摘要：目的： 探討特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）影像表現(xiàn)及診斷價值。 方法 ： 本人收集了10例有完整的臨床、實驗室及胸片、CT的檢查資料，都有病理確診，對其胸片、CT回顧性分析。 結果：胸片表現(xiàn)：9例有散在粟粒狀、結節(jié)狀影，6例有片絮狀影或磨玻璃樣改變，3例有網狀影及多發(fā)小囊狀影，3例有小葉間隔增厚，1例有支氣管充氣征。 結論：X線平片是發(fā)現(xiàn)并提示IPH最基本而重要的檢查手段。平片、CT與臨床表現(xiàn)相結合分析，在痰液、胃液中、肺部穿刺活檢或纖支鏡肺活檢查到含鐵血黃素巨細胞，就可基本明確診斷。

關鍵詞：特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥； 影像表現(xiàn)； 診斷

【中圖分類號】R81【文獻標識碼】B【文章編號】1002-3763（2014）02-0037-01

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH），是一種較少見的鐵代謝異常疾病，特點為廣泛的肺毛細血管出血，肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著，并伴有缺鐵性貧血。臨床主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的咯血、氣促和貧血。目前結合相關文獻，回顧性這10例IPH的影像表現(xiàn)，提高基層醫(yī)務工作者對本病的影像診斷水平。

1資料與方法

10例中，男4例，女6例，年齡1-28歲，10歲以下7例（70%）。主要臨床表現(xiàn)： 反復咳嗽、咯血、面色蒼白、乏力、低熱、氣促等等。查體：5例肺部有啰音，1例有紫紺、杵狀指。肺功能檢查：9例提示不同程度的通氣功能障礙，小氣道病變。10例血紅蛋白都在100g/L以下。5例在痰液中、2例在胃液中、2例在纖支鏡肺活檢物中、1例肺穿刺活檢物中查到含鐵血黃素巨細胞。10例給予激素、鐵劑、中藥治療，7癥狀消失，3例好轉，門診隨訪。

2 結果

A、 胸部X線表現(xiàn)：

9例有散在粟粒狀、結節(jié)狀影，6例有片絮狀影或磨玻璃樣改變，3例有網狀影及多發(fā)小囊狀影，3例有小葉間隔增厚，1例有支氣管充氣征。4例單側或雙側肺門影增大。（如圖1、2，圖1為成人胸片，圖2為兒童胸片，均已雙肺散在小結節(jié)為主，雙中下肺居多，圖1左肺門影增大、增濃，系病灶密集，或有融合。）

B、胸部CT表現(xiàn)：

雙肺散在粟粒狀、結節(jié)狀影或（和）片絮狀影、磨玻璃樣改變占8例，以肺門區(qū)及肺中下部內帶為明顯，有網狀影及多發(fā)小囊狀影占3例。1例有支氣管充氣征。2例有小葉間隔增厚。（如圖CT片3、4特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥病員，病灶主要在雙肺下葉，散在小結節(jié)影，可見網絡影、囊狀影等。）

討論

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）是一種罕見而嚴重的疾病，不明原因地出現(xiàn)血液從毛細血管漏出到達肺內。有人認為，與肺結構異常和肺循環(huán)壓力增高有關。也有人認為與免疫學、遺傳有關。甚至有人認為與動物蛋白攝入有關。 本病好發(fā)于10歲以下兒童，無明顯性別差異。成人少見。主要臨床表現(xiàn)：反復咳嗽、咯血、面色蒼白、乏力、低熱、氣促等等。病情重的可以出現(xiàn)紫紺、杵狀指。肺功能檢查有限制性通氣功能障礙或通氣道阻力增加。在痰液中、胃液中、纖支鏡肺活檢或在肺穿刺活檢物中查到含鐵血黃素巨細胞可以確診本病。

本病典型的X線表現(xiàn)：雙肺彌漫分布的小結節(jié)、小片狀實變模糊影及磨玻璃狀影，以小結節(jié)影（約2毫米）為主。有的可見網狀影、小囊狀影、支氣管充氣征等。其CT改變多樣化，最常見得表現(xiàn)為彌漫的小結節(jié)狀影、斑片影、絮狀實變影或磨玻璃狀影。當然，在發(fā)病各個時期，其X線、CT表現(xiàn)略有不同。急性出血期表現(xiàn)為肺野有片絮狀影或磨玻璃樣影；早期靜止期表現(xiàn)為肺紋理增多或正常；慢性靜止期慢性反復多次出血小結節(jié)影、點狀影、網狀影。慢性期急性發(fā)作表現(xiàn)為網織狀影、片絮狀影或磨玻璃狀影。本病臨床癥狀無特征性，胸部X線平片是首選的影像學檢查手段，但X線征象無特異性，易與許多疾病混淆，對病變的形態(tài)的分布判斷不準確。而CT具有橫斷面成像、密度分辨率高等特點，能準確地觀察病變的形態(tài)和分布。HRCT可以更早地發(fā)現(xiàn)細小的病變，如彌漫性細小網狀影、微細結節(jié)、小葉間隔增厚等等。本病注意與其他疾病鑒別：繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、出血性肺疾病、間質性肺炎、粟粒型肺結核等等。掌握好IPH的X線、CT的影像表現(xiàn)，結合臨床癥狀和其他檢查（特別注意在痰液中、胃液中、纖支鏡肺活檢或在肺穿刺活檢物中查到含鐵血黃素巨細胞），可以明確診斷本病。X線平片和CT對本病起到重要的輔助診斷作用。

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