【中圖分類號】

R749.053 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）06-0173-01

病歷簡介：患者，女性，66歲。以“間斷黑便10天”入院，入院前10前出現(xiàn)黑便，無惡心、嘔吐、嘔血、暈厥，無腹痛。既往有右側股骨頭骨折并行右側股骨頭置換術2年；入院查體：體溫：37.1℃ 脈搏：76次/分 呼吸：19次/分 血壓：105/60mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率：76次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未及。雙下肢無水腫。輔助檢查：電子腸鏡示：升結腸粘膜隆起病變性質特定。病檢：粘膜慢性炎癥。血CEA：正常。便潛血：陽性。血常規(guī)：紅細胞計數(shù)3.41×1012/L，血紅蛋白99.0g/l，紅細胞壓積34，平均紅細胞體積100.5，平均RBC血紅蛋白濃289g/l，血小板比容307×109/L；凝血常規(guī)：未見異常；患者完善相關檢查后，于2012-5-12行腸鏡下結腸粘膜隆起病變電切術，術中仔細辨認發(fā)現(xiàn)原病變?yōu)橐弧伴L條狀似腸管樣腫物”，長約12cm，表面顏色同周邊粘膜顏色，腫物末端有少量淡紅色血跡，取尼龍繩結扎基底部，然后使用圈套器圈套基底部，電切電凝，順利切除，基底部未見出血，肉眼觀察切除物為一長約12cm的長管樣物，其基底部中心有一長約2cm空腔，可見血管分布，其后閉鎖。病理提示：大腸重復畸形。

討論：

腸重復畸形是一種少見的先天性消化道畸形，可發(fā)生于口腔致消化道任何部位，Ladd1937年命名為“腸重復畸形”沿用至今[1]。以回腸最多見，據(jù)報道，小腸占57.4%，胸腔19.9%，結直腸9.9%，十二指腸7.1%，胃3.8%，胸腹部1.8%[2].根據(jù)其形態(tài)部位有多種發(fā)生學說，1.空化不全 Bremer認為，胚胎早期由于細胞增殖，消化道變成實心期，以后實心期腸腔內形成縱形排列的空泡，互相融合形成管腔（空化期），如空化不全可形成狹窄，閉鎖等畸形，若在此發(fā)展過程中，迷走管腔形成圓形管狀空腔，即為重復畸形，黏附于附近腸管壁上，十二指腸重復畸形組織學結構與十二指腸很相似。2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis發(fā)現(xiàn)人類胚胎早期和哺乳動物一樣，消化道的各部分有一憩室形外袋，回腸最多，這與重復畸形好發(fā)于回腸部的事實相符合，在正常情況下，憩室形外袋可逐漸自行退化。3.其他 如胚胎孿生學說：1953年Ravithch認為直腸全結腸重復畸形，與雙陰莖陰囊，雙子宮陰道，雙尿道一樣，屬胚胎孿生畸形引起，脊索與原腸分離障礙學說：1952年Veencklass認為胚胎第3周脊索形成時，內外胚層發(fā)生粘連，分離困難，腸管與神經管分離障礙，在腸管形成時發(fā)生憩室樣突起，突起發(fā)展成各種形態(tài)的消化道重復畸形.結腸重復畸形多為全結腸性，重復與主腸管之間有共壁，共同之系膜、血液供應及漿膜，可合并急性闌尾炎、糞石性腸梗阻、遠端穿孔、盲腸壁內囊腫可突向腸腔，造成不同程度的梗阻.

臨床表現(xiàn)各異：癥狀可出現(xiàn)在任何年齡，以幼兒期多見，少數(shù)可延伸至成年始發(fā)病，常見有：1.消化道梗阻2.消化道出血3.慢性腹痛。本病臨床少見，表現(xiàn)復雜，術前診斷困難，文獻報道術前診斷確診率僅20%——30%，X線檢查、腹部B超及同位素掃描有助于診斷，由于消化道重復畸形有消化道梗阻、出血和穿孔等并發(fā)癥，均需手術治療，腸重復畸形的臨床表現(xiàn)差異很大，很不典型。其病理解剖分型：腸內囊腫型、場外囊腫型、管狀型、胸腹腔重復畸形。本病較為少見，臨床醫(yī)生對其缺乏足夠的認識，能在術前作出正確診斷的不多。由此在詢問病史和體格檢查時如有以下情況需想到本?。海?）反復發(fā)作的腸套疊。（2）原因不明的腸梗阻。（3）反復出現(xiàn)消化道出血。（4）腹部捫及囊性包塊，尤其是長管狀包塊。若有前3種情況中的1種再加上捫及腹部囊性包塊則需高度懷疑本病。

輔助檢查對腸重復畸形的確診有重要價值，特別是腹部B超和TC99掃描的同時運用可以提高本病的確診率。單作B超檢查往往提示腹部囊性包塊，臨床醫(yī)生首先想到的是大網膜囊腫或腸系膜囊腫；而單作TC99掃描示異位胃粘膜時最容易想到的是美克爾憩室。而腸重復畸形因存在異位胃粘膜，TC99掃描檢查時也會發(fā)現(xiàn)在胃與膀胱之間有異位放射性濃聚。若同時腹部B超和TC99掃描檢查發(fā)現(xiàn)腹部囊性包塊和異位胃粘膜，則基本可以診斷腸重復畸形。文獻報告腸重復畸形僅20%～25%有異位胃粘膜，故TC99掃描檢查可能出現(xiàn)假陰性（TC99掃描檢查結果陰性不能除外腸重復畸形）。有報道80%重復畸形內腔與所附著的腸管互不交通，故臨床上鋇餐檢查假陰性率高。本例患者通過腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)結腸重復畸形。

治療：由于消化道重復畸形可有出血、穿孔、梗阻、腸套疊、癌變等并發(fā)癥，一旦確診則應手術治療，手術方法視畸形部位而定，多采用切除重復畸形與其依附的腸管，也可行窗內引流、中隔切除、管狀消化道粘膜剝離術等。成人腸重復畸形在國內僅見個案報道，根治方法均為手術治療，此例患者通過內鏡下行電切術切除重復畸形腸管，手術順利，經6周后腸鏡復查，病變徹底消失，患者恢復良好。

相關主題關鍵詞：重復、畸形、報告、消化道、治療。

參考文獻

[1] Petter Mattel 主編 ，李龍主譯，小兒外科指南，上海，第二軍醫(yī)大學出版社，2006，293-299.

[2] 趙玉元，腸重復畸形合并急性并發(fā)癥的診斷及治療，中華胃腸外科學雜志，2007，10：29