)靜脈畸形 胚胎期原始的血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異?；蛘咄Ｖ拱l(fā)育所致，常有多條血管交通，且常累及其他鄰近器官[4]。有學(xué)者認(rèn)為， 母體接觸己烯雌酚與后代盆腔動(dòng)靜脈畸形的發(fā)生有關(guān)。

1.2后天性子宮動(dòng)靜脈畸形 主要與創(chuàng)傷（ 包括手術(shù)、分娩、各種流產(chǎn)、刮宮） 、感染、腫瘤（尤其是滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤）等有關(guān)[2，3]， 常為單根動(dòng)靜脈相通， 并不累及周圍組織[4]。

2病理解剖學(xué)特點(diǎn)

動(dòng)靜脈畸形由增殖的動(dòng)脈和靜脈管壁相連形成瘺， 有時(shí)混有類似毛細(xì)血管的管壁， 并可連通至鄰近的器官， 管腔大的， 以往被稱為靜脈曲張性動(dòng)脈瘤， 有時(shí)由于靜脈腔內(nèi)的壓力升高， 使靜脈的管壁增厚， 動(dòng)脈和靜脈的管腔很難區(qū)分； 有的管腔很小且不一致， 如同海綿狀血管瘤[2]。

3臨床表現(xiàn)

典型的子宮動(dòng)靜脈畸形主要癥狀是陰道大量出血，包括月經(jīng)過多或不規(guī)則陰道出血。行刮宮術(shù)后陰道出血加重，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)失血性休克危及生命。文獻(xiàn)報(bào)道，約有30%的患者需要輸血治療[4]。子宮動(dòng)靜脈畸形有時(shí)在子宮病變部位可捫及搏動(dòng)感和血流震顫感。宮旁動(dòng)靜脈畸形由于病變的位置和程度不同， 主訴多種多樣，如：盆腔跳痛、漲感，下腹脹痛，髖部和大腿痛，性交痛，直腸痛，血尿等。陰道檢查可發(fā)現(xiàn)宮旁搏動(dòng)感和有血流震顫感的包塊， 并呈典型的\" 貓喘樣\"或\"血流漩渦樣\"[2，5]。Ozaki 等[6]報(bào)道巨大的盆腔動(dòng)靜脈畸形可有心率、心輸出量、血容量及心臟大小的改變， 甚至可導(dǎo)致高輸出量性心衰。

4超聲診斷

B超二維聲像圖表現(xiàn)為宮旁、子宮肌層內(nèi)蜂窩狀、扭曲管狀、囊性腫物樣無回聲區(qū)。彩色多普勒超聲檢查病灶區(qū)內(nèi)充滿血流信號， 在同一掃描平面上，可見并行的不同起源、不同流向的血流， 紅、藍(lán)、黃、白色信號相間， 呈\"五彩鑲嵌\"樣。經(jīng)陰道彩色多普勒超聲診斷率較高。多普勒頻譜顯示低阻高速血流，靜脈血流動(dòng)脈化頻譜[7]。

5影像學(xué)診斷

5.1 CT CT平掃無特異性， 應(yīng)用64 層多層螺旋CT 采用容積成像（VR） 、最大密度投影（MIP） 及多平面重組（MPR） 等技術(shù)三維重組、血管成像（CTA） 能清晰顯示骨盆、髂總動(dòng)脈、髂外動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈、子宮動(dòng)脈，能確定畸形血管團(tuán)的位置、大小、 供血?jiǎng)用}、 引流靜脈的情況，而且能顯示畸形血管與周圍血管、骨盆的立體空間圖像。所以多層螺旋CT血管成像技術(shù)能準(zhǔn)確診斷子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形，能根據(jù)多層螺旋CT血管成像技術(shù)顯示的立體空間圖像制定治療方案、評價(jià)治療效果。

5.2 MRI 安全、無輻射， 具有良好的軟組織對比度，由于血管流空效應(yīng)， MRI 平掃顯示子宮旁組織、子宮肌層、子宮腔內(nèi)膜區(qū)域局限性或彌漫性的蚯蚓狀空腔，與周圍結(jié)構(gòu)有明確界限， 可以與其他疾病鑒別。利用時(shí)飛法（TOF）、相位對比法（PC）、對比增強(qiáng)（CE-MRA）等技術(shù)進(jìn)行血管成像，見血管蜿蜒蛇行，可以三維確定病變大小、范圍和累及器官。以1.5T、3.0T為代表的高場強(qiáng)及超高場強(qiáng)MR 設(shè)備及快速掃描序列的應(yīng)用，使動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI 可以發(fā)現(xiàn)靜脈提前成像，評價(jià)畸形血管血流，與血管造影對比有相關(guān)性，對于確定介入栓塞治療方案有積極作用[8]。

5.3動(dòng)脈造影 在子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形診斷中有重要意義， 目前認(rèn)為是較經(jīng)典的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以與血管腫瘤鑒別[2]。血管造影可見患側(cè)髂總和髂內(nèi)動(dòng)脈粗大、盤旋、曲折，血管畸形部位造影劑呈團(tuán)塊狀，靜脈血管早顯影，晚消退。其典型表現(xiàn)如下[9]：①雙側(cè)子宮動(dòng)脈明顯增粗， 走行迂曲；②病變部位血管增多， 可見管狀或囊狀擴(kuò)張，血流量異常增大；③動(dòng)脈期可見靜脈提早顯影；④活動(dòng)性出血時(shí)可見對比劑外溢。動(dòng)脈造影可以確定病變大小、供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及與盆腔正常血管的關(guān)系，是子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形診斷的\"金標(biāo)準(zhǔn)\"[10，11]。

6病理診斷

多數(shù)子宮動(dòng)靜脈畸形可在子宮切除標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)， 但是并非所有的子宮動(dòng)靜脈畸形都可以通過病理檢查證實(shí)，楊雋鈞、向陽等[5]收治的15例子宮動(dòng)靜脈畸形患者中4例子宮切除僅有2例患者病理檢查證實(shí)存在子宮動(dòng)靜脈畸形。因此認(rèn)為，病理檢查陰性并不能除外動(dòng)靜脈畸形的存在。

7治療

子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形的治療主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及患者對生育的要求采取不同治療方案。

7.1保守治療 大多數(shù)無癥狀的盆腔動(dòng)靜脈畸形可采用保守治療， 且無嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)。保守治療包括①將Foley 球囊放入宮腔內(nèi)壓迫正在出血的位置。當(dāng)發(fā)生子宮大出血無條件行介入治療或手術(shù)治療時(shí)、當(dāng)子宮大出血情況緊急準(zhǔn)備介入治療或手術(shù)治療前，可采用宮腔內(nèi)球囊壓迫止血，需間隔3～4h減壓1次，防止子宮內(nèi)膜壞死。②促子宮內(nèi)膜增殖止血，靜脈應(yīng)用雌激素。③促子宮肌收縮，減少血竇出血，如：麥角新堿、縮宮素、前列腺素類。

7.2超選擇子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)治療 對于保守治療無效的子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形患者， 首選超選擇子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)是一種能保留子宮的有效止血的治療方法。盆腔動(dòng)脈造影能很快明確是否有動(dòng)靜脈畸形及出血部位，選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)可以準(zhǔn)確阻斷出血部位的血供，及時(shí)止血，具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、止血效果肯定等優(yōu)點(diǎn)。即使在休克、DIC 情況下也可以在抗休克、糾正凝血功能障礙的同時(shí)進(jìn)行治療。子宮有雙側(cè)子宮動(dòng)脈及豐富的血管交通支，當(dāng)栓塞一側(cè)的子宮動(dòng)脈時(shí)，血管交通支開放，對側(cè)的子宮動(dòng)脈提供供血，所以一般需栓塞雙側(cè)子宮動(dòng)脈。根據(jù)畸形血管的直徑、需栓塞血管的時(shí)間、患者的經(jīng)濟(jì)條件選擇不同的栓塞劑。不同栓塞劑各有優(yōu)劣：傳統(tǒng)的栓塞劑有液體栓塞劑如無水酒精和魚肝油酸鈉，固體栓塞劑如聚乙烯泡沫（PVA）和明膠海綿及鋼圈，液體栓塞劑多用于末梢栓塞，固體栓塞劑多用于主干栓塞；液體栓塞劑不透X線無法適時(shí)觀察，當(dāng)栓塞過量反流時(shí)可產(chǎn)生嚴(yán)重后果，而固體栓塞劑不能達(dá)到末梢栓塞，影響療效。目前采用\"超低壓流控法\"緩慢注射平陽霉素碘油乳劑子宮動(dòng)脈栓塞治療，術(shù)中術(shù)后疼痛輕微、療效佳，但其栓塞劑量難以掌握；用聚乙烯醇作栓塞劑，效果好，但價(jià)格昂貴；用真絲線段加40%碘化油作栓塞劑，效果好，并發(fā)癥少，真絲線段價(jià)格便宜，可根據(jù)畸形效果直徑確定真絲線段的長短；明膠海綿是中效栓塞劑，取材方便，易栓塞；鋼圈是長效栓塞劑，適于栓塞較大的動(dòng)靜脈畸形，能栓塞主干不能栓塞末梢，術(shù)后側(cè)枝循環(huán)很快形成不致造成局部缺血壞死，有效率可達(dá)50%～80%。動(dòng)脈栓塞在惡性滋養(yǎng)細(xì)胞瘤所致的動(dòng)靜脈畸形的治療中， 主要用于控制腫瘤破裂出血， 阻斷腫瘤血運(yùn)， 因栓塞劑含有甲氨蝶呤等抗癌物質(zhì)， 可起緩釋藥物的作用。動(dòng)脈栓塞在治療先天性動(dòng)靜脈血管畸形的治療中，可分次栓塞多條畸形血管交通支，可提高治療效果。Simonetti 等[12]研究表明栓塞術(shù)不會(huì)造成放射性卵巢功能損害或衰竭， 對患者的月經(jīng)及妊娠無明顯不良影響，術(shù)后妊娠也不會(huì)發(fā)生胎盤血流障礙。Maleux 等[13]報(bào)道17 例后天性動(dòng)靜脈畸形患者栓塞后僅有1 例復(fù)發(fā)行子宮切除， 余隨訪1～36 個(gè)月， 有6 例患者妊娠分娩， 據(jù)此認(rèn)為經(jīng)導(dǎo)管栓塞子宮動(dòng)脈是治療后天性動(dòng)靜脈畸形的一種安全、高效方法。選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)近期效果肯定，但當(dāng)血管過于迂曲時(shí)，栓塞效果可能不理想，由于鄰近的動(dòng)脈分支的再通，有再次出血的危險(xiǎn)。

7.3手術(shù)治療 對于保守治療失敗、超選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)治療失敗、反復(fù)陰道大出血的子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形患者，選擇手術(shù)治療。 手術(shù)切除效果肯定， 但其創(chuàng)傷性大， 術(shù)后恢復(fù)慢。手術(shù)治療包括①髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎的方法。對于有生育要求、病情較輕的患者，可采用髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)可以保留子宮，但其缺點(diǎn)是結(jié)扎后髂內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端管腔并沒有閉鎖，血流可以通過其余交通支進(jìn)入髂內(nèi)動(dòng)脈未閉鎖的管腔直至子宮動(dòng)脈，再次發(fā)生出血。而隨著選擇性盆腔動(dòng)脈造影及栓塞技術(shù)的發(fā)展與應(yīng)用，髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)已基本放棄。②子宮及宮旁病灶切除術(shù)。對于有生育要求、病灶范圍大、伴有宮旁動(dòng)靜脈畸形、介入治療失敗或介入治療禁忌的患者，可采用結(jié)扎子宮血管、子宮肌層病灶切除術(shù)、宮旁血管消除術(shù)等手術(shù)方式[14]。陳淑琴等[15]成功治療2例難治性子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形，其臨床經(jīng)驗(yàn)是：①在切除子宮肌層畸形血管病灶前，加行子宮動(dòng)脈阻斷術(shù)，可以提高治療效果和手術(shù)安全性。②手術(shù)同時(shí)性盆腔周圍增生性充盈的血管病灶消除術(shù)，可以減少術(shù)后復(fù)發(fā)。③子宮切除術(shù)。對于年齡較大、無生育要求、病灶彌漫、隨訪條件差、藥物治療或介入治療失敗的患者， 可考慮切除子宮。建議先行栓塞后， 再行手術(shù)， 且栓塞后越快手術(shù)越好。妊娠合并子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形時(shí)， 陰道分娩時(shí)包塊可增大， 破裂和出血危險(xiǎn)性增加， 建議剖宮產(chǎn)。

綜上所述，隨著影像設(shè)備、技術(shù)發(fā)展，子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形診斷明確；隨著超選擇性動(dòng)脈栓塞導(dǎo)管、栓塞材料、插管技術(shù)、栓塞經(jīng)驗(yàn)的提高，超選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)是治療子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形的首選治療。對于難治性子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形：病灶廣泛、伴宮旁動(dòng)靜脈畸形、超選擇性動(dòng)脈栓塞術(shù)治療失敗、反復(fù)陰道大出血、患者要求保留子宮、保留生育，建議采用結(jié)扎子宮動(dòng)脈血管后行子宮病灶切除術(shù)、同時(shí)對宮旁病灶行消除術(shù)治療。此兩種治療方法，均能治療疾病同時(shí)兼顧保留子宮，得以保留生育能力、提高生活質(zhì)量，符合子宮及宮旁動(dòng)靜脈畸形患者（多見于育齡婦女）要求，今后需進(jìn)一步提高介入治療技術(shù)及研發(fā)保留子宮、保留生育的手術(shù)治療方式。

參考文獻(xiàn)：

[1]Fl eming H， Ostor AG， Pickel H， et al. Arteriovenous malformat ions of the uterus[J]. Obst et Gynecol， 1989， 73： 209-214.

[2]Ramin KD， Ramin SM， Webb LS， et al. Antepartum diagnosis of pelvic arteriovenou malformation[J]. Obstet Gynecol， 1996， 88： 647-650.

[3]Flynn MK， Levine D.The noninvasive diagnosis and management of auterine arteriovenous malformation[J].Obstet Gynecol， 1996， 88（ 4 pt 2） ：650～652.

[4]Matthew KH， Jon WH， Paul S， et al. Arteriovenous malformations of the uterus： an uncommon cause of vaginal bleeding[J]. Obst et Gynecol Surg， 1997， 52： 736-740.

[5]楊雋鈞，向陽，萬希潤，等.子宮動(dòng)靜脈瘺致陰道大出血的臨床分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2004，12：797-800.

[6]Ozaki K， Oda H， Hatada K， et al. Highly vascular pelvic tumor causing high- output heart failure because of massive arteriovenous shunting[J].Circ J， 2003， 67（6）：554-555.

[7]羅紅纓，肖雅麗，顏林淋，等.經(jīng)腹聯(lián)合經(jīng)陰道彩色多普勒超聲對剖宮產(chǎn)后子宮切口早期妊娠絨毛植入的診斷價(jià)值[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2009，20：374-376

[8]Nasu K， Fujisawa K， Yoshimatsu J， et al. Uterine arteriovenous malformation： ultrasonographic， magnetic resonance and radiological findings[J].Gynecol Obstet Invest， 2002， 53（3）： 191- 194.

[9]陳奇，邱水波，周汝明，等.子宮動(dòng)靜脈瘺---附2 例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].罕少疾病雜志，2004，11（4）：42～44.

[10]Ahn HY， Park IY， Lee G， et al. Uterine arteriovenous malformation [J].Arch Gynecol Obstet， 2005， 271（2）： 172-175.

[11]Grivell RM， Reid KM， Mellor A. Uterine arteriovenous malformation： a viewof the current literature[J].Obstet Gynecol Surv， 2005， 60（11）：761-767.

[12]Simonetti G， Romanini C， Pocek M， et al. Radiologia interventistica -Uterine arteries embolization for management of uterine myoma[J].Radiol Medica，2001，101：157-164.

[13]Meng S， Qiao M， Scobie K， et al. Evolution of magnetic resonance imaging changes associated with cerebral hypoxia- Ischemia and a relatively selective white matter injury in neonatal rats [J].Pediatr Res， 2006， 59（4）： 554-559.

[14]Corusic A，Barisic D，Lovric H，et al.Successful laparoscopic bipolar coagulation of a large arteriovenous malformation due to invasive trohoblastic disease：a case report[J].J Minim Invasive Gynecol，2009，16：368-371.

[15]陳淑琴，姜紅葉，李錦波，等.子宮肌層病灶切除聯(lián)合子宮動(dòng)脈阻斷術(shù)治療難治性子宮動(dòng)靜脈畸形二例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2013，48（3）：206-220.

編輯/申磊