韓藝華，王心慧，陳嘉峰

Opalski 綜合征是一種特殊類型的延髓背外側(cè)的腦梗死，臨床上易誤診為Wallenberg 綜合征，其主要臨床區(qū)別為累及錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束，引起同側(cè)肢體癱瘓。臨床上相對(duì)少見，國內(nèi)報(bào)道較少，本文提供近期收治的病例，旨在增加對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

病例1:女患，41 歲，因左側(cè)肢體活動(dòng)不靈、麻木伴頭暈、呃逆3 d 入院。既往高血壓病史3 y。查體:血壓160/90 mmHg，神清，構(gòu)音障礙，左側(cè)Horner 征(+)，雙眼自發(fā)向左水平眼震，左上肢肌力3 級(jí)，左下肢肌力4 級(jí)，左側(cè)指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)Babinski 征及Chaddock 征可疑陽性。頭部MRI:DWI 像于左側(cè)延髓背外側(cè)異常高信號(hào);頸椎MRI 示延髓中下部異常高信號(hào)。頭部MRA:左側(cè)椎動(dòng)脈狹窄或閉塞。腦彩:左側(cè)椎動(dòng)脈血流速度減慢，血流信號(hào)連續(xù)性欠可，Vs15 cm/s、Vd 7 cm/s、Vm10 cm/s;頸彩:左側(cè)椎動(dòng)脈椎間隙段管徑3.0 mm，血流速度38.2/7.7 cm/s，RI 0.8，呈低流速高阻力血流信號(hào)改變，考慮顱內(nèi)段或入顱段閉塞或重度狹窄。

病例2:男患，72 歲，因眩暈伴右側(cè)肢體無力10 h 入院。既往吸煙史40 y。查體:血壓120/70 mmHg，神清，構(gòu)音障礙，雙眼自發(fā)向右水平眼震，右側(cè)肢體肌力4 級(jí)，右手握力差，右側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)偏身痛覺減退，雙側(cè)病理征未引出。頭部MRI:DWI 像右側(cè)延髓外側(cè)見片狀高信號(hào)，診斷為延髓急性腦梗死(見圖1、圖2)。頭部MRA:右側(cè)椎動(dòng)脈未見明確顯示，考慮閉塞(見圖3)。腦彩:右側(cè)椎動(dòng)脈未探及確切血流信號(hào);頸彩:右側(cè)椎動(dòng)脈椎間隙段管徑2.7 mm，其內(nèi)可見均勻等回聲物質(zhì)填充，CDFI 示未探及確切血流信號(hào)，右側(cè)椎動(dòng)脈閉塞。

病例3:女患，61 歲，因頭暈2 d，加重伴右側(cè)肢體活動(dòng)不靈1 d 入院。既往吸煙史10 y。查體:血壓125/69 mmHg，神清，構(gòu)音障礙，雙眼自發(fā)水平眼震，右下肢肌力4 級(jí)，右側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)病理征未引出。頭部MRI:延髓偏右急性梗死(見圖4)。

圖1 DWI 右側(cè)延髓高信號(hào)

圖2 DWI 右側(cè)延髓高信號(hào)

圖3 MRA 右側(cè)椎動(dòng)脈閉塞

圖4 DWI 右側(cè)延髓高信號(hào)

2 討論

本組3 例患者均有腦卒中的高危因素(高血壓、吸煙等)，且均有延髓背外側(cè)綜合征的表現(xiàn)。其特殊之處在于除典型延髓背外側(cè)綜合征(Wallenberg 綜合征)表現(xiàn)外，均出現(xiàn)病灶同側(cè)肢體癱瘓，但癱瘓程度都較輕。Opalski 綜合征是Wallenberg 綜合征的變異型，定位于延髓背外側(cè)中下部，有時(shí)累及延髓背外側(cè)的上端、小腦，甚至高頸髓等［1］，與Wallenberg 綜合征主要鑒別點(diǎn)為累及錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束，引起病變同側(cè)肢體癱瘓。Opalski［2］于1946 年最先描述這一現(xiàn)象，由于梗死范圍由延髓外側(cè)向頸髓上段蔓延，累及錐體交叉后尾部的皮質(zhì)脊髓束 造成同側(cè)肢體癱瘓，后命名為Opalski 綜合征。此病發(fā)生機(jī)制仍未明確，但目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與病變側(cè)椎動(dòng)脈重度狹窄或閉塞有關(guān)可能性大［3，4］。本文前2例均行腦彩、頸彩提示病變側(cè)椎動(dòng)脈閉塞或重度狹窄，并均進(jìn)一步行頭部MRA 明確病灶側(cè)椎動(dòng)脈閉塞。最后1 例患者未行相關(guān)檢查。Opalski 綜合征臨床表現(xiàn)可歸納為:(1)病灶同側(cè)肢體癱瘓(椎體交叉后皮質(zhì)脊髓束損害);(2)眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害);(3)吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙及同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、進(jìn)走神經(jīng)損害);(4)病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害、薄束及楔束核);(5)交叉性感覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束損害);(6)Horner 綜合征(交感神經(jīng)下行纖維);(7)同側(cè)肢體感覺異常(楔束核損害);(8)有時(shí)后枕部疼痛(可能累及枕神經(jīng))，如累及高頸髓可有尿便障礙以及同側(cè)肢體的深感覺障礙、呃逆等［1］。

頭部MRI、尤其DWI 像對(duì)其定位診斷有明確意義［5］。頭部MRA、腦彩、頸彩等輔助檢查對(duì)其病變血管有指導(dǎo)意義。因Opalski 綜合征與Wallenberg 綜合征臨床表現(xiàn)具有許多相似之處，臨床工作中易被忽視及混淆，值得我們注意。據(jù)Kameda［6］統(tǒng)計(jì)，延髓外側(cè)梗死中約有7% 的病例伴有病灶同側(cè)肢體癱瘓且易被容易忽視，故臨床工作學(xué)習(xí)中仔細(xì)詢問病史、仔細(xì)查體對(duì)其定位非常重要，再結(jié)合頭部MRI、MRA等檢查對(duì)疾病進(jìn)行早發(fā)現(xiàn)、早治療，以免造成漏診或誤診。

［1］吳海香，楊清成，張向東.Opalski 綜合征臨床特征分析［J］.中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2004，14(13):39-41.

［2］Opalski A.Unnouveau syndrome sous-bulbaire:syndrome partiellartere vertebro-spinaleposterieure［J］.Paris Med，1946，1:214-220.

［3］Liu CY，Chang FC，Hu HH，et al.Ipsilateral crural monoparesis inlateral medullary infarction due to vertebral artery dissection［J］.EurJNNeurol，2006，13(7):e8-e9.

［4］Dhamoon SK，Iqbal J，Collins GH.Ipsilateral hemiplegia and the Wallenberg syndrome［J］.Arch Neurol，1984，41(2):179-180.

［5］Kimura Y，Hashimoto H，Tagaya M，et al.Ipsilateral hemiplegia in a lateral medullary infarct-Opalski’s syndrome［J］.J Neuroimaging，2003，13:83-84.

［6］Kameda W，Kawanami T，Kurita K，et al.Lateral and medialmedullary infarction:a comparative analysis of 214 patients［J］.Stroke，2004，35(3):694-699.