【摘 要】 目的 探討腫瘤樣鈣鹽沉積癥的診斷與治療。方法 通過對(duì)12例腎功能衰竭透析患者出現(xiàn)的不明性質(zhì)的肢體腫物進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)中保護(hù)重要神經(jīng)血管組織，完整切除腫物。結(jié)果 所有患者術(shù)后切口一期愈合，無副損傷，術(shù)后病理回報(bào)為腫瘤樣鈣鹽沉積癥，肢體外形及功能滿意，原部位未見復(fù)發(fā)。結(jié)論 腫瘤樣鈣鹽沉積癥是一種無定型鈣鹽沉積，可由代謝異?；蛲鈧斐桑I功能衰竭透析患者出現(xiàn)不明性質(zhì)的腫物，結(jié)合病史及臨床特點(diǎn)及輔助檢查可建立TC的診斷。

【關(guān)鍵詞】 腫瘤樣鈣鹽沉積癥；腎功能衰竭

【中圖分類號(hào)】 R445.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 B

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組12例患者，其中男4例，女8例，年齡55-67歲，平均61歲，腫物部位：肘關(guān)節(jié)4例，掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)3例，臀部3例，跟骨旁2例，所有患者均為腎功能衰竭血液透析患者，無明顯誘因出現(xiàn)肢體腫物，界限清楚，活動(dòng)度差，可有發(fā)癢、疼痛及活動(dòng)障礙表現(xiàn)，無進(jìn)行性消瘦，輔助檢查超聲囊性及實(shí)性回聲，MRI檢查提示T1、T2均表現(xiàn)為等信號(hào)及低信號(hào)，T2抑脂像表現(xiàn)為高、等、低混雜信號(hào)，可見纖維分隔樣改變，邊界清，骨質(zhì)未見明顯破壞。

1.2 典型病例 患者女，云XX，51歲，為腎內(nèi)科血液透析患者，于2012年8月29日以“右肘關(guān)節(jié)腫物5個(gè)月”為主訴入院?；颊?個(gè)月前扭傷右肘關(guān)節(jié)后，逐漸出現(xiàn)右肘關(guān)節(jié)橈側(cè)腫物，壓之疼痛，腫物逐漸增大，疼痛加重，局部墜脹感。既往多囊腎病史13年，腎功能衰竭5年，血液透析治療5年?；疾∫詠頍o發(fā)熱，無進(jìn)行性體重減輕。?？魄闆r：右肘下橈側(cè)可見一大小約10cm*6cm不規(guī)則腫物，質(zhì)偏軟，壓痛，與周圍組織界限尚清晰，無活動(dòng)度。

入院后完善右肘部MRI檢查：右肘關(guān)節(jié)不規(guī)則腫塊，大小約11.5cm*6.2cm*5.7cm，T1、T2均表現(xiàn)為等信號(hào)及低信號(hào)，T2抑脂像表現(xiàn)為高、等、低混雜信號(hào)，可見纖維分隔樣改變，邊界清，骨質(zhì)未見明顯破壞。

化驗(yàn)檢查：血肌酐1210 umol/L，尿素氮38.21 mmol/L，尿酸496 mmol/L，鈣2.04 mmol/L，鎂1.38 mmol/L，磷4.24 mmol/L。

術(shù)中見腫物位于深筋膜層，多囊狀，質(zhì)地軟，與周圍組織界限尚清，沿腫物包膜剝離，腫物破潰流出乳白色渾濁液體，無明顯異味，未侵及骨質(zhì)，冰凍病理回報(bào)壞死組織，無惡性組織。術(shù)后病理回報(bào)：腫瘤樣鈣鹽沉積癥。

2 討論

1899年，Durel 首先報(bào)道TC， 隨后Inclan于1943年將其命名為“腫瘤樣鈣鹽沉積癥” （首次命名），即Tumoralcalcinosis。臨床報(bào)道病例罕見，常見于髖、肩、肘等大關(guān)節(jié)附近，發(fā)生于手足關(guān)節(jié)周圍者少見，臨床表現(xiàn)為髖、肩、肘等大關(guān)節(jié)周圍無痛性皮下鈣化腫塊，呈多發(fā)性病變。

2.1 TC的病因 有關(guān)Tc發(fā)病機(jī)制及病因的研究表明，TC受到以下因素的影響較大：（1）familial tumoralcaleinosis.FTC，一種家族性腫瘤樣鈣鹽沉著癥，與TC病因有關(guān)；（2）繼發(fā)于腎功能衰竭和透析治療后的鈣、磷代謝障礙。本文兩例均為透析治療患者；（3）輕微外傷反復(fù)損傷可引起；（4）其他的因素，主要有紅細(xì)胞生成素升高、免疫系統(tǒng)功能紊亂等疾病[1]。

2.2 TC的臨床表現(xiàn) TC的患者多為青少年或兒童，患者性別方面無顯著差異。文獻(xiàn)資料顯示：黑色人種是已知病例中的主要群體，并分布非洲及新幾內(nèi)亞地區(qū)，歐洲及北美洲報(bào)道TC發(fā)病的病例較少[1]。TC患者大多表現(xiàn)為：健康狀況良好，僅在鈣沉著部位出現(xiàn)腫脹、被覆皮膚潰瘍疼痛、瘺管形成等癥狀，部分患者潰瘍局部流出白堊樣物質(zhì)。Slavin等[2]按照臨床表現(xiàn)將TC患者分為3種類型。（1）患者多發(fā)性病變出現(xiàn)于20歲前?；颊呖沙霈F(xiàn)血磷酸鹽升高現(xiàn)象（輕至中度升高），同時(shí)1.25二羥基維生素D3也會(huì)升高。大關(guān)節(jié)附近是病變多發(fā)部位，局部皮下病變緩慢生長(zhǎng)，形成鈣化性腫塊且質(zhì)地堅(jiān)韌的。病變多與筋膜、肌肉或肌腱相連在一起，但是與骨和關(guān)節(jié)不發(fā)生粘連。這種類型TC可認(rèn)為是按常染色體顯性遺傳導(dǎo)致的先天性鈣代謝異常，研究表明此型可出現(xiàn)家族群體患病的狀況。（2）此型患者發(fā)病的年齡范圍較廣，患者不出現(xiàn)高磷酸鹽血癥，但血清鈣鹽呈上升之勢(shì)。（3）腎能衰竭、結(jié)締組織病、進(jìn)行性骨干發(fā)育異?？衫^發(fā)該病變，偶見唐氏綜合征患者繼發(fā)該疾病，患者常出現(xiàn)高磷酸血癥。

2.3 TC的組織病理學(xué)特點(diǎn)大體觀察 病變直徑多數(shù)在5～15cm范圍內(nèi)（30 cm以上者較少），腫塊呈橡皮樣，無包膜。切面可見多個(gè)不規(guī)則的囊腔，由致密纖維組織將囊腔分隔開來，腔內(nèi)容物呈灰黃色、乳白色糊狀或石灰樣液體。鏡下觀察：活動(dòng)期和非活動(dòng)期的病理學(xué)組織改變?cè)诓∽儾课怀尸F(xiàn)，2中組織可同時(shí)存在。在病變的活動(dòng)期，每個(gè)致密纖維組織形成的分隔中存在單核或多核巨噬細(xì)胞、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞、纖維母細(xì)胞等。同質(zhì)樣或顆粒狀鈣化物質(zhì)與部分慢性炎細(xì)胞包繞在一起。非活動(dòng)期鈣化組織周圍為致密的纖維組織，未見活動(dòng)期病變中細(xì)胞成分較少，未出現(xiàn)的巨噬細(xì)胞等，炎癥反應(yīng)不明顯[3]。

2.4 TC的診斷和治療診斷 TC的主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)和組織病理學(xué)檢查?？筛鶕?jù)MRI信號(hào)對(duì)病變組織的組織學(xué)成分進(jìn)行判斷。腫瘤內(nèi)存在纖維間隔，其纖維包膜包裹著鈣化沉積物和乳糜狀液體（淡黃色）等物質(zhì)，因此在T1WI上腫瘤呈不均勻低信號(hào)，T2wI上呈不均勻高信號(hào)；病變位于皮下的，呈現(xiàn)“鵝卵石”樣的不透光影像（X光檢查），即數(shù)量較多的圓形阻射影被纖維組織分隔（可透射的細(xì)線）。臨床治療TC時(shí)首選的治療方法是，盡早采用外科手術(shù)切除病變組織。若患者本身存在代謝障礙應(yīng)先糾正磷代謝異常，包括低磷飲食、降低血清磷水平、低鈣透析、腎移植或切除甲狀旁腺等[4]。

參考文獻(xiàn)

[1]Tezelman S.Siperstein AE，Dub QY，el a1.Tumoralcalcinosis：controversies in etiology and alternatives in the treatment[J].Arch Sury.1993，128（7）：737-754.

[2]Slavin RE，Wen J，Kumar D，et a1.Familial tumoralcalcinosis.A clinical，histopathologic，and uhrastructural study with ananalysis of its calcifying process and pathogenesis[J].Am J SurgPathol，1993.17（8）：788-802.

[3]Richardson PH，YangYM.NimityongskulP，et a1[J].Tumoralcalcinosis in an infant.Skeletal Radial，1996，25（5）：481-484.

[4]高俊青，李逸群，楊克非.手部腫瘤診治圖譜[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2012，109.