【中圖分類號(hào)】
R331.1+43 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-3763(2014)06-0068-01
血栓性血小板減少性紫癜(TPP)主要表現(xiàn)為微血管血栓而導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害。血栓性血小板減少性紫癜的年發(fā)病率為每百萬(wàn)人中3.7人,病因不明。該病起病急,變化快,病情兇險(xiǎn),早期死亡率高[1],80%以上的患者,在三個(gè)月內(nèi)死亡。
1 臨床資料
1.1 一般資料: 患者14例,男6例,女8例,年齡25~77歲。原發(fā)性10例、繼發(fā)性4例,其中繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例,惡性淋巴瘤1例,感染1例,流產(chǎn)1例。均于起病時(shí)或病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,意識(shí)障礙及昏迷。
1.2 診斷及療效判定標(biāo)準(zhǔn): 患者均符合國(guó)內(nèi)關(guān)于TTP的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]
1.3 治療方法: 確診為PPT的患者,立即給予血漿置換治療,用Prismaflex及其配套的血漿置換濾器進(jìn)行血漿置換,用鮮冰凍血漿為置換液,連續(xù)進(jìn)行血漿置換5~7次,血漿總量2400~8400ml。血濾過(guò)程中每天給葡萄糖酸鈣4-6g。
1.4 結(jié)果: 9例患者經(jīng)過(guò)5次血漿置換術(shù)后病情緩解、5例患者經(jīng)過(guò)7次血漿置換術(shù)后病情緩解。
2 討論
血漿置換(TPE)術(shù)是以去除大分子物質(zhì)為目的的體外血液凈化系統(tǒng),TPE利用血漿分離技術(shù),將血漿從全血中分離出來(lái),使存在于血漿中的致病物質(zhì)被快速有效地清除,再將去除血漿后的血液有形成分以及所需補(bǔ)充的清蛋白、血漿或平衡液等回輸?shù)交颊唧w內(nèi),以達(dá)到治療疾病的目的,清除的致病物質(zhì)包括,自身抗體、免疫復(fù)合物、膽固醇、膽紅素、藥物和毒物,尤其是清除與血漿蛋白結(jié)合的致病物質(zhì)效率較高[3]。目前多主張?jiān)诖_診早期即開始對(duì)患者進(jìn)行血漿置換治療[4]。其機(jī)制在于:清除抗ADAMTSl3自身抗體;清除血漿中導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷的因子;補(bǔ)充有活性的ADAMTSl3[5]。
該病發(fā)病急驟,變化迅速,進(jìn)展極快,大多數(shù)患者因神經(jīng)系統(tǒng)損害或出血而死亡。通過(guò)血漿置換,聯(lián)合免疫抑制、改善微循環(huán)及抗血小板等方法,取得了理想的治療效果。
參考文獻(xiàn)
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