聊城市第四人民醫(yī)院腦電圖室 朱玉珍 陳晨 陳該文

兒童外側(cè)裂癲癎是一特殊的臨床電生理癲癎類(lèi)型，臨床上又稱(chēng)伴中央-顳區(qū)棘波灶的兒童良性癲癎（BECT）［1］，在國(guó)際癲癎與癲癎綜合癥的分類(lèi)將其歸為原發(fā)性部分性癲癎綜合癥，約占兒童良性癲癎的13%-25%［2，3］，國(guó)外對(duì)其臨床表現(xiàn)和腦電圖特點(diǎn)多有報(bào)道，臨床表現(xiàn)為局灶性發(fā)作，腦電圖（EEG）具有特征性表現(xiàn)，抗癲癎治療效果良好。

由于BECT是一種與年齡和睡眠相關(guān)的癲癎，常規(guī)腦電圖（EEG）檢查檢出率只有30%～40%［4］，近年來(lái)隨著24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖（AEEG）在臨床的應(yīng)用，大大提高了癲癎異常放電記錄的陽(yáng)性率?，F(xiàn)將我院2008年1月-2012年12月來(lái)我院就診的105例兒童良性外側(cè)裂癲癎的常規(guī)腦電圖和24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖及追蹤隨訪結(jié)果報(bào)道如下。

資料與方法

一、臨床資料：105例均在本院確診為兒童外側(cè)裂癲癎，在首診后每隔半年隨診記錄1次。本組105例，其中男70例，女35例，年齡2～12歲，其中5～10歲發(fā)病75例（74.3%），病程2～5年。其中發(fā)作停止及常規(guī)腦電圖及24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖恢復(fù)正常的40例（37.1%），大多數(shù)已減藥或停藥，停藥后隨訪觀察的時(shí)間為1～4年，每個(gè)患者平均檢查6次。

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)：全部病例均符合國(guó)際抗癲癎聯(lián)盟命名1989年關(guān)于BECT的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（1）發(fā)病年齡在12歲以前。（2）臨床發(fā)作表現(xiàn)為典型的外側(cè)裂癲癎，少數(shù)發(fā)展為肢體強(qiáng)直陣攣性癲癎，一般發(fā)生在剛?cè)胨蛐亚?，清醒時(shí)少有發(fā)作［5］。（3）神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)器質(zhì)性病變，病人無(wú)智能障礙。（4）腦電圖背景活動(dòng)正常，發(fā)作間期睡眠誘發(fā)可見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)中央-顳區(qū)棘、尖波發(fā)作，少數(shù)常規(guī)腦電圖也可見(jiàn)異常。（5）部分病例發(fā)作停止2年以上腦電圖恢復(fù)正常，抗癲癎藥物治療效果良好。本組病例均有典型的發(fā)作性口、舌抽動(dòng)現(xiàn)象，舌強(qiáng)直收縮，不能張口，吞咽困難，言語(yǔ)不請(qǐng)，一側(cè)肢體抽動(dòng)等部分發(fā)作癥狀，其中發(fā)展為肢體強(qiáng)直-陣攣發(fā)作42例（40.0%），一側(cè)肢體抽動(dòng)者50例（47.6%）。只在睡眠發(fā)作84例（80.0%），在睡眠和清醒均有發(fā)作21例（20.0%），發(fā)作時(shí)以入睡1小時(shí)內(nèi)和凌晨清醒前最多，發(fā)作持續(xù)時(shí)間1～2分鐘。

既往史：高熱驚厥10例，早產(chǎn)3例，頭外傷1例，有癲癎家族史的28例，其他無(wú)異常病史。

三、檢查方法：本組患兒行AEEG前均做EEG檢查。腦電圖機(jī)采用康泰醫(yī)學(xué)系統(tǒng)有限公司CMS400016導(dǎo)動(dòng)態(tài)腦電圖儀，頭皮電極采用10/20系統(tǒng)方法放置［6］，將盤(pán)狀電極用電極膏固定于頭皮，連續(xù)記錄24小時(shí)腦電活動(dòng)。記錄開(kāi)始時(shí)讓患者閉眼30分鐘，作基礎(chǔ)描記。監(jiān)測(cè)過(guò)程中讓患者正?；顒?dòng)，不要做劇烈活動(dòng)，讓家屬詳細(xì)記錄患者的各項(xiàng)活動(dòng)、睡眠時(shí)間及臨床發(fā)作時(shí)間，24小時(shí)后將腦電記錄回放分析，并選擇打印。分析腦電圖時(shí)均有兩名熟練的腦電工作者對(duì)記錄進(jìn)行閱讀及判斷。

結(jié) 果

一、本組105例腦電圖背景活動(dòng)正?；蚧菊?。105例中有21例（20.0%）在清醒腦電圖記錄時(shí)，中央-顳區(qū)可見(jiàn)局灶性散在的中波幅的尖、棘波發(fā)放，其中左側(cè)5例，右側(cè)8例，兩側(cè)均出現(xiàn)的9例，異常波不受過(guò)度換氣、光刺激、睜閉眼的影響。在24小時(shí)的動(dòng)態(tài)腦電記錄中，全部病例在睡眠時(shí)均有異常放電，于中央、顳區(qū)爆發(fā)高波幅雙向棘波或尖波，在其后常伴有一個(gè)較大的慢波，有時(shí)孤立出現(xiàn)，有時(shí)成串出現(xiàn)，時(shí)而單側(cè)，時(shí)而雙側(cè)或兩側(cè)交替出現(xiàn)，有時(shí)對(duì)稱(chēng)，有時(shí)不對(duì)稱(chēng)，波幅在100μV～200μV，有時(shí)向同側(cè)額、頂枕葉擴(kuò)散或向?qū)?cè)擴(kuò)散。發(fā)作時(shí)間于午睡間及晚間入睡后約1小時(shí)內(nèi)的58例（60.9%），凌晨清醒前發(fā)作38例（39.9%），其余病例兩者均有發(fā)作。棘波形態(tài)和頻度與臨床發(fā)作情況不平行。

二、本組105例在AEEG記錄中異常波各睡眠階段均有出現(xiàn)，特別是非快速動(dòng)眼階段II期最易出現(xiàn)，在本組105例中，在睡眠I期出現(xiàn)的40例（42.0%），主要表現(xiàn)為棘、尖波，（α波減少，變慢，出現(xiàn)懶波，隨即在額、中央?yún)^(qū)出現(xiàn)彌漫性中波幅的4～6Hz的θ波），在睡眠II期出現(xiàn)72例（75.6%）（α波消失，在中央、顳區(qū)出現(xiàn)爆發(fā)性短程的12～14Hz節(jié)律，可對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)，每幾秒出現(xiàn)一次，波幅一般在50μV ～70μV，有時(shí)頂區(qū)出現(xiàn)高波幅尖波，頻率大于13～15Hz），在睡眠III期出現(xiàn)15例（15.7%）（全程高波幅慢波及14 Hz左右的紡錘波），睡眠IV期未見(jiàn)癲癎放電（全程高、特高波幅慢波）。

三、常規(guī)腦電圖與24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖比較：本組105例腦電圖異常者，在常規(guī)腦電圖描記時(shí)，異常放電21例（20%），在24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖描記時(shí)均有異常放電，明顯高于常規(guī)腦電圖描記。

討 論

兒童良性外側(cè)裂癲癎是兒童最常見(jiàn)的癲癎綜合癥之一，一般發(fā)病年齡2～12歲之間，5～10歲是本病發(fā)病高峰。本組的發(fā)病年齡2～12歲，5～10歲發(fā)病的75例（74.3%）。BECT的臨床表現(xiàn)及腦電圖表現(xiàn)具有比較典型的特征，患兒只在夜間睡眠中發(fā)作，并且在睡眠半小時(shí)到1小時(shí)發(fā)作最多，少數(shù)在午睡時(shí)發(fā)作。本組病例的腦電圖顯示，患兒在非快速動(dòng)眼期II期（淺睡期）放電頻率最高，常規(guī)腦電圖一般檢查不到，一般的睡眠腦電圖往往錯(cuò)過(guò)了淺睡期，造成異常率減少，所以我們認(rèn)為，對(duì)與年齡有關(guān)的，特征性臨床表現(xiàn)的，懷疑BECT的病人，無(wú)論清醒腦電圖有無(wú)異常，一定加做24小時(shí)的動(dòng)態(tài)腦電圖，以確定診斷。

本組患兒發(fā)作形式為間斷性非頻繁發(fā)作，以部分性發(fā)作為主。本病病程不定，一般1～5年，一般患兒隨著年齡增長(zhǎng)，臨床發(fā)作和腦電圖異常都會(huì)自行消失。劉曉燕認(rèn)為［7］，多數(shù)患兒在13～16歲時(shí)腦電圖癎樣放電才會(huì)逐漸減少，棘波變鈍，波幅降低，棘波多在20歲以后消失。并不是所有的中央-顳區(qū)棘波都是BECT。Zheng JP）報(bào)道［8］，如Rett綜合癥和脆性綜合癥患兒，其棘波的形態(tài)和BECT患兒相似，前額腫瘤的患兒也可出現(xiàn)棘波，但以上患兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí)有異常，CT和MRI有助于鑒別診斷。

本組患兒在睡眠期均有癎性放電，且以非快速動(dòng)眼I、II期為著，非快速動(dòng)眼I、II期BECT發(fā)作期放電增加，推測(cè)原因可能是睡眠時(shí)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行投射系統(tǒng)機(jī)能降低，致使抑制核對(duì)腦神經(jīng)細(xì)胞異常放電抑制作用減弱，從而導(dǎo)致異常的腦電信號(hào)增多，持續(xù)神經(jīng)電生理變化引起丘腦投射神經(jīng)元同步化增加，對(duì)神經(jīng)元起到了激活作用，造成發(fā)作期異常腦電信息發(fā)放［9］。

關(guān)于BECT的治療，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)及早治療，特別是起病年齡較小的患兒，有一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的癲癎活動(dòng)期，應(yīng)盡早進(jìn)行抗癲癎治療，如發(fā)作稀少的也可以臨床觀察。本病對(duì)抗癲癎藥物反應(yīng)良好，丙戊酸鈉、苯巴比妥、卡馬西平均可選用，絕大多數(shù)不需要聯(lián)合用藥。近年有人認(rèn)為BECT患兒睡眠期頻繁放電，導(dǎo)致睡眠結(jié)構(gòu)改變，睡眠潛伏期延長(zhǎng)，覺(jué)醒次數(shù)和時(shí)間增加，從而致25%的患兒有認(rèn)知障礙［10］，本組105例患兒未進(jìn)行相關(guān)量表的測(cè)試，有待進(jìn)一步探討。

本病隨訪觀察預(yù)后較好，于青春期前后終止發(fā)作。腦電圖異常最終也會(huì)消失，一般較發(fā)作終止時(shí)間晚2年左右，提示BECT臨床發(fā)作比腦電圖異常放電消失得早。AEEG檢測(cè)能明確診斷，此檢查安全可靠，無(wú)痛苦，無(wú)不良反應(yīng)，且經(jīng)濟(jì)實(shí)用，能盡早診斷，從而減輕患兒和家長(zhǎng)的心理負(fù)擔(dān)，使患兒在良好的心理狀態(tài)下保持正常生活和學(xué)習(xí)。

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