徐兵，余溪洋，孫傳成，孫華，王亮，蘇義林，王忠榮

臨床研究

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征20例臨床診治分析

徐兵，余溪洋，孫傳成，孫華，王亮，蘇義林，王忠榮

目的探討小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征(SMAS)的臨床診斷和治療方法。方法總結(jié)2000年8月—2012年8月安徽省立醫(yī)院兒外科收治20例SMAS患兒的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)就其病因、診斷及治療進(jìn)行分析。結(jié)果經(jīng)1～8年隨訪，保守治療9例，6例痊愈，3例復(fù)發(fā)；手術(shù)治療11例(包括屈氏韌帶松解、空腸十二指腸吻合術(shù)4例，Ladd手術(shù)7例)均痊愈。結(jié)論本綜合征臨床癥狀無特異性，確診依靠上消化道鋇劑造影，B型超聲、CT血管成像可直接測定腸系膜上動脈與腹主動脈夾角。保守治療無效應(yīng)手術(shù)治療，Ladd手術(shù)可徹底解除腸系膜上動脈對十二指腸壓迫，且無需腸吻合，手術(shù)安全，值得推廣。

腸系膜上動脈綜合征；Ladd術(shù)；治療；小兒

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征(superier mesenteric artery syndrome，SMAS)是由英國Wilkie于1927年詳細(xì)描述，故又稱Wilkie病，其是導(dǎo)致良性十二指腸淤滯的主要原因。本病多見于成年女性，發(fā)病率僅0.013%～0.030%[1]，由于癥狀無特異性，臨床容易誤診。我院2000年8月—2012年8月收治20例小兒SMAS，現(xiàn)分析報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組20例，男13例，女7例，男女之比約1.83∶1；年齡4～15歲，中位年齡7.8歲；病程3個(gè)月～8年，中位數(shù)為2年。主要癥狀為反復(fù)性腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，病程長者常伴消瘦、貧血等營養(yǎng)不良表現(xiàn)。

1.2 術(shù)前檢查 20例上消化道鋇餐或泛影普胺造影：十二指腸水平部見鋇劑縱行壓跡，即“筆桿征”，遠(yuǎn)端鋇劑稀少，近端十二指腸不同程度擴(kuò)張，其中13例動態(tài)觀察見十二指腸水平部呈順向蠕動和逆向蠕動，表現(xiàn)為“鐘擺樣運(yùn)動”。11例彩色多普勒超聲(CDFI)檢查：腸系膜上動脈(SMA)與腹主動脈(AAO)夾角為14°～28°。4例CT血管成像：SMA與AAO夾角<30°(正常平均值為57.1°±14.0°)[2]。

1.3 治療方法 9例保守治療，包括禁食，胃腸減壓，應(yīng)用解痙或胃動力藥，糾正水、電解質(zhì)紊亂，靜脈營養(yǎng)支持，少吃多餐，餐后改變體位等措施。11例手術(shù)治療，其中行屈氏韌帶松解加十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)4例，Ladd手術(shù)7例，均附帶切除闌尾，1例同時(shí)行膽囊切除。

1.4 預(yù)后及隨訪 保守治療9例癥狀完全緩解出院，手術(shù)治療者11例除1例術(shù)后腹脹未完全緩解轉(zhuǎn)院，其余患者癥狀完全消失。經(jīng)1～8年隨訪，中位數(shù)2.5年，非手術(shù)治療9例中6例痊愈，3例多次癥狀復(fù)發(fā)，其中1例再次住院治療；手術(shù)治療11例中2例(2種術(shù)式各1例)術(shù)后早期癥狀復(fù)發(fā)，經(jīng)對癥治療好轉(zhuǎn)后未再復(fù)發(fā)，其余9例均無癥狀，營養(yǎng)、發(fā)育良好。

2 討 論

SMAS基礎(chǔ)因素是腸系膜上動脈與腹主動脈夾角過小，壓迫十二指腸第三、四段，引起十二指腸不全性梗阻。正常情況下，SMA與AAO夾角內(nèi)有脂肪組織支撐，維持夾角在40°～60°，可避免十二指腸水平部受壓。過度消瘦、長期處于高代謝狀態(tài)或消耗性疾病等[3]，均可導(dǎo)致小腸系膜和腹膜后脂肪消耗減少，使SMA與AAO夾角變小，即可發(fā)生SMAS。研究表明內(nèi)臟脂肪含量與SMA/AAO夾角大小有密切相關(guān)性，故通過臍水平測量內(nèi)臟脂肪含量可作為臨床診斷依據(jù)之一[4]。采用人體成分分析儀測定體脂<10%，既能直接反映營養(yǎng)治療效果，又能間接反映SMA/AAO夾角內(nèi)的脂肪含量[5]，也有助于此病的診斷。另外，腸系膜上動脈從腹主動脈分出位置過低(正常在第1腰椎水平)、屈氏韌帶過短及脊柱前凸等，均可造成腸系膜上動脈對十二指腸的機(jī)械性壓迫，且于立位時(shí)明顯，俯臥時(shí)減輕。

本病臨床癥狀非特異性，常表現(xiàn)為慢性不全性十二指腸梗阻，也可因某種誘因突發(fā)急性高位腸梗阻。多數(shù)呈慢性、間歇性發(fā)作、病程長、且進(jìn)行性加劇。嘔吐是其主要癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)食后腹脹，多在餐后2～3 h發(fā)生嘔吐，嘔吐物含膽汁或隔餐食物，嘔吐后腹脹緩解，站立或坐位易發(fā)生嘔吐，臥位、胸膝位或左側(cè)臥位癥狀可緩解。嘔吐嚴(yán)重者常伴水、電解質(zhì)平衡紊亂。長期厭食、體質(zhì)量下降。年長兒可能合并消化性潰瘍。少數(shù)急性發(fā)作，表現(xiàn)為上腹痛、嘔吐。腹部X片可見“雙泡征”。上消化道鋇餐造影見“筆桿征”“鐘擺樣運(yùn)動”可確診。CDFI和CT血管成像直接測量SMA與AAO夾角更有診斷意義。CDFI由于易受檢查者手法不當(dāng)?shù)挠绊?，不僅要觀察SMA與AAO夾角是否變小，而夾角處十二指腸受壓狹窄與近端十二指腸擴(kuò)張的內(nèi)徑比值更有價(jià)值[5]。

病程短，年齡小，上消化道造影十二指腸擴(kuò)張不明顯的患兒，可先行保守治療[6]。大多數(shù)可緩解癥狀，隨著患兒癥狀緩解，營養(yǎng)狀況改善，夾角處脂肪組織填充增多，癥狀可得到長期緩解。合理有效的腸內(nèi)營養(yǎng)療效滿意，甚至治愈[7]。如果機(jī)械因素未能徹底解除，經(jīng)保守治療6個(gè)月以上，癥狀無緩解或反復(fù)發(fā)作，上消化道造影十二指腸中重度擴(kuò)張者應(yīng)手術(shù)治療。常用的手術(shù)有: (1)tretiz韌帶松解術(shù)。 方法簡單，但緩解十二指腸壓迫有限，很少單獨(dú)使用。(2)十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)。療效肯定，但該法并未解除血管對十二指腸的壓迫，在十二指腸擴(kuò)張明顯，逆蠕動強(qiáng)烈者，術(shù)后療效不良。所以常與前者聯(lián)合應(yīng)用，效果更好[8]。(3)其他術(shù)式：如十二指腸空腸Roux-en-Y術(shù)、十二指腸環(huán)形引流術(shù)[9]、十二指腸血管前移位術(shù)，胃空腸吻合術(shù)，胃大部切除、BillrothⅡ胃空腸吻合術(shù)及將腸系膜上動脈移植到腎主動脈下方[10]等，均有特定的適應(yīng)證，且操作復(fù)雜，創(chuàng)傷大，風(fēng)險(xiǎn)大，多不適合兒童。

筆者采用Ladd手術(shù)，是由Louw等[11]在1957年首先倡導(dǎo)應(yīng)用于治療SMAS，即將十二指腸從腸系膜上動脈和腹主動脈夾角內(nèi)完全移出至右側(cè)腹腔，從而完全避免腸系膜上動脈對十二指腸的壓迫。手術(shù)要點(diǎn)：(1)先游離tretiz韌帶及十二指腸空腸曲；(2)切開升結(jié)腸外側(cè)腹膜，游離右半結(jié)腸；(3)游離十二指腸水平部，與十二指腸空腸曲貫通，然后將十二指腸從腸系膜上動脈下移至右側(cè)腹腔，并盡量拉直向下；(4)將全部小腸置于右側(cè)腹腔，右半結(jié)腸推至左側(cè)腹腔；(5)闌尾因位置改變，惟恐以后病變易誤診，故宜順便切除。本術(shù)式的結(jié)果與Ladd手術(shù)一樣，臨床已證明Ladd手術(shù)治療腸旋轉(zhuǎn)不良的療效可靠。本組7例未合并腸旋轉(zhuǎn)不良，均完成手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，出血少、無需做胃腸、血管吻合。經(jīng)長期隨訪臨床效果良好，值得推廣。

腹腔鏡應(yīng)用于SMAS已有多年[12，13]，多是行tretiz韌帶松解和十二指腸空腸吻合術(shù)，有一定的技術(shù)要求和術(shù)后吻合口相關(guān)并發(fā)癥可能。如采用本術(shù)式，僅分離，不需腸吻合，將會更簡便、更安全。

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230001 合肥，安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院兒外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.028

2014-06-21)