陸敏莉

[摘 要] 目的 探討超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形的

價(jià)值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.5～4.0

M Hz?發(fā)現(xiàn)主動脈瓣為四葉式后重點(diǎn)大動脈短軸及主動脈長軸切面觀察主動脈瓣四葉分布形

態(tài)?回聲?啟閉及血流動力學(xué)情況?

結(jié)果 9例中四葉式主動脈瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

動脈瓣狹窄，9例均有主動脈瓣關(guān)閉不全，合并其他先天性心臟病4例?

結(jié)論 超聲心動圖對先天性四葉式主動脈瓣畸形診斷具有重要的價(jià)值，可

提供瓣膜的詳細(xì)情況，明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案?

[關(guān)鍵詞] 四葉式主動脈瓣；先天性；超聲心動圖

中圖分類號：R541.1；R540.4+5

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A 文章編號：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主動脈四葉瓣畸形在主動脈瓣先天發(fā)育畸形中屬罕見?我院1998年5月至2012年3月經(jīng)彩色多

普勒超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形9例，報(bào)告如下?

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組9例先天性四葉式主動脈瓣畸形中男2例，女7例?年齡13～57（35.15

+2.89）歲?臨床診斷：風(fēng)濕性心臟病3例?先天性心臟病房間隔缺損2例，室間隔缺損2例，

動脈導(dǎo)管未閉2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.7～3.

5MHz?患者平臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)胸骨旁左室長軸?大動脈短軸及心尖四心腔?五心腔

切面掃查，重點(diǎn)觀察腔室大小?主動脈瓣數(shù)目?大小?回聲強(qiáng)弱?啟閉形狀?彩色多普勒超

聲觀察主動脈瓣口血流信號，并對瓣口及反流進(jìn)行定量分析?

2 結(jié)果

本組9例患者中有6例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為先天性主動脈四葉瓣畸形行主動脈瓣置換術(shù)?術(shù)前超聲心

動圖表現(xiàn)如下：①胸骨旁左心室長軸觀均顯示所有患者左心室內(nèi)徑不同程度增大，最大者前

后徑達(dá)71mm，部分患者左房也增大?②大血管短軸觀顯示主動脈瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回聲增強(qiáng)，瓣交界處不粘連，開放無明顯受限；瓣葉開放時(shí)見四葉，四葉等大時(shí)呈正方形

或等邊菱形，四葉大小不等時(shí)呈不規(guī)則四邊字形；關(guān)閉時(shí)呈十字形或X形，結(jié)合點(diǎn)見縫隙（

圖1）?③彩色多普勒血流圖：主動脈瓣舒張期以紅色為主的五彩反流束，位于室間隔左室

面或沿二尖瓣前葉下行達(dá)左室，后者可致二尖瓣前葉舒張期震顫，反流程度輕度-重度不等

，連續(xù)多普勒估測主動脈跨瓣壓差多數(shù)在15mmHg以內(nèi)（圖2）?9例中四葉式主動脈瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣較小，右下及左下瓣較大（圖1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回聲增強(qiáng)，隨年齡增加瓣膜的結(jié)構(gòu)改變越明顯?9例中有8例瓣口開放尚

可，1例主動脈瓣輕中度狹窄（患者57歲）?全部病例均有主動脈瓣關(guān)閉不全?其中合并其他先

天性心臟病4例（室間隔缺損膜周型2例，動脈導(dǎo)管未閉2例）?

3 討論

主動脈瓣畸形系胚胎期發(fā)育障礙所致?在卵子受精后30～32天，在動脈干的遠(yuǎn)端管腔前后

內(nèi)壁發(fā)出兩條縱行的嵴，以后互相融合成間隔，將動脈干分隔為升主動脈（右）及主肺動脈

（左），與此同時(shí)近端動脈干前后壁也發(fā)生嵴，左右壁內(nèi)膜隆起與嵴共同形成兩組半月瓣?

在此過程中由于動脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，可造成瓣葉發(fā)生異常，出現(xiàn)瓣葉狹窄，三葉

式不等大，一葉式，二葉式，四葉式主動脈瓣?其中二葉瓣畸形最常見，單葉瓣畸形少見，

四葉瓣畸形罕見?二維超聲心動圖特征性表現(xiàn)為：于大血管短軸切面收縮期示主動脈瓣開放

時(shí)呈“四”邊形，舒張期關(guān)閉時(shí)呈“十”或“X”形，能明確診斷?賀江勇等[1]報(bào)道

四葉

瓣畸形分為3種類型，一型為3個正常大小的瓣葉和1個小瓣葉；二型為2個正常大小的瓣葉和2

個小瓣葉；三型為4個大小相等的瓣葉?其中三型超聲易于顯示，其他類型因超聲表現(xiàn)不典型

需同單葉

?二葉瓣畸形相鑒別?先天性主動脈四葉瓣畸形通常不伴瓣口狹窄，但半數(shù)以上患者會出現(xiàn)

具有血流動力學(xué)意義的主動脈瓣反流，考慮與畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附著點(diǎn)之間或瓣膜

之間存在著裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有關(guān)[2]?隨年齡增長瓣

緣可以逐漸增厚并卷曲導(dǎo)致反流增加?本組5例患者年齡相對偏大，故均出現(xiàn)主動脈瓣反流

?在診斷主動脈四葉瓣畸形時(shí)要注意其他合并畸形的存在，本組有1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，伴有右

冠狀動脈缺如，左冠狀動脈增粗，超聲心動圖檢查時(shí)遺漏?

臨床診斷本病極為困難，易誤診為風(fēng)濕性心臟病?如合并有其它的先天性心臟病時(shí)主動脈瓣

雜音易被掩蓋而漏診?年齡較大者，易誤診為退行性瓣膜病變?超聲心動圖可以清楚地

顯示主動脈瓣瓣膜數(shù)目?啟閉情況及血流動力學(xué)情況，還可以對瓣口血流進(jìn)行定量分析?

總之，經(jīng)胸超聲心動圖可對主動脈四葉瓣畸形做出正確或提示診斷，且無創(chuàng)?簡便，可給臨床

醫(yī)生提供瓣膜的詳細(xì)情況，對明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案，有重要的價(jià)值，為

臨床診療提供可靠依據(jù)，可作為首選檢查?經(jīng)食管超聲心動圖及實(shí)時(shí)三維超聲心動圖檢查作

為補(bǔ)充檢查，則檢出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗參考文獻(xiàn)

[1]賀江勇，彭勇.主動脈瓣四葉瓣畸形的聲像圖表現(xiàn)[J].華北國防醫(yī)藥，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先紅，劉詩診，等.實(shí)時(shí)三維超聲心動圖診斷四葉式主動脈瓣畸形與手術(shù)結(jié)

果對照[J].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2007，23（10）：789-791.

[3]任衛(wèi)東，陳昕，揚(yáng)軍，等.經(jīng)胸及經(jīng)多平面食管超聲診斷先天性主動脈四葉瓣畸形[J

].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2000，16（12）：897-899.endprint

[摘 要] 目的 探討超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形的

價(jià)值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.5～4.0

M Hz?發(fā)現(xiàn)主動脈瓣為四葉式后重點(diǎn)大動脈短軸及主動脈長軸切面觀察主動脈瓣四葉分布形

態(tài)?回聲?啟閉及血流動力學(xué)情況?

結(jié)果 9例中四葉式主動脈瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

動脈瓣狹窄，9例均有主動脈瓣關(guān)閉不全，合并其他先天性心臟病4例?

結(jié)論 超聲心動圖對先天性四葉式主動脈瓣畸形診斷具有重要的價(jià)值，可

提供瓣膜的詳細(xì)情況，明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案?

[關(guān)鍵詞] 四葉式主動脈瓣；先天性；超聲心動圖

中圖分類號：R541.1；R540.4+5

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A 文章編號：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主動脈四葉瓣畸形在主動脈瓣先天發(fā)育畸形中屬罕見?我院1998年5月至2012年3月經(jīng)彩色多

普勒超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形9例，報(bào)告如下?

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組9例先天性四葉式主動脈瓣畸形中男2例，女7例?年齡13～57（35.15

+2.89）歲?臨床診斷：風(fēng)濕性心臟病3例?先天性心臟病房間隔缺損2例，室間隔缺損2例，

動脈導(dǎo)管未閉2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.7～3.

5MHz?患者平臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)胸骨旁左室長軸?大動脈短軸及心尖四心腔?五心腔

切面掃查，重點(diǎn)觀察腔室大小?主動脈瓣數(shù)目?大小?回聲強(qiáng)弱?啟閉形狀?彩色多普勒超

聲觀察主動脈瓣口血流信號，并對瓣口及反流進(jìn)行定量分析?

2 結(jié)果

本組9例患者中有6例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為先天性主動脈四葉瓣畸形行主動脈瓣置換術(shù)?術(shù)前超聲心

動圖表現(xiàn)如下：①胸骨旁左心室長軸觀均顯示所有患者左心室內(nèi)徑不同程度增大，最大者前

后徑達(dá)71mm，部分患者左房也增大?②大血管短軸觀顯示主動脈瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回聲增強(qiáng)，瓣交界處不粘連，開放無明顯受限；瓣葉開放時(shí)見四葉，四葉等大時(shí)呈正方形

或等邊菱形，四葉大小不等時(shí)呈不規(guī)則四邊字形；關(guān)閉時(shí)呈十字形或X形，結(jié)合點(diǎn)見縫隙（

圖1）?③彩色多普勒血流圖：主動脈瓣舒張期以紅色為主的五彩反流束，位于室間隔左室

面或沿二尖瓣前葉下行達(dá)左室，后者可致二尖瓣前葉舒張期震顫，反流程度輕度-重度不等

，連續(xù)多普勒估測主動脈跨瓣壓差多數(shù)在15mmHg以內(nèi)（圖2）?9例中四葉式主動脈瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣較小，右下及左下瓣較大（圖1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回聲增強(qiáng)，隨年齡增加瓣膜的結(jié)構(gòu)改變越明顯?9例中有8例瓣口開放尚

可，1例主動脈瓣輕中度狹窄（患者57歲）?全部病例均有主動脈瓣關(guān)閉不全?其中合并其他先

天性心臟病4例（室間隔缺損膜周型2例，動脈導(dǎo)管未閉2例）?

3 討論

主動脈瓣畸形系胚胎期發(fā)育障礙所致?在卵子受精后30～32天，在動脈干的遠(yuǎn)端管腔前后

內(nèi)壁發(fā)出兩條縱行的嵴，以后互相融合成間隔，將動脈干分隔為升主動脈（右）及主肺動脈

（左），與此同時(shí)近端動脈干前后壁也發(fā)生嵴，左右壁內(nèi)膜隆起與嵴共同形成兩組半月瓣?

在此過程中由于動脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，可造成瓣葉發(fā)生異常，出現(xiàn)瓣葉狹窄，三葉

式不等大，一葉式，二葉式，四葉式主動脈瓣?其中二葉瓣畸形最常見，單葉瓣畸形少見，

四葉瓣畸形罕見?二維超聲心動圖特征性表現(xiàn)為：于大血管短軸切面收縮期示主動脈瓣開放

時(shí)呈“四”邊形，舒張期關(guān)閉時(shí)呈“十”或“X”形，能明確診斷?賀江勇等[1]報(bào)道

四葉

瓣畸形分為3種類型，一型為3個正常大小的瓣葉和1個小瓣葉；二型為2個正常大小的瓣葉和2

個小瓣葉；三型為4個大小相等的瓣葉?其中三型超聲易于顯示，其他類型因超聲表現(xiàn)不典型

需同單葉

?二葉瓣畸形相鑒別?先天性主動脈四葉瓣畸形通常不伴瓣口狹窄，但半數(shù)以上患者會出現(xiàn)

具有血流動力學(xué)意義的主動脈瓣反流，考慮與畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附著點(diǎn)之間或瓣膜

之間存在著裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有關(guān)[2]?隨年齡增長瓣

緣可以逐漸增厚并卷曲導(dǎo)致反流增加?本組5例患者年齡相對偏大，故均出現(xiàn)主動脈瓣反流

?在診斷主動脈四葉瓣畸形時(shí)要注意其他合并畸形的存在，本組有1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，伴有右

冠狀動脈缺如，左冠狀動脈增粗，超聲心動圖檢查時(shí)遺漏?

臨床診斷本病極為困難，易誤診為風(fēng)濕性心臟病?如合并有其它的先天性心臟病時(shí)主動脈瓣

雜音易被掩蓋而漏診?年齡較大者，易誤診為退行性瓣膜病變?超聲心動圖可以清楚地

顯示主動脈瓣瓣膜數(shù)目?啟閉情況及血流動力學(xué)情況，還可以對瓣口血流進(jìn)行定量分析?

總之，經(jīng)胸超聲心動圖可對主動脈四葉瓣畸形做出正確或提示診斷，且無創(chuàng)?簡便，可給臨床

醫(yī)生提供瓣膜的詳細(xì)情況，對明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案，有重要的價(jià)值，為

臨床診療提供可靠依據(jù)，可作為首選檢查?經(jīng)食管超聲心動圖及實(shí)時(shí)三維超聲心動圖檢查作

為補(bǔ)充檢查，則檢出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗參考文獻(xiàn)

[1]賀江勇，彭勇.主動脈瓣四葉瓣畸形的聲像圖表現(xiàn)[J].華北國防醫(yī)藥，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先紅，劉詩診，等.實(shí)時(shí)三維超聲心動圖診斷四葉式主動脈瓣畸形與手術(shù)結(jié)

果對照[J].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2007，23（10）：789-791.

[3]任衛(wèi)東，陳昕，揚(yáng)軍，等.經(jīng)胸及經(jīng)多平面食管超聲診斷先天性主動脈四葉瓣畸形[J

].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2000，16（12）：897-899.endprint

[摘 要] 目的 探討超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形的

價(jià)值?

方法 采用SONOS HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.5～4.0

M Hz?發(fā)現(xiàn)主動脈瓣為四葉式后重點(diǎn)大動脈短軸及主動脈長軸切面觀察主動脈瓣四葉分布形

態(tài)?回聲?啟閉及血流動力學(xué)情況?

結(jié)果 9例中四葉式主動脈瓣呈+字形排列3例，呈×形排列6例?1例合并主

動脈瓣狹窄，9例均有主動脈瓣關(guān)閉不全，合并其他先天性心臟病4例?

結(jié)論 超聲心動圖對先天性四葉式主動脈瓣畸形診斷具有重要的價(jià)值，可

提供瓣膜的詳細(xì)情況，明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案?

[關(guān)鍵詞] 四葉式主動脈瓣；先天性；超聲心動圖

中圖分類號：R541.1；R540.4+5

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A 文章編號：1009_816X

（2014）01_0032_02

doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.01.12

主動脈四葉瓣畸形在主動脈瓣先天發(fā)育畸形中屬罕見?我院1998年5月至2012年3月經(jīng)彩色多

普勒超聲心動圖診斷先天性四葉式主動脈瓣畸形9例，報(bào)告如下?

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組9例先天性四葉式主動脈瓣畸形中男2例，女7例?年齡13～57（35.15

+2.89）歲?臨床診斷：風(fēng)濕性心臟病3例?先天性心臟病房間隔缺損2例，室間隔缺損2例，

動脈導(dǎo)管未閉2例?

1.2：方法：采用SONOS惠普5500?HP5000?PHILIPSIE33電腦聲像儀，探頭頻率2.7～3.

5MHz?患者平臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)胸骨旁左室長軸?大動脈短軸及心尖四心腔?五心腔

切面掃查，重點(diǎn)觀察腔室大小?主動脈瓣數(shù)目?大小?回聲強(qiáng)弱?啟閉形狀?彩色多普勒超

聲觀察主動脈瓣口血流信號，并對瓣口及反流進(jìn)行定量分析?

2 結(jié)果

本組9例患者中有6例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為先天性主動脈四葉瓣畸形行主動脈瓣置換術(shù)?術(shù)前超聲心

動圖表現(xiàn)如下：①胸骨旁左心室長軸觀均顯示所有患者左心室內(nèi)徑不同程度增大，最大者前

后徑達(dá)71mm，部分患者左房也增大?②大血管短軸觀顯示主動脈瓣不同程度增厚伴卷曲，局

部回聲增強(qiáng)，瓣交界處不粘連，開放無明顯受限；瓣葉開放時(shí)見四葉，四葉等大時(shí)呈正方形

或等邊菱形，四葉大小不等時(shí)呈不規(guī)則四邊字形；關(guān)閉時(shí)呈十字形或X形，結(jié)合點(diǎn)見縫隙（

圖1）?③彩色多普勒血流圖：主動脈瓣舒張期以紅色為主的五彩反流束，位于室間隔左室

面或沿二尖瓣前葉下行達(dá)左室，后者可致二尖瓣前葉舒張期震顫，反流程度輕度-重度不等

，連續(xù)多普勒估測主動脈跨瓣壓差多數(shù)在15mmHg以內(nèi)（圖2）?9例中四葉式主動脈瓣呈十字

形排列4例，均呈右上及左上瓣較小，右下及左下瓣較大（圖1），呈X形排列5例，畸形的瓣膜均

有不同程度的增厚，回聲增強(qiáng)，隨年齡增加瓣膜的結(jié)構(gòu)改變越明顯?9例中有8例瓣口開放尚

可，1例主動脈瓣輕中度狹窄（患者57歲）?全部病例均有主動脈瓣關(guān)閉不全?其中合并其他先

天性心臟病4例（室間隔缺損膜周型2例，動脈導(dǎo)管未閉2例）?

3 討論

主動脈瓣畸形系胚胎期發(fā)育障礙所致?在卵子受精后30～32天，在動脈干的遠(yuǎn)端管腔前后

內(nèi)壁發(fā)出兩條縱行的嵴，以后互相融合成間隔，將動脈干分隔為升主動脈（右）及主肺動脈

（左），與此同時(shí)近端動脈干前后壁也發(fā)生嵴，左右壁內(nèi)膜隆起與嵴共同形成兩組半月瓣?

在此過程中由于動脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，可造成瓣葉發(fā)生異常，出現(xiàn)瓣葉狹窄，三葉

式不等大，一葉式，二葉式，四葉式主動脈瓣?其中二葉瓣畸形最常見，單葉瓣畸形少見，

四葉瓣畸形罕見?二維超聲心動圖特征性表現(xiàn)為：于大血管短軸切面收縮期示主動脈瓣開放

時(shí)呈“四”邊形，舒張期關(guān)閉時(shí)呈“十”或“X”形，能明確診斷?賀江勇等[1]報(bào)道

四葉

瓣畸形分為3種類型，一型為3個正常大小的瓣葉和1個小瓣葉；二型為2個正常大小的瓣葉和2

個小瓣葉；三型為4個大小相等的瓣葉?其中三型超聲易于顯示，其他類型因超聲表現(xiàn)不典型

需同單葉

?二葉瓣畸形相鑒別?先天性主動脈四葉瓣畸形通常不伴瓣口狹窄，但半數(shù)以上患者會出現(xiàn)

具有血流動力學(xué)意義的主動脈瓣反流，考慮與畸形的瓣膜大小不一，瓣膜附著點(diǎn)之間或瓣膜

之間存在著裂隙及畸形的瓣膜存在不同程度的增厚等因素有關(guān)[2]?隨年齡增長瓣

緣可以逐漸增厚并卷曲導(dǎo)致反流增加?本組5例患者年齡相對偏大，故均出現(xiàn)主動脈瓣反流

?在診斷主動脈四葉瓣畸形時(shí)要注意其他合并畸形的存在，本組有1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，伴有右

冠狀動脈缺如，左冠狀動脈增粗，超聲心動圖檢查時(shí)遺漏?

臨床診斷本病極為困難，易誤診為風(fēng)濕性心臟病?如合并有其它的先天性心臟病時(shí)主動脈瓣

雜音易被掩蓋而漏診?年齡較大者，易誤診為退行性瓣膜病變?超聲心動圖可以清楚地

顯示主動脈瓣瓣膜數(shù)目?啟閉情況及血流動力學(xué)情況，還可以對瓣口血流進(jìn)行定量分析?

總之，經(jīng)胸超聲心動圖可對主動脈四葉瓣畸形做出正確或提示診斷，且無創(chuàng)?簡便，可給臨床

醫(yī)生提供瓣膜的詳細(xì)情況，對明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方案，有重要的價(jià)值，為

臨床診療提供可靠依據(jù)，可作為首選檢查?經(jīng)食管超聲心動圖及實(shí)時(shí)三維超聲心動圖檢查作

為補(bǔ)充檢查，則檢出率更高[2，3]?

〖HS1*5〗〖JZ〗參考文獻(xiàn)

[1]賀江勇，彭勇.主動脈瓣四葉瓣畸形的聲像圖表現(xiàn)[J].華北國防醫(yī)藥，2004

，（06）：446.

[2]潘翠珍，舒先紅，劉詩診，等.實(shí)時(shí)三維超聲心動圖診斷四葉式主動脈瓣畸形與手術(shù)結(jié)

果對照[J].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2007，23（10）：789-791.

[3]任衛(wèi)東，陳昕，揚(yáng)軍，等.經(jīng)胸及經(jīng)多平面食管超聲診斷先天性主動脈四葉瓣畸形[J

].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2000，16（12）：897-899.endprint