李 敏,龍虹羽,龐才雙,文富強(qiáng)
(四川大學(xué)華西醫(yī)院呼吸內(nèi)科,四川 成都 610041)
病例 男性,38歲,因“雙眼紅腫疼痛,口唇潰瘍2周”入院。2周前因服用“感冒藥”后出現(xiàn)雙眼充血腫脹,口唇部潰瘍,伴有全身散在水皰疹。就診于外院診斷為“結(jié)膜炎,口腔潰瘍”,予以“利巴韋林、地塞米松、莫西沙星”等藥物治療,癥狀無明顯緩解,并在治療期間出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫39.8℃。10天前患者出現(xiàn)雙眼紅腫加重,并出現(xiàn)結(jié)膜充血,框內(nèi)分泌物增多,眼周、口唇潰瘍結(jié)痂,陰莖頭水腫,伴有少量潰瘍及滲出,全身彌漫性紅斑,肉眼血尿。后轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步治療。實(shí)驗(yàn)室檢查,臨床診斷為Stevens-Johnson綜合征。給予甲強(qiáng)龍80mg/d,丙種球蛋白0.4g/kg·d靜脈滴注治療,艾力克外用,典必殊滴眼液、小牛血清去蛋白提取物滴眼,妥布霉素地塞米松眼膏點(diǎn)眼,去除眼部滲出物,分離粘連的眼瞼,持續(xù)膀胱沖洗。并對眼周、口腔、外陰等皮損處清潔護(hù)理。5天后患者停止發(fā)熱,眼結(jié)膜、黏膜滲出物明顯減少,瞼球粘連減輕,基質(zhì)水腫混濁,口唇、口腔黏膜水腫減輕,黏膜破損處有大量血痂形成。陰莖頭水腫基本消退。已停止肉眼血尿。后停用靜滴丙種球蛋白,改甲強(qiáng)龍為40mg/d治療。2周后,患者上述癥狀較前進(jìn)一步減輕,口腔、外陰等部位黏膜水腫已基本消退,潰瘍面結(jié)痂愈合良好,雙眼眶周水腫已經(jīng)消退,但瞼球粘連仍然明顯,球結(jié)膜上滲出物沉積,右眼角膜基質(zhì)渾濁不清。后激素改為甲潑尼龍口服,癥狀控制后逐漸減量,2個月后患者痊愈出院。
討論 Stevens-Johnson綜合征又稱為口腔-黏膜-皮膚-眼綜合征,是一種累及皮膚、黏膜的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)為皮膚破損、紅斑,唇、口腔、生殖道等糜爛、破潰,結(jié)膜炎、瞼緣炎,前葡萄膜炎等眼部病變及其他癥狀[1]。嚴(yán)重者可導(dǎo)致瞼、球結(jié)膜粘連,瘢痕形成,甚至失明;咽部、食管、生殖道黏膜粘連,狹窄[2],本例患者在發(fā)病前有服藥史,隨后出現(xiàn)皮膚、眼、口腔,泌尿生殖道等多處黏膜受損,符合Stevens-Johnson綜合征的診斷。
IVIG為近年來治療Stevens-Johnson綜合征的一線用藥。IVIG通過抗Fas而阻斷由Fas/FasL介導(dǎo)的角質(zhì)形成細(xì)胞凋亡。其次,IVIG還能阻斷炎性細(xì)胞因子及中和毒素,并且能提高糖皮質(zhì)激素受體敏感性,協(xié)同抑制淋巴細(xì)胞活化而減輕免疫應(yīng)答反應(yīng)[3]。本病例中通過大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合IVIG治療,患者癥狀在短時間內(nèi)得到迅速改善,顯示了該治療方案良好的療效。
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[3]Stella M,Clemente A,Bollero D,et al.Toxic epidermal necrolysis(TEN)and Stevens-Johnson syndrome (SJS):experience with high-does intravenous immunoglobulins and topical conservative approach:A retrospective analysis[J].Burns,2007,33:452-459.