謝豪杰，趙冠雷，彭躍進，田琳

罕少見病例

橋本腦病伴糖尿病、甲狀腺功能亢進1例

謝豪杰，趙冠雷，彭躍進，田琳

橋本腦??；糖尿病；甲狀腺功能亢進

患者，女，77歲，以納差2個月余，加重3 d為主訴入院。2型糖尿病病史2年，間斷服用“二甲雙胍片”，未規(guī)律監(jiān)測血糖。2個月前因親人病故逐漸出現(xiàn)納差、時常哭泣。3 d前進食量明顯減少，伴四肢無力，近1個月體質(zhì)量減輕約3 kg。2型糖尿病4年。查體：神志清，表情淡漠，雙側(cè)甲狀腺I°腫大，質(zhì)軟，未觸及震顫，可聞及少量血管雜音。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。查腫瘤全套正常；甲狀腺功能七項：TSH 0.08 mIU/L,TT34.47 nmol/L,TT4326.21 nmol/L,FT313.57 pmol/L,FT4>80.45 pmol/L,TPO-Ab 3.6 IU/ml,Tg-Ab 189.6 IU/ml，TRAb陰性，提示甲狀腺功能亢進。胃腸彩色超聲：慢性淺表性胃炎；甲狀腺彩超：雙側(cè)甲狀腺不均質(zhì)較強回聲包塊(部分液化)，雙側(cè)多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)。頭顱CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，左側(cè)枕葉、右側(cè)腦室前角旁軟化灶，腦白質(zhì)脫髓鞘、腦萎縮。給予控制血糖、護胃、助消化、抗甲狀腺藥物(甲巰咪唑片)治療。7 d后，患者惡心、納差無減輕，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，漸出現(xiàn)認知障礙，表現(xiàn)為記憶力、計算力減退及定向力障礙，時有胡言亂語，穿衣失用，四肢無力，大便失禁，小便正常。腰椎腦脊液常規(guī)、生化正常，腦電圖示彌漫性慢波增多，診斷：橋本腦病(Hashimoto’s encephalopathy，HE)。給予甲潑尼松龍500 mg 靜脈滴注沖擊治療，3 d后改為潑尼松龍50 mg/d并逐漸減量,5 d后記憶力、計算力、定向力、穿衣失用好轉(zhuǎn)。4周后認知障礙明顯好轉(zhuǎn)出院。

討論HE是橋本甲狀腺炎的腦部并發(fā)癥[1],于1966年首先由Brain等[2]報道，是一種伴有抗甲狀腺過氧化物酶抗體和/或抗甲狀腺球蛋白抗體增高，以持續(xù)性或波動性神經(jīng)和精神功能缺陷及對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好為特征的綜合征。患者甲狀腺功能可正常(58.2%)、減退(33.9%)或亢進(7.9%)[3]，甲狀腺功能與病情程度無關(guān)。該病發(fā)病機制尚不明確，多認為與自身免疫有關(guān)，且有HE伴有自身免疫性甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、1型糖尿病等報道，糖皮質(zhì)激素治療有效，推測其發(fā)病與自身免疫異常有關(guān)，患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀認為與免疫復(fù)合物沉積于血管壁導(dǎo)致血管炎，引起腦灌注不足有關(guān)[4]。

該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要為精神癥狀(抑郁、幻覺)、癡呆、癲癇、卒中樣改變等。目前橋本腦病診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，主要為排除診斷,如出現(xiàn)不能用其他原因解釋(如炎性反應(yīng)、腫瘤、腦血管病等)的神經(jīng)精神癥狀,并同時存在高滴度的抗甲狀腺自身抗體及對糖皮質(zhì)激素治療敏感的腦病即可初步診斷為橋本腦病[5～7]。此患者診斷為HE主要基于以下幾點：(1)存在進行性認知功能障礙，表情淡漠、抑郁；(2)甲狀腺抗體Tg-Ab 189.6 IU/ml明顯增高；(3)頭顱CT，腦脊液常規(guī)、生化無特異性表現(xiàn)；(4)糖皮質(zhì)激素治療有效。

本例患者診斷延誤原因主要為：(1)橋本腦病臨床少見，文獻報道相對少，基層醫(yī)院醫(yī)師對該病認識不足；(2)診斷思路狹窄，臨床診斷應(yīng)具有發(fā)散性思維，不能將診斷僅僅局限于臨床常見的疾病，否則容易遺漏診斷，基層醫(yī)院應(yīng)加強對年輕醫(yī)師診斷思路的培訓(xùn)；(3)臨床癥狀不典型，無文獻所描述的卒中樣、精神神經(jīng)癥狀，發(fā)病前有精神刺激史，主訴為納差，容易誤診為精神性疾病及消化系統(tǒng)疾?。?4)甲狀腺功能亢進，雖Tg-Ab增高，但TPO-Ab陰性，易誤診為甲狀腺功能亢進性腦病。

橋本腦病患者常因甲狀腺功能異常至內(nèi)分泌科治療，內(nèi)分泌科醫(yī)師應(yīng)高度重視此病，臨床上合并認知障礙且甲狀腺抗體增高，應(yīng)想到此病，及早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以免延誤治療。

1 Ferracci F，Bertiato G，Moretto G.Hashimoto’s Bencephalopathy：epidemiolngic data and pathogenetic considerations[J]．J Neural Sci，2004,217(2)：165-168.

2 Brain L，Jellinek EH，Bell K．Hashimoto’s disease and encephalopathy[J]．Lancet，1966，2(7462)：512-514．

3 劉芳,孫陽,陳黔妹,等.橋本腦病二例[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2012,20(4):272-273.

4 李建章,白宏英,陳文武.橋本腦病合并腦血管異常3例報道[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志,2013,16(12):1-2, 72.

5 Chong JY, Rowland LP,Utiger RD.Hashimoto’s encephaIopathy,syndrome or myth[J].Arch Neuro L,2003,60(2):164-171.

6 Schiess N,Pardo CA.Hashimoto's encephaIopathy[J].Ann N Y Acad Sci,2008,1142:254-265.

7 Castiuo P,Woodruff B,Caseui R,et aI.Steroid-responsive encephaIopathy associated with autoimmune thyroiditis[J].Arch Neuro L,2006,63(2):197-202.

450000 鄭州第九人民醫(yī)院內(nèi)分泌科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.028

2014-08-05)