1 臨床資料

患者，女，25歲，已婚。因“腹脹1月余，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2周”于2012-02-21入院。① 已婚已育育齡期女性，既往月經(jīng)規(guī)則，15歲月經(jīng)初潮，周期5-6/40-45天，末次月經(jīng)2012-01-29，孕1產(chǎn)1，2008年足月剖宮產(chǎn)1女。放環(huán)避孕。② 2012年01月無誘因下出現(xiàn)下腹脹痛，主要為右下腹部，陣發(fā)性隱脹痛，無放射痛及轉(zhuǎn)移性下腹痛，無肛門墜脹、腰骶酸脹，疼痛與進(jìn)食關(guān)系不明顯。無反酸、噯氣、惡心、嘔吐不適，無畏寒、發(fā)熱、胸悶、心慌，無明顯低熱、盜汗、消瘦、乏力。無陰道異常流血，無尿頻、尿急、肛門墜脹，大小便如常。③ 2012年02月07日在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院查彩超提示子宮大小48×43×36mm，子宮后上方探及121×58mm混合性包塊，內(nèi)以實(shí)性為主，來源卵巢可能。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬“盆腔包塊性質(zhì)待查，盆腔炎性疾病”予以抗炎治療，效果欠佳。不排除惡性腫瘤可能。建議上級(jí)醫(yī)院診治，遂來我院。④ 入院查體：腹稍膨，尚軟，可見一長約8cm縱行陳舊性手術(shù)疤痕，全腹無壓痛及反跳痛，右下腹觸及一包塊，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。婦檢：外陰正常，陰道通暢，見少量稀白分泌物，宮頸光，子宮前位，質(zhì)中，無壓痛，子宮后側(cè)方捫及15×12×10cm質(zhì)硬包塊，上界平臍，下屆至右側(cè)陰道穹窿，形態(tài)尚規(guī)則，觸及包塊下界表面尚光滑，活動(dòng)欠佳，輕壓痛，無反跳痛，左側(cè)附件區(qū)未見明顯異常。肛查：雙側(cè)主骶韌帶無增厚，彈性好，直腸無受壓、偏移，指套無血染。⑤入院查腫瘤標(biāo)記物：糖類抗原125 361.9 U/ml明顯升高，CEA、CA199、AFP均正常，磁共振檢查結(jié)果回報(bào)：右側(cè)腹盆腔囊實(shí)性占位，考慮為右側(cè)卵巢來源惡性腫物（巨大不規(guī)則囊實(shí)性軟組織腫塊影，分葉狀，大小約15.6cm×9.8cm×7.7cm，邊界清晰，腫塊以實(shí)性為主，盆腹腔積。胸片未見異常。心電圖正常。⑥入院診斷“1.盆腔包塊性質(zhì)待查（卵巢腫瘤？） 2.藥物性肝損害”。入院后經(jīng)護(hù)肝治療，轉(zhuǎn)氨酶基本降至正常，排除手術(shù)禁忌癥，于2012年03月02日因行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見：盆腔內(nèi)見深黃色積液約1500ml，盆腔內(nèi)可見一腫物大小約15×13×13cm，表面凹凸不平，可見散在黃色透亮腫物，其內(nèi)為粘液性黃色積液，蒂部約2×2cm，與子宮表面漿膜層相連，子宮肌層未見侵犯，腫物與腹前壁原術(shù)口、子宮膀胱腹膜反折致密粘連，子宮后壁與腸管及大網(wǎng)膜致密粘連，大網(wǎng)膜中可觸及多個(gè)透亮腫物，最大約2×2cm，闌尾與子宮右側(cè)壁粘連，外觀未見異常。腸管表面可見一大小約2×2cm質(zhì)硬腫物，雙側(cè)附件外觀未見異常。腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)未見腫大，盆腔淋巴結(jié)有數(shù)顆腫大，術(shù)中將切除子宮腫物及大網(wǎng)膜腫物送病檢提示：惡性腫瘤。經(jīng)家屬同意行經(jīng)腹子宮+雙側(cè)附件+大網(wǎng)膜+闌尾+盆腔淋巴結(jié)+腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)。手術(shù)經(jīng)過順利，為滿意腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。術(shù)中取腹水檢查提示：較多淋巴細(xì)胞，未找到腫瘤細(xì)胞。常規(guī)病檢：（骶前淋巴結(jié)）淋巴結(jié)1枚，未見癌轉(zhuǎn)移。（腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)）淋巴結(jié)4枚，均未見癌轉(zhuǎn)移。（左盆腔淋巴結(jié)）淋巴結(jié)9枚，均未見癌轉(zhuǎn)移。（右盆腔淋巴結(jié)）淋巴結(jié)9枚，均未見癌轉(zhuǎn)移。（腸管表面腫物）惡性腫瘤。腫瘤細(xì)胞核大，可見核仁，胞漿豐富，嗜酸性，細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則。（闌尾）闌尾漿膜層見腫瘤浸潤。（大網(wǎng)膜）大網(wǎng)膜見腫瘤浸潤。（子宮）宮頸、宮體、雙側(cè)附件、雙側(cè)宮旁均未見腫瘤浸潤。增殖期子宮內(nèi)膜。慢性宮頸炎。雙側(cè)卵巢囊狀卵泡。左輸卵管系膜副中腎管囊腫。（大網(wǎng)膜、子宮腫物）惡性腫瘤，腫瘤細(xì)胞核大，異型明顯，胞漿豐富，強(qiáng)嗜伊紅，部分胞漿內(nèi)有“絮狀物”，粘液變性明顯，有大量中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤?；颊邔⒉z至廣西醫(yī)科大一附院病理科會(huì)診提示：惡性腫瘤，類型難定，傾向于來源間皮，免疫組織：CK（+）局部細(xì)胞、Vimentin（+）、S-100（-）、CK20（-）MC（-）、Desmin（-）、Myogenin（-）、MYoD1（-）、SMA（-）、Actin（-）、AAT（+）散在性。繼續(xù)將病理切片至江蘇省人民醫(yī)院會(huì)診 ：盆腔（間皮肉瘤）。術(shù)后一程多西他賽+順鉑化療后復(fù)查腫瘤標(biāo)志物CA125降至24.7U/L，現(xiàn)已行六程化療。患者無腹痛、腹脹，無陰道流血、流液。復(fù)查腫瘤標(biāo)志物均正常，復(fù)查彩超盆腔內(nèi)未見異常包塊。

2 討論

惡性腹膜間皮瘤是一種原發(fā)于腹膜間皮的罕見腫瘤，發(fā)生于腹腔的漿膜，屬中胚層來源，起病隱匿，常與轉(zhuǎn)移性腺癌及結(jié)核性腹膜炎混淆，惡性程度高起病隱匿缺乏特異性臨床表現(xiàn)，易誤診預(yù)后差[1]。大體組織分型為局限型和彌漫型，臨床多為彌漫型局限型少見，前者惡性程度高，后者惡性程度低或?yàn)榱夹员纠礊閺浡?，彌漫型病理基礎(chǔ)是病變彌漫散布盆腔表面、大網(wǎng)膜及闌尾。病理上可將之分為腺瘤樣間皮瘤囊性間皮瘤和惡性間皮瘤、腹膜間皮瘤。發(fā)病率為1-2/100萬，占所有間皮瘤的10%-20%[2]?？砂l(fā)生于2-92歲，平均54歲，其中約63%的患者在45-64歲之間，兒童患病者罕見本病潛伏期可長達(dá)25-40年之久，其原因可能與接觸石棉某些病毒感染及遺傳因素有關(guān)。臨床表現(xiàn)不具有特征性，常見的癥狀和體征有：不明原因的腹痛腹脹和消化道功能紊亂； 腹水量多且頑固等。本例患者腹脹1月余，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2周，術(shù)前腫瘤標(biāo)志物CA125明顯升高，均不為特異性體征，但術(shù)后及化療后CA125明顯下降，考慮CA125為該腫瘤的敏感指標(biāo)，可用于檢測疾病的治療效果及隨訪。術(shù)前通過MRI檢查考慮為卵巢來源惡性腫瘤，說明該種類型腫瘤影像學(xué)檢查特異性較差。說明手術(shù)所見及病檢結(jié)果仍是目前確診間皮肉瘤的主要手段。惡性間皮腫瘤治療效果欠佳，術(shù)后應(yīng)輔以化療，該患者使用多西他賽+順鉑化療效果較明顯，腫瘤標(biāo)志物下降迅速，延長了患者生存時(shí)間。

參考文獻(xiàn)：

[1] 郭輝，郝建華，陳靜，等。惡性腹膜間皮瘤1例超聲表現(xiàn)分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2011，11（31）

[2] Britton M.The epidemiology of mesothelioma [J].Semin Oncol ，2002，29（1）：18-25