【摘 要】 目的 復習文獻并探討結(jié)腸炎癥性肌纖維母細胞性腫瘤的臨床表現(xiàn)、病理特點、診斷及治療方法。方法 回顧性分析1例結(jié)腸炎癥性肌纖維母細胞性腫瘤的患者資料，并結(jié)合文獻進行分析。結(jié)果 1例患者術(shù)前行CT檢查，考慮結(jié)腸腫瘤，術(shù)后病理提示腸炎癥性肌纖維母細胞性腫瘤。結(jié)論 結(jié)腸炎癥性肌纖維母細胞性腫瘤的臨床特征與結(jié)腸癌相似，確診主要依靠病理學檢查，本病的主要治療方法為手術(shù)治療。

【關(guān)鍵詞】 結(jié)腸腫瘤；炎癥性肌纖維母細胞性腫瘤；外科手術(shù)

【中圖分類號】 R656.39 【文獻標識碼】 A

炎性肌纖維母細胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor.IMT）是一種臨床罕見的腫瘤，常見于兒童及青少年[1]，常見發(fā)病年齡為2-16歲[2]。女性發(fā)病略高于男性[3]。IMT通常伴有系統(tǒng)癥狀，且切除后易局部復發(fā)，但是極少惡變。世界衛(wèi)生組織將其分類為交界性腫瘤[4]。IMT最常發(fā)生于肺，但腹腔內(nèi)許多其他器官，例如胃、小腸、大腸、肝、縱膈、后腹膜、膀胱等均可受累[5]。起源于胃腸道的IMT主要的臨床表現(xiàn)主要為貧血、腸梗阻、便潛血陽性以及腸套疊等[6]。局部表現(xiàn)主要為腫塊，少數(shù)呈現(xiàn)多個結(jié)節(jié)，可在同一部位多發(fā)，也有在多個器官、部位同時及先后發(fā)現(xiàn)多個IMT病灶。少數(shù)病例伴疼痛及發(fā)熱、倦怠、盜汗、體重減輕等全身癥狀。實驗室檢查有貧血、血小板增多、血沉加快及多克隆高丙球蛋白血癥[7]。腫物切除后癥狀消失，癥狀再次出現(xiàn)提示腫瘤復發(fā)。

1 臨床資料

患者男，61歲，因腹脹伴惡心嘔吐一年入院。一年前患者無明顯誘因反復發(fā)作惡心、嘔吐，發(fā)熱、盜汗。近1月來癥狀加重，就診于當?shù)蒯t(yī)院，行腸鏡檢查，提示升結(jié)腸占位病變，性質(zhì)待定；結(jié)腸息肉?；颊邽榍筮M一步治療轉(zhuǎn)入我院。全腹增強CT檢查提示：盲腸及升結(jié)腸腸壁明顯不均勻增厚，較厚處達30mm，表面凸凹不平，局部管腔狹窄，回盲部略受累，周圍脂肪間隙模糊，增強后明顯不均勻強化，且延遲強化。鄰近側(cè)腹膜增厚，見軟組織密度結(jié)節(jié)，強化不均。相鄰系膜見稍大淋巴結(jié)影，明顯強化（圖1）。CT診斷：回盲部及升結(jié)腸起始段改變，不除外惡性，病變與鄰近腹膜界限不清。腸鏡病理提示：“升結(jié)腸”輕度慢性炎伴淋巴組織增生。遂于全麻下行腹腔鏡右半結(jié)腸根治性切除術(shù)。術(shù)中探查見：腫瘤病灶位于升結(jié)腸回盲部，腫物與右側(cè)腹壁粘連，腫瘤大小約5cm。結(jié)腸系膜及末段回腸系膜內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。術(shù)后檢查切除結(jié)腸標本，見腫瘤位于升結(jié)腸回盲部，腫塊型腫物，環(huán)腸腔近一周，浸透結(jié)腸漿膜層。周圍多發(fā)腫大淋巴結(jié)（圖2）。術(shù)后病理診斷：考慮（回盲部）炎癥性肌纖維母細胞性腫瘤；側(cè)腹膜、腎被膜、闌尾炎癥改變；回腸、結(jié)腸切緣未見特殊；腸系膜淋巴結(jié)反應性增生（0/14）。

圖1

圖2

2 討論

炎癥性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種特殊類型的病變，主要發(fā)生于兒童和年輕人，也可發(fā)生在成年人，女性略多見。1937年在肺中最先發(fā)現(xiàn)，此后，在腸系膜、胃、小腸、大腸、肝、縱膈、后腹膜及膀胱等部位均有報道。最常見的發(fā)病部位是肺，最常見的肺外部位是腸系膜和網(wǎng)膜。肺外部位43%的IMT發(fā)生于腸系膜和網(wǎng)膜。IMT的病因不明，有可能與外傷、手術(shù)或感染有關(guān)。最近的研究提示，IMT可能與染色體畸變相關(guān)，且通常具有侵襲性生長的特性。在過去的十余年中，關(guān)于結(jié)腸IMT共計5例報道。其中女性1例，男性4例。結(jié)腸IMT的發(fā)病部位最常見于右半結(jié)腸。IMT的鑒別診斷包括惡性腫瘤以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)的黏膜下腫瘤。內(nèi)鏡下，IMT需與淋巴瘤以及黏膜下腫瘤相鑒別，影像學表現(xiàn)，需與孤立性纖維性腫瘤和纖維瘤病相鑒別。IMT可避免不必要的根治性手術(shù)，可通過保守切除治愈，但邊緣切除干凈后仍可復發(fā)?，F(xiàn)有資料顯示化療和放療對IMT療效不明顯。手術(shù)后有必要進行長期追蹤隨訪。

參考文獻

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[2] Pathology of pseudoneoplastic lesions[M].Lippincott-Raven， 1997.

[3] Yimyaem P，Saranrittichai S，Sinawat P，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the small intestine： A case report of a 2 month-old infant[J].Med Assoc Thai，2009，1：114-119.

[4] Coffin CM，F(xiàn)letcher JA.（2002）.Inflammatory myofibroblastic tumour.In： World Health Organization Classification of Tumours： Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone （eds Fletcher CDM， Unni KK， Mertens F），pp 913.IARC Press，Lyon.

[5] Dehner L P.Inflammatory myofibroblastic tumor：the continued definition of one type of so-called inflammatory pseudotumor[J].The American journal of surgical pathology， 2004， 28（12）： 1652-1654.

[6] Saleem M I，Ben-Hamida M A，Barrett A M，et al.Lower abdominal inflammatory myofibroblastic tumor-an unusual presentation-a case report and brief literature review[J].European journal of pediatrics，2007，166（7）：679-683.

[7] Coffin C M，Watterson J，Priest J R，et al.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor （inflammatory pseudotumor） A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases[J].The American journal of surgical pathology，1995，19（8）：859-872.