李 琳 楊玲慧 謝愛玲

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見的、以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺組織內有含鐵血黃素巨噬細胞(HLMs)為特征的疾病。臨床表現為反復發(fā)作性、間歇性、突發(fā)性咳嗽和咯血、貧血、發(fā)熱、氣促等，好發(fā)于兒童［1］。該病預后較差，但近年報道其生存率較前升高，護理水平的提高亦是關鍵因素之一［2－3］。我科2011年1月～2014年3月共收治IPH患兒6例，其中1例曾住院2次，經積極的治療和循證護理，效果滿意，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組6例患兒均為女性，發(fā)病年齡1～8歲。病程4 d～11月。住院時間5～20 d。城市2例，農村4例。6例均伴感染，均有小細胞低色素貧血，其中血紅蛋白60～90 g/L 4例，90～100 g/L 3例，血小板均正常，網織紅細胞均增高，血自身抗體陰性，凝血常規(guī)正常。骨髓涂片檢查均為紅細胞系增生活躍。

1.2 方法 患兒均應用腎上腺糖皮質激素治療，其中一次住院患兒先予以注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉靜滴治療，5 d后再改用強的松1～2 mg/(kg·d)口服，同時普米克令舒1 mg/次吸入。二次住院的患兒直接予以強的松口服，再予以普米克令舒1 mg/次吸入。有2例患兒在入院前予輸紅細胞懸液治療，并予以白眉蛇毒血凝酶止血和維生素K1治療。

2 方法

2.1 常規(guī)護理 由IPH患兒免疫力降低，加之服用激素，容易合并感染，需嚴格的消毒隔離。(1)保持病室定時通風換氣、濕式清掃，每天用0.05%含氯消毒劑清潔地面、擦拭物品2次;每天除開窗通風外，紫外線循環(huán)風消毒空氣每天2次，每次30 min。(2)嚴格控制人員流動，限制陪護人員，必要時進入病房前穿一次性隔離衣，陪護人員戴口罩。(3)護理操作前后嚴格洗手，戴無菌手套，患兒備專用聽診器;保持床單、被褥清潔干燥。(4)保持患兒皮膚清潔。(5)保證患兒充足的休息，如生命體征平穩(wěn)、一般情況良好、輕中度貧血，可適當活動，但不可勞累。(6)如患兒生命體征不平穩(wěn)、中度進行性貧血或重度貧血，伴有呼吸困難、咯血，應絕對臥床休息。(7)同時指導患兒及時增添衣服，避免受涼及過熱。

2.2 飲食護理 給予高蛋白質(忌致敏食物如魚、蝦等，嚴禁食用奶制品)、高熱量、高維生素易消化飲食，多飲水，保持呼吸道黏膜濕潤，并少食多餐?？┭咭诉M少量涼或溫的流質飲食，避免飲用刺激性飲料，多飲水及多食富含纖維素食物，以保持大便通暢，便秘時可給緩瀉劑，以防誘發(fā)出血?？┭獓乐貢r禁食，咯血停止后予高熱量、高維生素、易消化的溫流質飲食，禁食刺激性強的食物。避免濃茶、咖啡等刺激性飲料，監(jiān)督進食溫熱、清淡的流質飲食，杜絕較燙的食物和飲料。多食含鐵豐富的食物，如木耳，動物血制品等。

2.3 規(guī)范采取標本 在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)中找到查找HLMs是IPH確診有極其重要的意義［4］，須連續(xù)3 d留取痰液和胃液標本。在患兒禁食至少4～6 h后，于清晨患兒起床前插胃管抽取胃液，再抽取痰液。如均找不到HLMs，臨床又高度懷疑，可通過纖維支氣管鏡(纖支鏡)取支氣管肺泡灌洗液(BALF)找HLMs。因標本采集過程會造成一定的不適感和損傷，導致不配合，在標本采集前，必須向患兒及家長講明采集標本的目的、方法，以及多次檢查的可能性、必要性，以便取得配合。

2.4 呼吸道管理 氣道通暢至關重要。密切觀察并記錄咯血顏色和量，記錄呼吸、心率、血壓、脈搏、神志、尿量、皮膚及指甲色澤，以便能及時發(fā)現休克。向患兒說明咯血時不能屏氣，以免喉頭痙攣，血液引流不暢形成血塊，導致窒息。急性肺出血患兒絕對臥床休息，保持安靜避免搬動，頭偏向一側防止窒息，遵醫(yī)囑給予加大吸氧濃度至40%(促進肺部血管收縮，減少肺部血流量，減輕肺泡出血)。密切觀察咳嗽的時間、規(guī)律及伴隨癥狀，注意痰液的量、色及性狀，痰多的患兒遵醫(yī)囑給予鹽酸氨溴索注射液等霧化，指導其有效咳嗽，拍背由下而上、由外向內，必要時吸痰。根據缺氧程度決定給氧方法、氧濃度和氧流量。本組4例痰中帶血絲，并出現間斷性咯血，咯血量5～10 ml，遵醫(yī)囑予白眉蛇毒血凝酶止血和維生素K1等止血藥物治療后，未發(fā)生窒息現象。

2.5 發(fā)熱的護理 發(fā)熱多與感染有關，除使用抗生素抗感染外，對發(fā)熱患兒給予物理降溫、多飲水，體溫高于39℃時，遵醫(yī)囑給予藥物降溫。本組3例發(fā)熱患兒，經以上方法處理后好轉。

2.6 貧血的護理 貧血常是IPH患兒入院時最突出的表現，中重度貧血者，應注意飲食指導，注意適當休息，以減輕機體對氧的消耗，加強看護，預防因頭暈而引起的跌倒，尤其大便起立時應攙扶，同時進行飲食調節(jié)。本組6例均有不同程度的貧血，予臥床休息，專人看護，重度貧血者，予輸血和鐵劑改善貧血癥狀嚴格做好輸血的護理。本組2例患兒遵醫(yī)囑給予以靜脈注射紅細胞懸液，貧血癥狀明顯改善。

2.7 心力衰竭的觀察及護理 少數患者由于反復肺出血形成廣泛間質纖維化，引起肺動脈高壓，致肺源性心臟病，嚴重時可發(fā)生心力衰竭而死亡。因此，對所有IPH患兒急性期時均給予24 h心電監(jiān)護，密切觀察患兒精神狀態(tài)、水腫、尿量、呼吸、心率、心音強弱，觸診肝脾大小及質地，及時吸氧，備好強心、利尿藥物及其他搶救設備。

2.8 使用激素藥物的護理 病情確診后首選藥物是腎上腺糖皮質激素，其機制可能與增加細胞膜穩(wěn)定性及減少毛細血管滲出、抑制免疫反應有關。潑尼松宜飯后服，晨服時以8∶00左右為好，環(huán)孢霉素飯后服用。激素療程較長，至少1～2年，常出現副作用，如水及電解質紊亂、骨質疏松、血糖增高、誘發(fā)或加重感染、停藥反跳等。因此，適當補充維生素D和鈣劑，避免外傷和骨折，并定期檢查血糖，避免突然停藥，并根據應急情況調整劑量。由于全身長時間應用激素副作用大，有報道采用吸入激素治療IPH有一定的療效［7］。本組病例在口服糖皮質激素的同時，采用吸入激素療法，減輕了激素治療副作用。同時告知患兒及家長吸入治療后洗臉、漱口，避免激素局部沉積。

2.9 心理護理及健康指導 護理人員需有強烈的責任感和同情心，關心理解家長、疏導家長情緒，避免將其不良情緒影響患兒。消除患兒的恐懼心理，據其心理狀態(tài)及個性特征給予不同的心理護理，使用一些鼓勵性語言或肢體性語言，建立良好的護患關系。同時，配合醫(yī)師向患兒家長充分宣傳IPH癥的病情特點。本病自然病程長、易反復、易有并發(fā)癥，應用免疫抑制劑出現副作用，預后差異很大，和肺出血程度及持續(xù)時間有關。詳細向患兒和家長交待病情和藥物的有關知識，告知在激素的治療過程中所需要注意的事項，尤其是擅自停藥或減量所帶來的危害性。注意預防感染，少去公共場所，合理安排起居，加強身體鍛煉，以增強抵抗力，促進肺功能;避免接觸一切易致敏物質，定期門診復查。

3 結果

經以上綜合治療，包括住院兩次的6例患兒血紅蛋白回升，病情均好轉出院。

4 小結

小兒特發(fā)性肺含鐵血黃索沉著癥是一種臨床少見病，對本病的認識尚不足，一般認為其與遺傳、免疫、牛乳過敏、環(huán)境因素、免疫和鐵代謝異常有關。本病臨床癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限，多數病程長，發(fā)作與自動緩解交替出現且預后差，通過對6例IPH患兒的臨床護理，認為對疾病的早期診斷、激素的合理應用、臨床綜合護理、健康宣教、個性化的出院指導等有利于提高患兒的生活質量和改善疾病預后。

［1］ 求偉玲，陳志敏.兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床特點及隨訪研究［J］.中華實用兒科臨床雜志，2013，28(4):285 －287.

［2］ 歐夢黨，陳奕杏，郭小珍.兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的觀察及護理［J］.中外醫(yī)學研究，2013，11(33):119 －120.

［3］ 宋方平.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥患兒的護理［J］.中華護理雜志，2012，47(11):1034 －1035.

［4］ 耿凌云，曹 玲，黃榮妍，等.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥25例［J］.中華實用兒科臨床雜志，2013，28(22):1723 －1725.