高文鼎 胡圖強(qiáng)

面部皮膚腺樣囊性癌1例

高文鼎 胡圖強(qiáng)

臨床資料 患者女,85歲。右側(cè)面頰部腫物3年余?；颊?年前無(wú)明顯誘因右側(cè)面部出現(xiàn)一腫物,約綠豆大,無(wú)自覺(jué)癥狀,后腫物逐漸增大至拇指甲大,偶有輕微痛癢感,搔抓后易破潰出血。患者一般情況可,既往體健,無(wú)特殊病史。

體格檢查:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:右側(cè)面頰部可見(jiàn)一1.8 cm×2.0 cm×2.5 cm結(jié)節(jié),暗紅色,表面呈蕈樣增生,質(zhì)地中,活動(dòng)度差,觸之有輕度浸潤(rùn)感(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):RBC 3.06× 1012/L,HGB 98 g/L；血沉44 mm/h；肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂等無(wú)異常。胸片及頭顱CT結(jié)果正常。

組織病理示:腫瘤組織呈篩狀、腺管狀生長(zhǎng),篩狀結(jié)構(gòu)中可見(jiàn)大小不一微囊,囊內(nèi)充滿(mǎn)嗜堿性黏液樣物質(zhì)(圖2)。免疫組化示:上皮膜抗原EMA(灶性＋)、P63基因蛋白(＋)、平滑肌特異性肌動(dòng)蛋白SMA(－)。

診斷:皮膚腺樣囊性癌。

治療:皮膚腺樣囊性癌根治術(shù),未行放療及化療。目前仍在隨訪中。

討論 腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是一種緩慢生長(zhǎng)、具有嗜神經(jīng)特征的惡性腫瘤,最常發(fā)生于唾液腺和淚腺,其次為上呼吸道、乳腺和子宮。皮膚腺樣囊性癌多見(jiàn)于中老年,平均發(fā)病年齡為58.1歲,據(jù)報(bào)道腺樣囊性癌患者中女性略多,男女比例約1∶2～4,臨床呈惰性過(guò)程,表現(xiàn)為緩慢增大的無(wú)痛固定結(jié)節(jié)或皮膚斑塊,腫塊直徑約0.5～8 cm,腫塊無(wú)包膜,具有嗜神經(jīng)性,常沿著神經(jīng)纖維間斷擴(kuò)散,浸潤(rùn)范圍往往超出手術(shù)中肉眼所見(jiàn),因此容易復(fù)發(fā)。1腺樣囊性癌的腫瘤細(xì)胞有兩種:導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細(xì)胞和肌上皮細(xì)胞。瘤細(xì)胞有多種排列方式,篩狀結(jié)構(gòu)具有特征性。瘤細(xì)胞排列成圓形、卵圓形或不規(guī)則形的上皮團(tuán)塊,其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙,呈篩孔狀,篩孔內(nèi)含有豐富的黏液。臨床上需與基底細(xì)胞腺癌相鑒別,后者細(xì)胞巢周?chē)?xì)胞呈柵欄狀排列,巢內(nèi)細(xì)胞可有鱗狀化生,異型性較明顯,核分裂少見(jiàn)。皮膚腺樣囊性癌的組織起源一直有爭(zhēng)議,有研究報(bào)道皮膚腺樣囊性癌起源于外分泌腺或頂泌汗腺,與表皮組織并沒(méi)有明顯的關(guān)聯(lián)；也有報(bào)道稱(chēng)在皮膚腺樣囊性癌中可見(jiàn)少量的黑色素細(xì)胞存在,證實(shí)其與表皮組織相關(guān),尤其是鱗狀上皮細(xì)胞。2

圖1 右側(cè)面頰部可見(jiàn)一約1.8 cm×2.0 cm×2.5 cm結(jié)節(jié),暗紅色,表面呈蕈樣增生圖2 篩孔狀典型圖像,囊內(nèi)充滿(mǎn)嗜堿性黏液樣物質(zhì)(HE,×100)

腫瘤切除是本病首選的治療方法,但局部復(fù)發(fā)率高,甚至轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨等遠(yuǎn)處器官,而淋巴轉(zhuǎn)移很少見(jiàn),長(zhǎng)期帶瘤生存是該疾病的一個(gè)特點(diǎn)。有報(bào)道稱(chēng)術(shù)后聯(lián)合放療、化療可減少?gòu)?fù)發(fā)率。本病病程較長(zhǎng),可長(zhǎng)達(dá)10年,易漏診,而使患者失去治療的機(jī)會(huì),因此早期診斷并及時(shí)手術(shù)治療,對(duì)提高患者生存質(zhì)量有重大意義。

1Kim UR.Primary adenoid cystic carcinoma of the eyelid.Ophthal Plast Reconstr Surg,2010,26(2):134－136.

2 Terada T.Pigmented adenoid cystic carcinoma of the ear skin arising from the epidermis:a case reportwith immunohistochemical studies.Int JClin Exp Pathol,2012,5(3):254－259.

(收稿:2013－01－23)

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