劉淑紅 王文娟 王會青 張謹(jǐn)超 王金榮 宋雅妹 崔朝勃 亢宏山

·病例報(bào)告·

反復(fù)誤診的麻痹性癡呆1例

劉淑紅*王文娟*王會青*張謹(jǐn)超*王金榮*宋雅妹*崔朝勃*亢宏山*

神經(jīng)梅毒麻痹性癡呆

麻痹性癡呆（genermal paresis of the insan，GPI）為神經(jīng)梅毒最嚴(yán)重的一種類型，具有潛伏期長、臨床表現(xiàn)不典型及誤診率高的特點(diǎn)，應(yīng)引起足夠重視。現(xiàn)將我科收治的1例多次誤診的GPI病例報(bào)告如下。

1 資料

患者男，46歲，個體，主因右側(cè)肢體抖動，反應(yīng)遲鈍1年，右側(cè)肢體無力2.5 h于2013年11月16日入住神經(jīng)內(nèi)科。于1年前無誘因患者出現(xiàn)右側(cè)肢體抖動，反應(yīng)遲鈍，曾就診于多家三級甲等醫(yī)院，診斷為“抑郁癥”、“精神分裂癥”。1個月前患者車禍（家屬訴未傷及頭部）后出現(xiàn)精神異常，行走易摔倒，頭顱MRI（圖1-①）示“兩側(cè)額頂葉多發(fā)斑點(diǎn)狀長T1長T1信號影”。入院前2.5 h，患者無誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，不能行走及持物。冶游史不詳。入院時查體：嗜睡，失語，計(jì)算力、記憶力查不合作。雙眼球略向左側(cè)凝視，雙側(cè)瞳孔直徑3mm，對光反射靈敏。右側(cè)鼻唇溝稍變淺，右側(cè)肢體肌力0級，肌張力稍低，左側(cè)肢體肌力、肌張力正常。右Babinski's征陽性，左Babinski's征陰性。頭顱CT無明顯異常，初步診斷：“腦梗死”，給予改善腦細(xì)胞代謝，營養(yǎng)神經(jīng)等治療。入院后1.5 h患者出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，有時呼吸暫停，查體：體溫39.1℃，淺昏迷，雙眼球向左側(cè)凝視，左側(cè)瞳孔直徑1.0mm，右側(cè)瞳孔直徑3.0mm，對光反射消失?？紤]“腦干病變、腦疝前期”不能除外，轉(zhuǎn)入ICU。轉(zhuǎn)科后根據(jù)患者入院前曾有“打噴嚏、流涕”癥狀（追問病史），入院后高熱，考慮“重癥腦炎”不能除外，給于阿昔洛韋抗病毒、頭孢曲松抗炎、改善腦細(xì)胞代謝、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者呼吸漸平穩(wěn)，不到6 h可間斷發(fā)聲，雙眼球活動恢復(fù)自如。腦電圖提示3～4 Hz慢波間斷續(xù)出現(xiàn)。MRI（圖1-②）示“兩側(cè)額頂葉多發(fā)斑點(diǎn)狀長T1長T2信號影，兩側(cè)額顳頂枕部硬膜下血腫”。血梅毒密螺旋體特異抗體及血梅毒TP-CG、TRUST均陽性，腦脊液TRUST陽性。臨床診斷神經(jīng)梅毒麻痹性癡呆。?？共《局委?，患者青霉素過敏，繼續(xù)應(yīng)用頭孢曲松，加用哌拉西林他唑巴坦抗梅毒密螺旋體感染，頭孢曲松共應(yīng)用2周，哌拉西林他唑巴坦應(yīng)用1周，改多西環(huán)素200mg2/d口服出院，共住院18 d。出院時患者行走自如。查體：神志清，構(gòu)音障礙，認(rèn)知能力差，左側(cè)瞳孔2.5mm，對光反射靈敏，右側(cè)瞳孔3.5mm，對光反射遲鈍。四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)巴氏征陰性。2014年02月25日患者復(fù)診時神志清，行走自如，仍構(gòu)音障礙，認(rèn)知差，MRI（圖1-③）示“兩側(cè)額頂葉多發(fā)斑點(diǎn)狀長T1長T2信號影，兩側(cè)額顳頂枕部硬膜下血腫”。

2 討論

圖1 ①頭顱MRI（2013年10月26日）兩側(cè)額頂葉多發(fā)斑點(diǎn)狀長T1長T2信號影；②頭顱MRI（2013年11月20日）兩側(cè)額頂葉多發(fā)斑點(diǎn)狀長T1長T2信號影，兩側(cè)額顳頂枕部硬膜下血腫；③頭顱MRI（2014年2月25日）兩側(cè)額頂葉、基底節(jié)區(qū)多發(fā)斑點(diǎn)狀狀長T1長T2信號影，左側(cè)額顳頂枕部硬膜下血腫

神經(jīng)梅毒是梅毒蒼白螺旋體侵犯腦膜和(或)腦實(shí)質(zhì)引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病[1]。一般分為無癥狀型、間質(zhì)型(腦膜和血管型)、腦實(shí)質(zhì)型(麻痹性癡呆和脊髓癆)及樹膠樣腫型[2]。國外學(xué)者多按其累及的組織分為早期和晚期神經(jīng)梅毒[3]。早期神經(jīng)梅毒指梅毒螺旋體僅累及腦脊膜及其血管，晚期神經(jīng)梅毒則累及腦和脊髓實(shí)質(zhì)。麻痹性癡呆則是神經(jīng)梅毒最嚴(yán)重的一種類型，病理改變以中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)損害為主，最常見的是額葉、顳葉、頂葉的受損。早期以抑郁、失眠為主，繼而出現(xiàn)記憶力和智力障礙，額葉損害可表現(xiàn)為人格改變，臨床體征包括舌、面部或手抖動致書寫困難、口齒不清、特征性瞳孔改變及腱反射降低，晚期可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、雙側(cè)下肢痙攣性癱瘓。該患者有近一年的行為異常，按上面的分析，癥征已經(jīng)很典型，但因?qū)Ρ静【栊圆桓?，對冶游史采集不夠重視，?dǎo)致曾誤診為“抑郁癥、精神分裂癥”；患者入院時有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，CT未見出血灶，誤診為“腦梗塞”；病情進(jìn)一步加重，出現(xiàn)呼吸不規(guī)則、兩側(cè)瞳孔不等大，又誤診為“腦干病變、腦疝前期”；入院前有“感冒”史，入院后出現(xiàn)發(fā)熱，又誤診為“重癥腦炎”。入院前1個月有外傷史，MRI提示硬膜下血腫，還曾試圖用“顱腦損傷”來解釋患者的癥征，但患者外傷已1個月余，轉(zhuǎn)ICU后抗炎、抗病毒、改善腦細(xì)胞代謝、營養(yǎng)神經(jīng)等治療患者病情明顯好轉(zhuǎn)，不到6 h可間斷發(fā)聲，雙眼球活動恢復(fù)，這些都不能用“硬膜下血腫”來解釋，患者出院后3個月復(fù)查MRI,硬膜下血腫仍然存在，但患者病情相對平穩(wěn)，這也證實(shí)患者當(dāng)初入院時的癥征并非硬膜下血腫所致。

尚無診斷神經(jīng)梅毒的“金標(biāo)準(zhǔn)”[4]。目前GPI的診斷主要靠病史、血清學(xué)、腦脊液檢查及流行病學(xué)資料綜合考慮。該患者當(dāng)化驗(yàn)血梅毒密螺旋體特異抗體及血梅毒TP-CG、TRUST均陽性，進(jìn)一步查腦脊液梅毒TRUST陽性后，才明確診斷神經(jīng)梅毒，麻痹性癡呆，才得于正規(guī)驅(qū)梅治療。

羅小春等[5]報(bào)告誤診率高達(dá)73.3%，朱海兵等[6]報(bào)告神經(jīng)梅毒所致的精神障礙誤診率達(dá)100%，本例患者反復(fù)被誤診為多種疾病。因此當(dāng)我們遇到神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)難以用常見疾病解釋時，要考慮到神經(jīng)梅毒的可能。

[1] Conde-Sendín MA,Amela-Peris R,Aladro-Benito Y, et al. Cur rent clinical spectrum of neurosyphilis in immunocompetent patients[J].European neurology,2004,52(1):29-35.

[2] 歐強(qiáng),盧峪霞.神經(jīng)梅毒研究進(jìn)展[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志, 2013(1):78-79.

[3] Poliseli R,Vidal JE,De Oliveira ACP, et al. Neurosyphilis in HIV-infected patients:clinical manifestations,serum venereal disease research laboratory titers,and associated factors to symptomatic neurosyphilis[J].Sexually transmitted diseases,2008,35 (5):425-429.

[4] Ozben S,Erol C,Ozer F, et al. Chorea as the presentating feature of neurosyphilis[J].Neurology India,2009,57(3)：347-349.

[5] 羅小春,韋國強(qiáng),龔文健,等.神經(jīng)梅毒患者臨床表現(xiàn)與診治分析[J].浙江臨床醫(yī)學(xué),2013,15(11):1723-1724.

[6] 朱海兵,馮容妹,朱英娥.神經(jīng)梅毒所致精神障礙31例臨床分析[J].中華醫(yī)院感染學(xué)雜志,2008,18(3):396-396.

R759.1

A

2013-12-29）

（責(zé)任編輯:李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.05.014

*河北省衡水市哈勵遜國際和平醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科（衡水053000）