摘要：目的 探討重癥肌無(wú)力的臨床治療措施，觀察其臨床效果，總結(jié)其治療體會(huì)，旨在尋找更安全、更有效的治療方法。方法 把2003年6月～2013年5月在我院接受治療的88例重癥肌無(wú)力患者作為研究對(duì)象，按照患者的發(fā)病病因及臨床表現(xiàn)給予不同的治療方法，觀察期臨床療效。結(jié)果 經(jīng)過(guò)針對(duì)性的治療后，總有效率達(dá)到93.2%。結(jié)論 重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，在治療過(guò)程中要綜合患者的發(fā)病年齡、誘因、臨床表現(xiàn)等采取科學(xué)的治療措施，提高醫(yī)療效果，保障患者的生活質(zhì)量。

關(guān)鍵詞：重癥肌無(wú)力；臨床治療；效果觀察；體會(huì)

重癥肌無(wú)力通常是在神經(jīng)肉接頭處發(fā)生，其免疫機(jī)制為受乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，免疫細(xì)胞依賴及補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力患者的臨床一般表現(xiàn)為全身或部分骨骼疾病態(tài)疲勞，呈現(xiàn)波動(dòng)性肌無(wú)力，早上較輕晚上表現(xiàn)很重，在活動(dòng)后癥狀也會(huì)加重，呈現(xiàn)出波動(dòng)性肌無(wú)力，在休息之后會(huì)有所緩解。重癥肌無(wú)力如果未能得到及時(shí)的治療，嚴(yán)重時(shí)會(huì)危機(jī)生命，因而探討重癥肌無(wú)力的治療方法變得尤為重要。本文把2003年6月～2013年5月在我院接受治療的88例重癥肌無(wú)力患者作為研究對(duì)象，按照患者的發(fā)病病因及臨床表現(xiàn)等給予不同的治療方法，其療效顯著。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇在2003年6月～2013年5月來(lái)我院接受治療的重癥肌無(wú)力患者88例，全部患者均存在典型的中重度肌無(wú)力臨床表現(xiàn)，均經(jīng)單纖維肌電圖檢查顯示增寬或者阻滯，神經(jīng)電生理檢查顯示低頻重復(fù)電刺激遞減，乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽(yáng)性及新斯的明試驗(yàn)檢測(cè)陽(yáng)性而確診為重癥肌無(wú)力。其中男52例，女36例，年齡34～66歲，平均50歲，病程為6個(gè)月～10年，88例患者中眼疾型16例，輕度全身型的24例，中度全身型的36例，重度激進(jìn)型8例，遲發(fā)重癥型的 4例。全部患者均給予CT檢查及胸腺病理檢測(cè)，其中52例患者胸腺正常，30例患者存在胸腺增生，6例患者存在胸腺瘤。全部患者均未發(fā)現(xiàn)其他嚴(yán)重的內(nèi)科疾病。

1.2 重癥肌無(wú)力發(fā)病病因 ①外因-環(huán)境因素：臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降；過(guò)度勞累造成免疫功能紊亂；病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D-青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等；②內(nèi)因-遺傳：近年來(lái)許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因，如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)；③自身因素-免疫系統(tǒng)異常：臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見(jiàn)改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個(gè)重要因素。

1.3 方法 88例患者在常規(guī)的治療基礎(chǔ)上，根據(jù)其不同的臨床表現(xiàn)，給予個(gè)體化的治療方法。

1.3.1 免疫吸附療法治療 這種治療方法適合用于全身型重癥肌無(wú)力患者，一般的臨床治療包括：給予腎上腺皮質(zhì)激素、膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、丙種球蛋白等，而免疫吸附療法是一個(gè)最新的治療途徑，它是在血漿置換基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái)的新技術(shù)，能夠清除機(jī)體液和體液中的抗HLA-I和HLA-II、乙酰膽堿受體抗體，清除血漿中的致病球蛋白和循環(huán)免疫復(fù)合物，快速有效的緩解病情[1-2]。本研究中，經(jīng)過(guò)綜合分析，遂決定科學(xué)的采用免疫吸附療法進(jìn)行治療，用一次性血漿分離器進(jìn)行IA治療，經(jīng)血漿分離器分離的血漿由血漿泵驅(qū)動(dòng)流經(jīng)葡萄球菌蛋白A吸附體，吸附后的血漿與體外循環(huán)中的血漿混合后返回體內(nèi)，血漿泵的速度控制在每分鐘30～35mL，治療8～10h/次。定期檢查其免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、乙酰膽堿受體抗體滴度。

1.3.2 補(bǔ)中益氣湯聯(lián)合潑尼松治療方法 這適用于輕度和中度全身型患者?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)中西醫(yī)采用抗膽堿酯酶、免疫抑制劑進(jìn)行治療，其副作用大，而且停藥后容易復(fù)發(fā)，所以，在臨床中采用補(bǔ)中益氣湯聯(lián)合潑尼松的中西醫(yī)綜合治療方法。在常規(guī)治療基礎(chǔ)上，每天給予患者口服潑尼松1mg/kg，加用大劑量補(bǔ)中益氣湯，藥物組成：黨參40g，白術(shù)40g，黃芪90～120g，當(dāng)歸30g，升麻15g，柴胡15g，甘草30g，陳皮12g，并根據(jù)患者具體臨床特征給予適量的增減，氣滯血瘀者加桃仁、紅花，心脾兩虛者加茯神、酸棗仁。6w為1個(gè)療程，長(zhǎng)期服用。

2 治療效果評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

顯效：患者肌無(wú)力癥狀基本消失，臨床癥狀和體征顯著好轉(zhuǎn)，超過(guò)1個(gè)月的實(shí)際患者均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)情況；有效： 患者肌無(wú)力部分好轉(zhuǎn)，且臨床癥狀及體征存在改善，超過(guò)1個(gè)月的實(shí)際患者未出現(xiàn)復(fù)發(fā)情況；無(wú)效：患者肌無(wú)力癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀及體征未出現(xiàn)改善甚至惡化。

3 結(jié)果

經(jīng)過(guò)針對(duì)性的治療后，臨床痊愈者達(dá)到18例，顯效者達(dá)到31例，有效者達(dá)到33例，無(wú)效者為6例，總有效率達(dá)到93.2%，且均無(wú)因藥用不當(dāng)而產(chǎn)生不良反應(yīng)。

4 討論

重癥肌無(wú)力被認(rèn)為是最典型的自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制和自身抗體介導(dǎo)的AchR的損害密切相關(guān)，其主要由AchR抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后的AchR被嚴(yán)重破壞，不能正常生產(chǎn)出足夠的終板電位，導(dǎo)致突出后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力患者的顯著特點(diǎn)早晨或休息后減輕，晚上或者勞累后變重[3]。肌無(wú)力往往是從一組肌群開(kāi)始，范圍逐漸擴(kuò)大，面部及咽喉肌受累時(shí)容易出現(xiàn)表情然，咀嚼無(wú)力，吞咽困難，發(fā)音障礙；四肢近端肌肉受累時(shí)容易出現(xiàn)抬臂、上樓動(dòng)作困難；呼吸肌受累時(shí)會(huì)引發(fā)突然死亡。

重癥肌無(wú)力用藥個(gè)體差異較大，所用藥物的副作用也很明顯，如果治療不當(dāng)，極易加重病情，甚至?xí)霈F(xiàn)危險(xiǎn)，因而，為了提高臨床治療的安全性，提高其臨床療效，臨床中，醫(yī)生應(yīng)該熟練掌握各種藥物的藥性特點(diǎn)，不斷的學(xué)習(xí)重癥肌無(wú)力臨床治療領(lǐng)域的新研究成果，并根據(jù)不同患者不同的病因及臨床表現(xiàn)情況做出正確的診斷與治療，保障患者生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

[1]董鈞.重癥肌無(wú)力的治療進(jìn)展[J].內(nèi)蒙古中醫(yī)藥，2012（15）.

[2]馬新艷，董艷輝.重癥肌無(wú)力24例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志，2008（01）.

[3]廖振濤，曹顯波，于永軍.胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力的治療[J].罕少疾病雜志，2010（06）.

編輯/王敏