【中圖分類號】R745.4+3 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】1002-3763(2014)04-0212-01
急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(AIP)又稱格林-巴利綜合征。是兒科常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。本病的病因至今仍不十分清楚,但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是與感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)或自身免疫性疾病?,F(xiàn)將我科于2011~2013年間收治的54例進(jìn)行分析如下:
1.臨床資料
本文54例中男33例,女21例,男女之比為3:2。本組病例發(fā)病年齡最小10個月,最大15歲,平均7.1歲。本病一年四季均可發(fā)病,其中7~9月發(fā)病44例,占總數(shù)81.48%。見表1、2。
2.發(fā)病誘因
本病患者中的大多數(shù)在發(fā)病前1~4周患過感染性疾病,多為上呼吸道或腸道的病毒感染,有的有下河洗澡、淋雨及著涼和過度勞累史。見表3。
3.臨床表現(xiàn)
本組病人多數(shù)開始四肢麻木,運動不靈活,四肢遲緩性癱瘓。兩側(cè)對稱,以近端為重,有的病情加重,出現(xiàn)呼吸機麻痹、腱反射減弱或消失,出現(xiàn)障礙,表現(xiàn)為自發(fā)性肢體疼痛多見,如肢體麻木、酸痛,出現(xiàn)套狀感覺障礙。本組病人22例出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹,咽及迷走神經(jīng)受損。表現(xiàn)痰多、流口水、嗆水、軟腭運動弱、膈肌運動弱、說話聲音低或嘶啞。
4.診斷
運動障礙為本病首發(fā)癥狀,特點是進(jìn)行性遲緩性癱瘓,進(jìn)行性癱瘓發(fā)生后可自下肢向上肢、遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,并可累及軀干,癱瘓程度可由發(fā)展為完全性。
顱神經(jīng)障礙:以吞咽迷走神經(jīng)受累最多見,流涎、嗆咳、吞咽困難、聲音低或嘶啞,感覺障礙。主要是主觀感覺障礙重于客觀感覺障礙,小兒多表現(xiàn)為肢體疼痛,有的患兒夜間啼哭不安,難以入眠,需要止痛藥??陀^感覺障礙多呈手套、襪套型感覺減退。
實驗室檢查:白細(xì)胞正常或略升高,腦脊液(CSF)有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,發(fā)病一周后蛋白逐漸增高,3~4周為高峰,最高可達(dá)10g∕L。
5.治療
5.1控制感染:本組病例在急性進(jìn)展期全部應(yīng)用抗生素、青霉素或氨芐青霉素。
5.2神經(jīng)營養(yǎng)藥物:維生素B1、B6、B12、激素及能量合劑。
5.3支持療法:目前只有血漿置換法可稱為特效治療方法。亦可輸新鮮血,不能進(jìn)食的患兒可下鼻飼、靜脈補充營養(yǎng)液。
5.4呼吸及麻痹:因及時應(yīng)用人工呼吸機,同時進(jìn)行血氣檢測。
6.討論
6.1急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(AIP)是根據(jù)病變部位,依靠臨床癥狀和特征而定的臨床診斷,目前尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),本組病例與中國醫(yī)科大學(xué)附屬二、三院兒科關(guān)于《急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎的診斷與鑒別診斷》一文中提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)相符合。
6.2由于本病的病因不明確,關(guān)于應(yīng)用激素治療尚有爭論。我們認(rèn)為在急性進(jìn)展期病例應(yīng)用激素治療是有效的,可以減輕神經(jīng)根水腫、腫脹。但是在應(yīng)用過程中,發(fā)現(xiàn)有呼吸機麻痹并發(fā)肺內(nèi)感染病例,而致使肺內(nèi)感染不易控制且反復(fù)發(fā)生。因此,激素不作為常規(guī)應(yīng)用。
6.3 AIP是一復(fù)雜的自身免疫性疾病,目前只有血漿置換法可稱為特效治療方法。多數(shù)病人經(jīng)過呼吸管理均能度過危險期,但最好的是支持療法能加速疾病恢復(fù),進(jìn)一步降低病死率,減少后遺癥。在保證基礎(chǔ)熱量的基礎(chǔ)上,分次補充氨基酸、輸新鮮血、血漿、加短程蛋白同化雄激素,注意鐵、磷、鋅、鈣、B族維生素等補充亦有利健康。
6.4 嚴(yán)密觀察呼吸功能變化,在癱瘓進(jìn)展期,尤其是發(fā)病頭幾天至兩周內(nèi),要特別注意患兒呼吸功能變化,以盡早發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭。
6.5本病每因呼吸肌麻痹而引起急性通氣性障礙性呼吸功能衰竭,因盡早用人工呼吸機通氣,“寧早勿晚”是搶救成功的關(guān)鍵。本組病例中,其中5例行氣管切開,上人工呼吸機,正壓呼吸。死亡1例,治愈率為80%。近四年,我們采用經(jīng)鼻插管代替氣帶切開6例,無1例死亡,治愈率為100%。我們認(rèn)為經(jīng)鼻插管優(yōu)于氣管切開,不需手術(shù),無組織損傷,而且便于固定。本組病例拔管后經(jīng)臨床觀察除聲音嘶啞恢復(fù)較慢外,未見聲帶麻痹及喉軟骨炎。因本文例數(shù)有限,有待今后進(jìn)一步觀察總結(jié)。
參考文獻(xiàn):
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