凌 晴，胡世紅，何 嬙

相對(duì)于頸內(nèi)動(dòng)脈，針對(duì)后循環(huán)的研究較少，而在后循環(huán)動(dòng)脈中，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段又是最容易被忽視的，特別是在閉塞病變的治療方面。本文通過回顧分析1 例椎動(dòng)脈夾層致延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床表現(xiàn)、診療經(jīng)過及影像學(xué)改變，以期為臨床提供更多的資料。

1 病例資料

患者，女，29 歲。因“右側(cè)肢體活動(dòng)不利伴麻木14 d”入院?；颊哂?014 年3 月6 日早上起床時(shí)無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，未予重視，1 h 后癥狀加重，出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不利、口齒不清、飲水嗆咳，并枕后部疼痛，頭暈、嘔吐一次。無意識(shí)改變、肢體抽搐、二便失禁等。上海市第五人民醫(yī)院急診頭部MRI 示“左側(cè)腦干區(qū)斑點(diǎn)樣高信號(hào)，需排除急性腦梗死可能”。次日早上病情進(jìn)一步加重，右側(cè)肢體完全不能活動(dòng)，故轉(zhuǎn)至華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，再次行MRI 檢查示“延髓左側(cè)急性梗死灶”，頸椎MRA 示“左側(cè)椎動(dòng)脈V4 段夾層可能大”，進(jìn)一步DSA 檢查為“左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段粗細(xì)不均，局部狹窄”。同時(shí)行自身抗體、同型半胱氨酸檢查提示正常。心電圖、心臟彩超未見明顯異常。診斷“左側(cè)腦梗死(延髓內(nèi)側(cè))。TOAST 分型:罕見原因:左椎動(dòng)脈夾層(V2～V4)?；颊甙l(fā)病前有上呼吸道感染史。既往無頸部外傷和推拿按摩頸部等誘因，無高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎(chǔ)疾病。急性期主要給予低分子肝素抗凝、甘露醇脫水、依達(dá)拉奉清除自由基、丁苯酞改善循環(huán)以及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療，治療后第3 天患者病情開始好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)，但遺有右側(cè)肢體活動(dòng)困難和感覺異常，于2014 年3 月20 日入住我院進(jìn)一步康復(fù)治療。入院時(shí)康復(fù)?？圃u(píng)定:神清，雙眼垂直眼震(+)，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱、口角不偏，伸舌左偏。洼田飲水試驗(yàn):1 級(jí)，言語欠流暢。右側(cè)肢體偏癱，MMT:右上肢近端肌力3-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2 級(jí)，右下肢近端肌力3-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3-級(jí);左側(cè)肢體肌力5 級(jí)。Brunnstrom 分級(jí):右肩臂3 級(jí)，右手3 級(jí)，右下肢4級(jí)。改良Ashworth 分級(jí):右上肢伸肌張力1+級(jí)，右手屈肌張力1+級(jí)，右下肢伸肌張力1+級(jí)。獨(dú)立輪椅坐位，站立困難。右側(cè)肢體針刺覺減退，本體感覺存在，右肱二頭肌反射和膝腱反射亢進(jìn)。右Hoffman 征(+)，右巴氏征(+)。ADL 評(píng)分50 分(BI)，簡(jiǎn)化Fugl-Meyer 運(yùn)動(dòng)功能評(píng)分:42 分。入院后主要給予偏癱肢體綜合訓(xùn)練、電子生物反饋療法、作業(yè)治療、運(yùn)動(dòng)療法等綜合康復(fù)治療，同時(shí)繼續(xù)口服華法林抗凝治療。治療2 w 后患者?？圃u(píng)定如下:雙眼垂直眼震(+)，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱、口角不偏，伸舌左偏。洼田飲水試驗(yàn):1 級(jí)，言語流暢。右側(cè)肢體偏癱，MMT:右上肢近端肌力4-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3-級(jí)，右下肢近端肌力4-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3-級(jí);左側(cè)肢體肌力5級(jí)。Brunnstrom 分級(jí):右肩臂5 級(jí)，右手3 級(jí)，右下肢4 級(jí)。改良Ashworth 分級(jí):右上肢伸肌張力1+級(jí)，右手屈肌張力1+級(jí)，右下肢伸肌張力1+級(jí)。閉目難立征(-)、跟膝脛試驗(yàn)(-)。獨(dú)立站立、II 級(jí)平衡，獨(dú)立短距離邁步。右側(cè)肢體針刺覺減退，本體感覺存在，右肱二頭肌反射和膝腱反射亢進(jìn)。右Hoffman 征(+)，右巴氏征(+)。ADL 評(píng)分60 分(BI)，簡(jiǎn)化Fugl-Meyer 運(yùn)動(dòng)功能評(píng)分:59 分。

2 討論

2.1 基本概念及病因危險(xiǎn)因素 動(dòng)脈夾層(dissection)是由于動(dòng)脈內(nèi)膜破損，血流從血管內(nèi)皮破裂處流入血管內(nèi)膜-中層之間或血管中層-外膜之間所致的血管性病變，前者常見，可導(dǎo)致血管狹窄;后者可導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤［1］。根據(jù)發(fā)病部位腦動(dòng)脈夾層可分為頸動(dòng)脈夾層和椎基底動(dòng)脈夾層。腦動(dòng)脈夾層是青中年缺血性腦卒中的主要原因之一，由其導(dǎo)致的缺血性腦卒中約占青中年缺血性腦卒中的10%～25%［2，3］。動(dòng)脈夾層根據(jù)病因可分為外傷性與自發(fā)性兩大類。自發(fā)性動(dòng)脈夾層原因不明年發(fā)病率為2.5～3∶100 000［4，5］，可能與高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、遺傳因素(α2 抗胰蛋白酶缺乏)、煙霧病、腦動(dòng)靜脈畸形、口服避孕藥、感染等有關(guān)［4，5］。感染、特別是呼吸道感染，是動(dòng)脈夾層的一個(gè)危險(xiǎn)因素［6］。該患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，而無高血壓病、糖尿病、高脂血癥等明顯動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素，無頸部推拿按摩等外傷誘因，提示近期感染可能是其自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層的發(fā)病誘因。

2.2 臨床表現(xiàn)分析 延髓位于腦干最下端，根據(jù)延髓梗死部位分為延髓外側(cè)梗死(lateral medullary infarction，LMI)，延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)。LMI以Wallenberg 綜合征最為多見。延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)臨床少見，在新英格醫(yī)學(xué)中心后循環(huán)卒中登記中，MMI 占后循環(huán)梗死的5%以下［7］。

延髓腹內(nèi)側(cè)從腹側(cè)到背側(cè)依次有錐體束、內(nèi)側(cè)丘系或丘系交叉、同側(cè)舌下神經(jīng)，故錐體束受累，可出現(xiàn)對(duì)側(cè)或雙側(cè)肢體癱瘓、病理征陽性等表現(xiàn);內(nèi)側(cè)丘系受損，可表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體和軀干的深感覺障礙;舌下神經(jīng)受累，可出現(xiàn)同側(cè)的頦舌肌癱瘓而表現(xiàn)為伸舌偏向病灶側(cè)。根據(jù)受累部位和臨床表現(xiàn)，MMI 臨床大致分4 型:(1)經(jīng)典型(Dejerine 綜合征):表現(xiàn)為病灶側(cè)舌下神經(jīng)癱、病灶對(duì)側(cè)偏癱、病灶對(duì)側(cè)深感覺障礙三聯(lián)征;(2)純運(yùn)動(dòng)性卒中型:單純病灶對(duì)側(cè)偏癱;(3)感覺運(yùn)動(dòng)性卒中型:病灶對(duì)側(cè)偏癱、深感覺減退、無舌癱;(4)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死綜合征:四肢輕癱、雙側(cè)深感覺障礙、吞咽困難、發(fā)音困難及構(gòu)音障礙。

椎動(dòng)脈夾層患者主要臨床表現(xiàn)為頭痛伴后循環(huán)供血區(qū)域的局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀。該患者發(fā)病初期有枕后部疼痛，然后進(jìn)展為病灶對(duì)側(cè)中樞性癱瘓和同側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓，結(jié)合影像學(xué)檢查明確診斷為延髓內(nèi)側(cè)梗死。延髓較腦干的其他部位血供豐富，側(cè)枝循環(huán)好，變異復(fù)雜，病變累及延髓內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)不同，延髓梗死的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、缺乏特異性，該患者存在病灶側(cè)舌下神經(jīng)癱，病灶對(duì)側(cè)偏癱，但無明顯病灶對(duì)側(cè)深感覺障礙。

需要指出的該患者是病灶同側(cè)舌下神經(jīng)周圍性癱表現(xiàn)(伸舌偏向病灶側(cè)、舌肌萎縮)和對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓，細(xì)心的臨床醫(yī)生通過體格檢查，可初步定位在腦干延髓，可避免漏診和誤診。此外，該患者同時(shí)合并垂直性眼震，患者出現(xiàn)垂直性眼震則考慮與延髓背側(cè)的內(nèi)側(cè)縱束受累有關(guān)。

2.3 影像學(xué)分析 MRI 可清晰顯示腦干結(jié)構(gòu)，直接明確病變部位。對(duì)于延髓內(nèi)側(cè)超早期梗死患者行DWI 可顯示病變區(qū)高信號(hào)。而椎動(dòng)脈夾層的診斷主要依賴于影像技術(shù)，可以行CTA、MRA 和DSA 檢查，DSA 檢查是診斷椎動(dòng)脈夾層最可靠的檢查方法?；颊甙l(fā)病后2 h 頭部DWI 上顯示左側(cè)延髓內(nèi)側(cè)斑片狀高信號(hào)(見圖1、圖2)。DSA 顯示左側(cè)椎動(dòng)脈V2-V4 段粗細(xì)不均、管腔局部狹窄(見圖3、圖4)。

2.4 治療及預(yù)后 2010 年AHA/ASA 的腦卒中防治指南推薦抗凝和抗血小板聚集治療均可應(yīng)用于頸部動(dòng)脈夾層?；颊咴诳鼓委煹耐瑫r(shí)，早期同步對(duì)偏癱肢體進(jìn)行綜合康復(fù)治療，包括運(yùn)動(dòng)療法、作業(yè)治療、平衡功能訓(xùn)練、肌電生物反饋治療等有利于改善肢體運(yùn)動(dòng)功能。本例經(jīng)綜合康復(fù)治療后偏癱肢體運(yùn)動(dòng)功能明顯改善，能獨(dú)立步行，預(yù)后較好。

圖1、圖2 頭部DWI 顯示左側(cè)延髓內(nèi)側(cè)明顯不規(guī)則條片狀高信號(hào)

圖3、圖4 DSA 顯示左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段粗細(xì)不均，局部狹窄

總之，延髓內(nèi)側(cè)梗死發(fā)病率低，由自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層導(dǎo)致延髓內(nèi)側(cè)梗死則更為罕見。臨床上遇到無明顯動(dòng)脈硬化危險(xiǎn)因素的青中年患者，突發(fā)后循環(huán)缺血性卒中表現(xiàn)時(shí)，需考慮椎動(dòng)脈夾層可能，有必要進(jìn)一步行MRA 或DSA 檢查，以避免漏診誤診。早期正確診斷和積極的康復(fù)治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。

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