席振芳

【摘 要】 目的 探討低增生性白血病的臨床診斷及治療。方法 回顧性分析我院收治的30例低增生性急性白血病患者的臨床資料。結果 CR 10例（33.33%），其中ALL 2例，M3 6例，M2 2例，PR 4例（13.33%），NR 10例（33.33%），惡化死亡6例（20.00%），平均生存期為13.5個月。結論 低增生性白血病在治療上應結合患者具體病情制定個體化的治療方案，以支持治療為主，盡可能延長患者的生存期。

【關鍵詞】 低增生性；急性白血?。慌R床分析

【中圖分類號】 R733.7 【文獻標識碼】 A

低增生性急性白血?。℉AL）一般多發(fā)生在中老年患者，年齡通常大于50歲，對于化療的耐受性差，緩解率較低，一般預后差。為進一步提高對本病的認識，本文對2007年1月至2014年1月在我院進行診治的30例低增生性急性白血病患者的臨床資料進行回顧性分析，現(xiàn)報告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年1月至2014年1月在我院治療的低增生性急性白血病患者30例，占同期住院急性白血病的9.62%（30/312）。其中男性18例，女性12例；年齡26-79歲，平均年齡56.7歲，其中年齡在50歲以上的患者24例（占80.00%）；確診前患者病程2-12個月；根據(jù)FAB分型，M27例，M36例，M46例，M58例，L2 3例。本組30例患者均符合以下標準：骨髓穿刺增生低下部位在一處以上，原始細胞在20%以上，并且有白血病細胞形態(tài)學的改變；各部位經(jīng)骨髓活體組織檢查顯示為增生低下，無骨髓纖維化。

1.2 臨床表現(xiàn) 30例患者均表現(xiàn)為不同程度頭暈、乏力、臉色蒼白等貧血癥狀，其中發(fā)熱26例（占86.67%），有出血傾向者11例（36.67%），肝脾腫大者5例（占16.67%），淋巴結腫大者3例（占10.00%），胸骨有壓痛感者8例（占26.67%）。

1.3 實驗室檢查 30例患者外周血象及骨髓象檢查均顯示全血細胞減少，外周有幼稚細胞6例（占20.00%）。血小板：2例患者為>50×109/L（占6.67%），5例患者為（20-50）×109/L（占16.67%），18例者為（10-20）×109/L（占60.00%），5例患者在10×109/L以下（占16.66%）?；颊吖撬璐┐滩课?-3個，無干抽，根據(jù)骨髓活檢的造血細胞面積將低增生性白血病分為三種情況：骨髓增生低下者（造血面積在30-40%）23例（占76.67%），中度低下者（造血面積在15-30%）5例（占16.66%），重度低下者（造血面積在15%以下）2例（占6.67%）。原始粒細胞加早幼粒細胞占20-96%，其中50%以上者3例（占10.00%），40%-50%者24例（占80.00%），20%-40%者3例（占10.00%）。其中急性淋巴細胞白血病3例，急性髓細胞白血病27例。

1.4 治療 本組30例患者均為初治病例，治療一個療程以上，均給予抗感染、輸血、止血以及造血生長因子應用等支持治療。其中3例急性淋巴系白血病（ALL）患者采用VP方案進行誘導治療，其余21例急性髓細胞白血?。ˋML）患者采用減量DA方案（標準方案用藥量的1/2或者2/3）或小劑量阿糖胞苷方案進行化療。M3患者6例，均采用亞砷酸±維甲酸誘導化療。

2 結果

療效判定依據(jù)《血液病療效及診斷標準》[1]，本組經(jīng)治療后達到完全緩解的時間為25-90天，平均時間46.3天。經(jīng)治療后，CR 10例（33.33%），其中ALL 2例，M36例，M22例，PR 4例（13.33%），NR 10例（33.33%），惡化死亡6例（20.00%），平均生存期為13.5個月。

3 討論

低增生性急性白血病（HAL）是一種少見的特殊類型的急性白血病，患者骨髓中的原始細胞>20%而增生低下的急性白血病。一般病情嚴重，采用化療的風險較高，預后效果差。HAL在急性髓細胞白血病中約占5%-7%，可見于急性髓細胞白血病中的各個亞型，但通常以M0、M4和M5比較多見[2]，多數(shù)是由骨髓增生異常綜合征（MDS）轉化而來的，或者曾接受化療或放療。一般絕大多數(shù)急性白血病患者的骨髓增生程度在活躍以上，但是低增生性急性白血病作為其中較少病例，表現(xiàn)為全血細胞減少，外周血可無幼稚細胞，無肝脾淋巴結腫大，經(jīng)骨髓活檢顯示增生減少，通常為白血病前期，也被稱之為“冒煙性白血病”。HAL在急性髓細胞白血病和急性淋巴系白血病中均可出現(xiàn)。

3.1 年齡與預后的關系 低增生性急性白血病患者年齡通常在50歲以上，對化療的耐受性差，經(jīng)化療后完全緩解率低，預后效果差。本組30例患者，平均年齡54.7歲，平均生存期為13.5個月，完全緩解率為33.33%，有19例患者合并肺部感染，其中2例患者因感染而死亡，2例患者均為老年人，死亡原因可能與患者年齡較大，各臟器功能減退有關。

3.2 疾病分型與預后的關系 本組AML 27例，ALL 3例，有明顯差異可能與樣本少有關。完全緩解10例，其中ALL 2例，M3 6例，M2 2例。2例ALL患者均在鞏固1療后復發(fā)，3月后死亡。M3患者經(jīng)鞏固。維持治療均達長期無病生存。M2患者1例長期生存，1例在緩解6月后復發(fā)失訪。推測ALL緩解率高于AML，M3緩解率高。具體有待于進一步擴大樣本明確。

3.3 低增生性急性白血病的鑒別診斷 低增生性急性白血病實驗室檢查與典型的急性白血病有著一定的差異，在診斷上與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）等全血細胞減少的疾病容易發(fā)生混淆，如果只憑借血常規(guī)診斷易發(fā)生誤診誤治，耽誤病情治療的最佳時機。低增生性急性白血病與再生障礙性貧血在細胞形態(tài)學方面有著質的區(qū)別，診斷應強調一個部位以上骨髓穿刺或活檢，再生障礙性貧血可有全血細胞減少，骨髓增生低下，但無原始早幼粒細胞增多表現(xiàn)，而低增生性急性白血病骨髓中原始細胞在20%以上。骨髓增生異常綜合征的臨床特點是骨髓呈現(xiàn)出病態(tài)造血，有的患者可能演變?yōu)榧毙园籽。涔撬柙錾话闶潜容^活躍的，它與低增生性急性白血病的主要區(qū)別在于原始細胞比例在20%以下[3]。本組30例患者中，僅3例同時出現(xiàn)高熱、出血，肝脾淋巴結腫大明顯，而其他患者癥狀則相對較輕，并且浸潤癥狀不明顯。30例患者中，無發(fā)熱、出血、胸骨壓痛、無淋巴結腫大的患者占8例，其中2例患者治療后達到完全緩解，由此可見，低增生性白血病臨床癥狀較輕，但是臨床癥狀與預后不成比例，臨床診斷時應做血涂片，注意觀察有無原始細胞，若骨髓涂片中原始細胞數(shù)在20%以上即可與再生障礙性貧血及MDS進行鑒別。

3.4 低增生性急性白血病的臨床治療 由于患者造血功能和免疫功能低下，若使用常規(guī)劑量聯(lián)合化療容易引發(fā)骨髓抑制、粒細胞缺乏，繼而引起嚴重感染，甚至導致早期死亡[4]，因此，本組30例患者均在支持療法的基礎上，采取個性化原則，對于年齡較小、病情較嚴重、癥狀明顯、身體狀況較好的患者，給予減量的聯(lián)合化療或誘導分化治療；對于年齡較大、身體較弱、血象低、骨髓增生嚴重低下的患者，則以支持療法為主，根據(jù)患者病情酌情給予小劑量化療。

綜上所述，低增生急性白血病發(fā)病率低，各年齡組均有發(fā)生，臨床浸潤癥狀不明顯，治療總緩解率為46.7%，其中急性淋巴細胞白血病明顯高于急性髓細胞白血病。需與再生障礙性貧血及MDS進行鑒別。對于該病的治療，應制定個體化方案，以支持療法為主，小劑量化療為輔，盡可能改善和修復機體骨髓造血微環(huán)境。

參考文獻

[1] 張之南，主編.血液病診斷標準及療效標準[M].第二版.北京：科學出版社，1998.

[2] 李斕，崔艷琴，邢吉燕，等.低增生性急性白血病25例臨床分析[J].貴州醫(yī)藥，2013，37（9）：823-824.

[3] 郭宏謀.低增生性急性白血病10例診治分析[J].臨床誤診誤治，2007，20（1）：84.

[4] 孫建芬.低增生性急性白血病1例（緩進型）[J].中國社區(qū)醫(yī)師，2012，14（9）：277-278.