在信息爆炸的今天，大家對妊娠分娩相關(guān)的合并癥、并發(fā)癥多少都有些耳聞，例如妊娠期糖尿病、妊娠期高血壓、產(chǎn)后出血、羊水栓塞等等，但有一些比較特殊的并發(fā)癥，可能很多人都未曾聽過它的名字，更不知道怎么去預(yù)防與治療了?！跋瘽h氏綜合征”就是其一。

“席漢氏綜合征”又名產(chǎn)后垂體功能不全、垂體功能不全綜合征、Simmonds-Shee-han綜合征、垂體前葉功能減退癥等。由于妊娠期垂體呈生理性肥大，在產(chǎn)后大出血，特別是長時期低血容量性休克，或產(chǎn)褥期敗血癥等引起垂體動脈痙攣、血栓形成、垂體前葉壞死和萎縮，就會造成垂體功能不全，繼發(fā)垂體前葉多種激素分泌減退或缺乏，從而引起一系列臨床癥狀。據(jù)報道，其發(fā)生率至少占產(chǎn)后出血休克病人的25%。

典型案例1 產(chǎn)后頭昏心慌，毛發(fā)脫落

小丁今年26歲，懷孕40周，孕期體重增長了50多斤，家人老擔(dān)心孩子沒有營養(yǎng)，每天都是各種進(jìn)補(bǔ)。醫(yī)生勸說其控制體重，他們根本不聽。孩子生出來足足9斤，但產(chǎn)婦因?yàn)閷m縮不好，出血量很大，已經(jīng)超過1 800毫升，需要搶救。多名醫(yī)生手忙腳亂地采取了輸血、官腔填塞、子宮動脈栓塞等一系列搶救，總算是把血止住了。產(chǎn)婦折騰得筋疲力盡，產(chǎn)后三夭才能挪下床。當(dāng)時就發(fā)現(xiàn)沒有奶水，請催乳師、喝下奶湯都不管用，只好放棄母乳喂養(yǎng)，給孩子喝奶粉。產(chǎn)婦在月子里有些精神萎靡，家人沒怎么在意，總覺得是生孩子出血傷了根本，養(yǎng)養(yǎng)就好了。到了產(chǎn)后3個多月，家人發(fā)現(xiàn)產(chǎn)婦吃得越來越少，還老是頭暈、心慌、乏力，有時甚至?xí)灥?，頭發(fā)和眉毛都掉了許多，這才到醫(yī)院檢查。做了心電圖、胃鏡都說沒有問題，最后到內(nèi)分泌科檢查，發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)醇、性激素、甲狀腺激素都很低，診斷為“席漢氏綜合征”，用了激素治療才慢慢好轉(zhuǎn)。但是醫(yī)生說以后得長期吃藥，一家人后悔莫及。

專家視點(diǎn)：加強(qiáng)孕期管理，減少產(chǎn)后出血

“席漢氏綜合征”患者多數(shù)都有產(chǎn)后出血的病史，故減少產(chǎn)后出血的發(fā)生，可以從根本上降低該病的發(fā)病率。

垂體前葉功能減退時，最敏感的是促性腺激素的分泌減少，其后影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。多數(shù)患者表現(xiàn)為產(chǎn)后月經(jīng)不調(diào)、乳房萎縮、無乳、性欲減退、消瘦、乏力、脫發(fā)、畏寒、貧血、自發(fā)性低血糖等。少數(shù)患者發(fā)病較不典型，以消化道、精神癥狀等為發(fā)病癥狀，甚至以危及生命的垂體危象為發(fā)病癥狀，表現(xiàn)為循環(huán)衰竭、嚴(yán)重低鈉血癥、尿崩癥、低血糖、充血性心衰等。

典型案例2 產(chǎn)后抑郁，突然昏迷

今年36歲的莎莎第一個孩子已經(jīng)10歲了，放開二胎后，考慮到年紀(jì)越來越大，她和老公商量，抓緊時間又迎來了生命中第二個孩子。孕期順利度過，離預(yù)產(chǎn)期還有10天時，陣痛出現(xiàn)，一家人趕緊到醫(yī)院，準(zhǔn)備迎接第二個孩子的出生。和上次一樣，陣痛很緊，很快宮口就開到一指，可此時莎莎卻鬧著一定要剖宮產(chǎn)，因?yàn)樯谝粋€孩子時，莎莎就吃了不少苦。家人也覺得這一個生完以后也不會再生了，還是依了莎莎才對得起她。醫(yī)生說沒有手術(shù)的指征，且已經(jīng)生過一個了，第二個孩子會很好生，而且如果怕疼，可以無痛分娩。莎莎和家人都不聽，堅持要求剖官產(chǎn)。手術(shù)時候不幸發(fā)生了大出血，輸了很多血，總算把人救回來了。

出院回家后，家人發(fā)現(xiàn)莎莎不像以前那么愛說話了，也不愿意管孩子，經(jīng)常一個人自言自語。到生孩子的醫(yī)院去復(fù)診，醫(yī)生懷疑有產(chǎn)后抑郁癥，給予心理疏導(dǎo)、抗抑郁治療，效果不好。隨著時間推移，莎莎的癥狀越來越嚴(yán)重，漸漸地不認(rèn)識家里的人，總說有人要害她。家人只好帶她去看精神病院，懷疑有精神分裂癥，于是每天派人看著她。后來突然間患者發(fā)生昏迷，緊急送到了上級醫(yī)院，檢查發(fā)現(xiàn)有“席漢氏綜合征”，給予激素治療后，患者才慢慢恢復(fù)神智，病情好轉(zhuǎn)后出院。

專家視點(diǎn)：臨床表現(xiàn)多樣，產(chǎn)后出血病史是關(guān)鍵

“席漢氏綜合征”臨床表現(xiàn)多樣，程度輕重不等，可累及單一內(nèi)分泌軸，也可波及多個內(nèi)分泌系統(tǒng)甚至全身多個系統(tǒng)。因此，不能局限于某種特定的臨床表現(xiàn)。專家建議，兒有產(chǎn)后大出血病史的媽媽，如果出現(xiàn)產(chǎn)后沒有奶水、精神萎靡、月經(jīng)稀少、消瘦、脫發(fā)等異常癥狀時，都應(yīng)當(dāng)高度懷疑，及早就醫(yī)。

另外需要注意的是，席漢氏綜合征發(fā)病時間長短不一，可以發(fā)生在產(chǎn)褥期，也可能發(fā)生在喂養(yǎng)嬰兒期間，甚至產(chǎn)后多年才出現(xiàn)。若患者以某一腺體功能減退為主要表現(xiàn)而掩蓋其他腺體功能減退癥狀時，易誤診、漏診。像小丁和莎莎那樣產(chǎn)后短時間就有癥狀并得到確診的人并不多見，以往有文獻(xiàn)報道誤診平均時間為13年，近來有文獻(xiàn)報道患者被誤診長達(dá)30年。因此，懷疑的范圍也不能局限于產(chǎn)后。

目前對于垂體功能減退的患者尚無根治手段。主要的治療是相關(guān)靶腺激素聯(lián)合替代治療，其中最重要的是腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的替代治療，對維持患者的生理機(jī)能、提高生活質(zhì)量至關(guān)重要，明確診斷后盡早開始，并持續(xù)終身。性激素的替代治療，可維持患者的性征并具有保持骨量等作用，一般應(yīng)盡量維持到平均絕經(jīng)年齡。

席漢氏綜合征與產(chǎn)后大出血致垂體缺血性壞死有關(guān)，關(guān)鍵在于預(yù)防。減少產(chǎn)后大量出血，才能從根本上減少該病癥的發(fā)生。以下對廣大有生育要求的婦女提出幾點(diǎn)建議。

1.孕期正規(guī)建立圍產(chǎn)保健手冊，按時產(chǎn)檢，及早發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后出血的高危因素。

2.保持健康的生活方式，營養(yǎng)均衡，以積極的心態(tài)面對分娩，和醫(yī)護(hù)人員默契配合，平安度過分娩期。

3.如果孕婦產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)有前置胎盤、胎盤植入、雙胎、妊娠期高血壓等容易發(fā)生產(chǎn)后大出血的疾病，而進(jìn)行產(chǎn)檢的醫(yī)院沒有處理這些高危妊娠的條件，應(yīng)盡早轉(zhuǎn)至綜合救治實(shí)力較強(qiáng)的醫(yī)院.通過妊娠期的糾正和處理。這樣，一方面可以減少產(chǎn)后出血的發(fā)生，另一方面，產(chǎn)時一旦發(fā)生意外情況，能盡早救治，降低此類并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險。

4.如果產(chǎn)后發(fā)生過大量出血，而且有產(chǎn)后無奶水、月經(jīng)稀少、消瘦、毛發(fā)脫落等癥狀時，應(yīng)及時診治。

5.席漢氏綜合征一般需要終身服藥才能保持健康狀態(tài)，不能因?yàn)榉幝闊┒p易停藥。