耿建英 牛群麗 劉艷麗 安杰 劉爽

患者男，51歲，十余年前無意間發(fā)現(xiàn)右手中指腫物，當時腫物較小，局部皮膚無紅腫，未予重視及相關治療，十年來腫物逐漸增長，無疼痛，患者于2014年7月來我院治療。查體顯示右手中指指背側(cè)可見約1.5 cm×1 cm×1 cm大小的腫物，壓迫指甲外形，腫物邊界清楚，活動度差，無明顯壓痛。右手中指皮膚正常，活動自如。X線平片顯示右手中指遠節(jié)指骨遠端可見軟組織腫塊，遠節(jié)指骨部分受侵蝕(圖1)。行右手中指腫物切除術。術中見腫物灰白色，不規(guī)則，無包膜，侵襲甲床及指甲，指骨遠端呈蟲蝕樣改變。手術完整切除腫物及指骨遠端0.5 cm。隨訪至今，未見局部復發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移，仍繼續(xù)隨訪。標本經(jīng)4%中性甲醛液固定，常規(guī)石蠟包埋，切片，分別行HE染色和免疫組織化學染色。免疫組化采用EnVision法，所用一抗CD99、Actin、Desmin、CD68、Ki-67 均購自福州邁新生物技術開發(fā)有限公司，染色步驟按試劑說明書進行。巨檢:手指末端及腫物切除標本，甲床處見一灰白結(jié)節(jié)狀腫物2 cm×2 cm×1.3 cm，邊界不規(guī)則，切面灰白色，實性、質(zhì)地略韌。鏡檢:腫物位于真皮層內(nèi)，略呈分葉狀，由梭形至星狀纖維母細胞樣細胞組成。腫瘤細胞形態(tài)溫和，核分裂象少見，呈束狀或不規(guī)則的疏松性結(jié)構、黏液樣或纖維黏液樣間質(zhì)交替分布(圖2)。在黏液間質(zhì)區(qū)域內(nèi)含較豐富的纖細的薄壁血管(圖3)。免疫組化:瘤細胞S-100-、Actin-、Desmin-、CD68±、Ki-67增殖指數(shù)＜3%。見圖4、5。討論 淺表肢端纖維黏液瘤(superficial acral fibromyxoma，SAF)由 Fetsh 等［1］于2001 年首先報道，是一種獨特的好發(fā)于手足甲下或甲周的軟組織腫瘤。其后逐漸被病理學界所認識，作為新病種加入了2013版的《WHO軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學》中。國外學者報道不足 170 例［2］，國內(nèi)僅見 2 篇報道［3，4］?，F(xiàn)結(jié)合本例和復習相關文獻，總結(jié)該病的臨床、病理特點，以增加對SAF的認識。

圖1 X線正位、斜位檢查，示右手中指遠節(jié)指骨遠端可見軟組織腫塊，遠節(jié)指骨部分受侵蝕

圖2 腫瘤細胞呈束狀或不規(guī)則的疏松性結(jié)構，顯示纖維性和黏液樣間質(zhì)交替(HE×100)

圖3 示梭形和星形的腫瘤細胞疏松排列在黏液樣基質(zhì)中，可見多量纖細的薄壁血管(HE×200)

圖4 示腫瘤細胞CD34陽性(免疫組化×200)

圖5 示腫瘤細胞CD99陽性(免疫組化×200)

淺表肢端纖維黏液瘤好發(fā)于成年人，年齡范圍4～91歲(平均48歲)，男性略多于女性(男∶女為1.3∶1)。好發(fā)于手指(52%)和腳趾(45%)，尤其是靠近甲床部位，部分病例也可發(fā)生于手掌、足跟、踝及腿部［5－8］。臨床上，大多數(shù)病例表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊，伴或不伴有疼痛或按壓時輕微的不適感，不易引起患者的重視，導致術前病程較長，可數(shù)月至30年不等，中位病程約3年［1］。部分患者有外傷史，少數(shù)伴有潰瘍。本例患者就診前已有10余年的病史，無疼痛及外傷史。腫瘤直徑0.5～5 cm，平均直徑1.7 cm，常呈外生性生長，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，邊界較清楚，不規(guī)則，無包膜，切面灰白色，質(zhì)地軟硬不等。

腫瘤主要位于真皮內(nèi)，可侵及皮下、筋膜甚至骨組織。本例X線片顯示指骨末端蟲蝕樣改變，術中見指骨受累。有些腫瘤接近表皮，但尚無表皮內(nèi)病變報道。瘤細胞主要由梭形和星形的纖維母細胞樣細胞組成，呈束狀或不規(guī)則的疏松性結(jié)構。瘤細胞由致密的透明玻璃樣膠原與黏液樣間質(zhì)交替分隔。多數(shù)腫瘤顯示纖維性和黏液樣間質(zhì)交替，少數(shù)以纖維性間質(zhì)或黏液性間質(zhì)為主。因含黏液的量不等而呈黏液樣、纖維黏液樣或膠原纖維樣。在黏液間質(zhì)區(qū)域內(nèi)含較豐富的纖細的薄壁血管，并可見多少不等的肥大細胞。腫瘤細胞形態(tài)溫和，僅有輕度不典型性，核分裂象少見(＜1/50 HPF)，未見病理性核分裂及壞死，偶見多核巨細胞，但其預后意義尚不明確［5］。

免疫表型:腫瘤細胞表達波形蛋白、CD34，多數(shù)表達 CD99，少數(shù)腫瘤灶性表達 EMA、SMA、Desmin，所有腫瘤 S-100、GFAP、CK 均陰性［9－11］。

鑒別診斷:(1)黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤:好發(fā)于肢體末端，主要累及手足皮下脂肪組織，常真皮受累。病變呈多結(jié)節(jié)性，特征是有明顯的急慢性炎細胞浸潤，炎癥灶內(nèi)常有不同程度的纖維化，含有數(shù)量不等的異型性大細胞，形態(tài)似節(jié)細胞、多空泡脂肪母細胞、病毒樣細胞及R-S細胞樣。腫瘤內(nèi)含有黏液樣區(qū)域或黏液湖。波形蛋白陽性，CD68和CD34有不同程度的陽性。(2)指(趾)纖維角皮瘤:是良性纖維性腫瘤，主要發(fā)生在手指或腳趾的甲周。由致密的膠原纖維組成，常垂直排列，伴有不等量的成熟纖維母細胞和小血管，少數(shù)病例間質(zhì)水腫、疏松。常伴有表皮增生。(3)隆突性皮膚纖維肉瘤:腫瘤最常發(fā)生在軀干，四肢少見，很少累及肢體遠端。腫瘤位于真皮，呈浸潤性生長，由致密一致的輕度異型的梭形或短梭形成纖維細胞樣細胞組成，排列成漩渦狀、編席狀，有時具有明顯的黏液性基質(zhì)。表皮一般無增生，腫瘤與表皮之間常有一狹窄無腫瘤帶。CD34、波形蛋白彌漫(+)，SMA、S-100、Desmin(－)。(4)低度惡性纖維黏液樣肉瘤:發(fā)生于四肢近端或軀干，由異型性不明顯、形態(tài)上類似良性的梭形纖維母細胞樣細胞所組成，呈漩渦狀排列，間質(zhì)呈交替的纖維樣和黏液樣，血管稀少。腫瘤細胞主要表達波形蛋白，可灶性表達 SMA，S-100、Desmin、CD34(－)。(5)經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤:好發(fā)于頭頸部和上肢，位于真皮，常為境界清楚的分葉狀、結(jié)節(jié)狀，含有豐富的黏液樣間質(zhì)，散在分布梭形、星芒狀、多角形細胞，無明顯異型性。S-100強(+)。(6)黏液纖維肉瘤:好發(fā)于肢體，多位于皮下組織，結(jié)節(jié)狀，并常與表皮平行。細胞密度低，主要由梭形或星狀細胞組成，腫瘤細胞有異型性?；|(zhì)呈黏液樣，腫瘤內(nèi)血管細長、曲線狀。波形蛋白(+)，灶性表達SMA。

治療和預后:淺表肢端纖維黏液瘤是一種良性軟組織腫瘤，對SAF的治療應局部完整切除腫瘤，并保證切緣干凈。部分病例可局部復發(fā)，所有文獻報道的復發(fā)病例都是手術切緣陽性，目前尚未發(fā)現(xiàn)與復發(fā)相關的其他臨床或病理特征。筆者至今未見轉(zhuǎn)移報道［5］。

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