摘要：目的 分析肺淋巴管肌瘤?。≒LAM）的臨床特征及高分辨率CT（HRCT）表現(xiàn)，進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析解放軍總醫(yī)院2010年5月～2013年5月經(jīng)臨床病理證實(shí)并行HRCT檢查的9例PLAM 患者資料，分析其肺部HRCT特點(diǎn)。結(jié)果 9例均以不同程度氣短，進(jìn)行性加重為主要臨床表現(xiàn)。HRCT示雙肺散在或彌漫分布囊狀透亮影，并可見(jiàn)血管影位于囊狀影邊緣。結(jié)論 PLAM主要臨床特點(diǎn)為不同程度氣短，進(jìn)行性加重，HRCT對(duì)該病的早期診斷、鑒別診斷具有重要價(jià)值。

關(guān)鍵詞：肺淋巴管肌瘤病；胸部；體層攝影術(shù)；HRCT

肺淋巴管肌瘤?。╬ulmonary lymphangiomyomatosis，PLAM）是一種罕見(jiàn)、原因不明的疾病，其基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣道管壁及其周圍的不典型平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生為主要病理特征[1]。筆者總結(jié)經(jīng)臨床病理證實(shí)的9例PLAM 患者的HRCT資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 搜集2010年5月～2013年5月經(jīng)臨床確診的PLAM 9例患者資料，均為女性，年齡26～59歲，平均44歲。

l.2方法 胸部CT掃描采用采用GE Lightspeed VCT64層螺旋CT機(jī)檢查，掃描范圍從胸廓入口到肺底。掃描層厚5 mm，采用標(biāo)準(zhǔn)算法及骨算法重建，用1.25 mm層厚二次重建，然后用冠狀位、矢狀位和任意平面多平面圖像重組。CT圖像縱隔窗寬320 HU，窗位40 HU；肺窗窗寬1600 HU，窗位-600 HU。

2結(jié)果

本組9例患者均為女性，年齡26～59歲，平均44歲。5例患者呈兩肺彌漫密集均勻分布的多個(gè)小囊腔，直徑3.0～30 mm，囊壁薄且不光滑，厚度為1.0～2.0 mm，囊腔之間未見(jiàn)正常的肺組織，見(jiàn)圖1。另4例患者肺內(nèi)多發(fā)薄壁囊腔數(shù)量相對(duì)較少，呈兩肺散在均勻分布，囊腔之間尚可見(jiàn)正常肺組織影，見(jiàn)圖2。9例患者于囊腔中央均未見(jiàn)小葉中央結(jié)構(gòu)。3例合并氣胸，見(jiàn)圖3。2例合并乳糜胸。1例合并雙腎血管平滑肌脂肪瘤。1例合并雙腎血管平滑肌脂肪瘤及雙側(cè)腦室旁對(duì)稱性鈣化并確診為結(jié)節(jié)性硬化。

3討論

1918年Lautenbaeher等[2]首次在結(jié)節(jié)性硬化的患者中描述了該??； 1966年Cornog[3]正式將其命名為\"肺淋巴管肌瘤病\"。本病幾乎全部發(fā)生于女性，特別是育齡期婦女，推測(cè)可能與雌性激素的代謝障礙有關(guān)[4]。

3.1病理特征 其基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣道管壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞不典型漸進(jìn)性增生，引起局部管道結(jié)構(gòu)狹窄或堵塞為主要特征。LAM患者可同時(shí)患有結(jié)節(jié)性硬化，女性結(jié)節(jié)硬化患者中26%～39%有PLAM表現(xiàn)。

3.2臨床特點(diǎn) 臨床上最主要的表現(xiàn)為不同程度氣短，進(jìn)行性加重，其次還可有氣胸、咯血，乳糜胸等。圖1 女，56歲，雙肺彌漫分布多個(gè)小囊腔，囊腔之間未見(jiàn)正常肺組織。圖2 女，42歲，肺內(nèi)多發(fā)薄壁囊腔，囊腔之間尚可見(jiàn)正常肺組織影。圖3 女，41歲，肺內(nèi)散在薄壁囊腔，右側(cè)可見(jiàn)氣胸。

3.3 HRCT特點(diǎn) HRCT對(duì)本病的早期診斷敏感。最常見(jiàn)的特征是肺內(nèi)有大量薄壁囊腔形成。而HRCT則能更清晰地顯示這些囊腔。其主要特點(diǎn)為：①這些囊腔在肺內(nèi)呈散在或彌漫性分布，直徑3.0～30.0 mm。②囊壁薄，厚度在1～2 mm。③分布大多為兩側(cè)對(duì)稱，無(wú)上中下肺區(qū)差別。④小葉中心結(jié)構(gòu)處于囊腔邊緣而絕不會(huì)出現(xiàn)囊腔中心。⑤可伴有自發(fā)性氣胸或乳糜性胸腔積液。⑥無(wú)肺間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影。

3.4鑒別診斷 需要鑒別診斷的疾病主要有：小葉中心型氣腫、肺組織細(xì)胞增生癥X、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎以及囊狀支氣管擴(kuò)張等疾病。

PLAM的確診一度依賴于病理診斷。HRCT及多平面、骨算法重組可多平面、充分顯示肺部囊狀透亮影的形態(tài)、大小、分布、囊壁的厚度、囊壁與肺部小血管的關(guān)系，對(duì)PLAM的早期診斷、鑒別診斷有很高的價(jià)值。

參考文獻(xiàn)：

[1]Avila NA，Dwyer AJ，Rabel A，Moss J.Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis： comparison of CT features[J].Radiology. 2007，242（1）：277-285.

[2]Kessler E，Wolloch Y.Granulomatous mastitis：A lesion clinically stimulating carcinoma[J].Am J Clin Pathol，1972，58：642.

[3]Van Onqeval，Schraepen T，Van Steen A.et a1.Idiopathic granulomatous mastitis[J].Eur Radial，1997，7：1010.

[4]Johnson SR，Whale CI，Hubbard RB et al. Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyonmtosis[J].Thorax，2004，59（9）：800-803.編輯/肖慧