張磊,曹洪

罕少見(jiàn)病例

脛骨近端原發(fā)性骨內(nèi)惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例

張磊,曹洪

纖維組織細(xì)胞瘤；惡性；原發(fā)性；脛骨

患者，男，62歲。因右膝關(guān)節(jié)疼痛并發(fā)現(xiàn)右膝內(nèi)側(cè)包塊2年，反復(fù)發(fā)作并疼痛加重1周入院?；颊?年前不明原因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛，并發(fā)現(xiàn)右膝內(nèi)側(cè)包塊，活動(dòng)受限，行走時(shí)疼痛，尤以上下樓時(shí)為重，休息后好轉(zhuǎn)，偶爾局部發(fā)熱，疼痛呈間歇性，偶爾夜間疼痛，有時(shí)需要口服止痛藥物。近1周疼痛頻率增高，夜間疼痛程度加重。我院門(mén)診攝脛腓骨X線片見(jiàn)右脛骨近端偏心性骨質(zhì)破壞，邊緣見(jiàn)硬化環(huán)及結(jié)節(jié)狀高密度影(圖1)。CT掃描示右脛骨近端平臺(tái)下偏心性骨質(zhì)破壞，范圍約3.0 cm×2.7 cm，邊緣見(jiàn)硬化環(huán)，周邊及中央見(jiàn)結(jié)節(jié)狀致密影(考慮梗死灶或鈣化灶)，部分脛骨骨皮質(zhì)斷裂，其前內(nèi)方見(jiàn)條狀軟組織腫塊影(圖2)。入院查體：T 36.8℃,P 72次/min，R 20次/min，BP 140/70 mm Hg。專(zhuān)科檢查：右膝內(nèi)側(cè)局部皮膚發(fā)紅，隆起可以觸及大小約3.0 cm×3.0 cm包塊，質(zhì)硬，壓痛明顯，局部皮溫較高，關(guān)節(jié)散在壓痛。既往史無(wú)特殊。入院實(shí)驗(yàn)室檢查：糖類(lèi)抗原-724、Cyfra21-1、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類(lèi)抗原-125、糖類(lèi)抗原-199、總前列腺抗原、游離前列腺抗原均正常。入院后在局麻下行右脛骨上段骨腫瘤切開(kāi)，取出部分腫瘤組織送病檢，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院病理會(huì)診意見(jiàn)：(脛骨近端)惡性纖維組織細(xì)胞瘤。腫瘤CKpan及CD30、CD3、CD20均陰性，Ki-67高表達(dá)(80%左右)。診斷明確后轉(zhuǎn)腫瘤科行表阿霉素+異環(huán)磷酰胺化療2周期，期間復(fù)查2次MR顯示病灶無(wú)擴(kuò)大，遂于全麻下行右股骨髁上截肢術(shù)。術(shù)后隨訪3個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 X線正位片示右脛骨平臺(tái)內(nèi)側(cè)下方類(lèi)橢圓形骨質(zhì)破壞,周邊見(jiàn)硬化環(huán) 圖2 CT重建骨窗示骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)及邊緣區(qū)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀鈣化灶,骨質(zhì)破壞膨脹感不明顯

討論惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)為一種來(lái)源于間充質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤，常為軟組織起源[1，2]，發(fā)生于骨內(nèi)者少見(jiàn)。自1972年Fledman等[3]首次報(bào)道了原發(fā)于骨內(nèi)的惡性纖維組織細(xì)胞瘤(PBMFH)以來(lái)，數(shù)十年間仍未見(jiàn)較大樣本的病例報(bào)道。由于對(duì)其臨床及影像學(xué)認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前誤診率高[4]。PBMFH好發(fā)年齡段為10～30歲和50～70歲[5]。PBMFH可發(fā)生于任何骨骼，但最常累及四肢長(zhǎng)管狀骨，其中又以股骨最為多見(jiàn)，其次為脛腓骨。PBMFH臨床癥狀多較輕，僅表現(xiàn)為局部輕微疼痛，而骨質(zhì)破壞較重，這一現(xiàn)象有學(xué)者認(rèn)為是該病的特征性臨床表現(xiàn)[6]。本例患者疼痛時(shí)間長(zhǎng)達(dá)2年，但尚能忍受，患者誤以為骨性關(guān)節(jié)炎而未能及時(shí)就診，近1周來(lái)疼痛突然加重且不能忍受，結(jié)合影像學(xué)檢查其疼痛加重的原因?yàn)楣琴|(zhì)破壞區(qū)并發(fā)病理性骨折所致。通過(guò)本例推測(cè)在PBMFH發(fā)生早期可能無(wú)臨床癥狀，隨腫瘤生長(zhǎng)而出現(xiàn)疼痛臨床癥狀。

PBMFH影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道不一[4～6]。本例PBMFH特點(diǎn)為發(fā)病于脛骨平臺(tái)下方，呈偏心性骨質(zhì)破壞，部分為溶骨性，無(wú)明顯的膨脹性生長(zhǎng)趨勢(shì)，骨質(zhì)破壞邊緣區(qū)可見(jiàn)骨質(zhì)硬化緣，邊緣區(qū)可見(jiàn)斷續(xù)排列結(jié)節(jié)狀鈣化灶，瘤內(nèi)殘存粗細(xì)不均骨嵴。骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)為軟組織，部分骨皮質(zhì)斷裂，腫瘤自破口向周?chē)浗M織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，但骨質(zhì)破壞區(qū)無(wú)明顯骨膜反應(yīng)。本例PBMFH單從影像學(xué)表現(xiàn)上難與原發(fā)于骨內(nèi)其他類(lèi)型惡性腫瘤鑒別，確診需要穿刺活檢病理學(xué)檢查聯(lián)合免疫組織化學(xué)標(biāo)記分析。

1 李惠明,李偉,于靜紅,等.MR 在惡性纖維組織細(xì)胞瘤診斷中的應(yīng)用[J].疑難病雜志,2014,13(2):172-174.

2 謝玉蓉,唐浩,陳衛(wèi)國(guó).肝臟原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤4例CT特征并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].疑難病雜志,2011,10(10):756-758.

3 Fledman F,Norman D.Intra-and extraosseous malignant histiocytoma(malignant fibrous xanthoma)[J].Radiology,1972,104(3):497-508.

4 李立志,張曉瑞.骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例報(bào)告[J].實(shí)用骨科雜志,2012,18(11):1053-1054.

5 姜鈴霞,姚偉武,辛鴻婕.原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志,2011,17(6):521-524.

6 梁昌富.原發(fā)性骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2012,28(8):1331-1332.

442000 十堰，湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.029

2014-08-04)