姚志國，夏 程，陳會(huì)生

表現(xiàn)為一側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙的Opalski綜合征一例

姚志國，夏 程，陳會(huì)生

延髓梗死;Opalski綜合征;磁共振成像

1 病例資料

男，63歲，因頭暈、言語不清、右側(cè)肢體活動(dòng)受限1 d入院。既往:右側(cè)腦梗死病病史，遺留言語欠清晰;高血壓病病史10余年;糖尿病病史10余年;否認(rèn)冠心病病史。否認(rèn)毒物接觸史，否認(rèn)家族遺傳病病史?；颊哂谌朐呵? d無明顯誘因突然出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，走路向右側(cè)偏斜，伴頭暈、言語不清，惡心、嘔吐數(shù)次胃內(nèi)容物，伴飲水嗆咳、吞咽困難，無抽搐及意識(shí)障礙。血壓178/92 mmHg，余內(nèi)科查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體:嗜睡，構(gòu)音障礙，右眼裂變小，雙眼球可見水平眼震，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射靈敏，右側(cè)額部少汗，雙側(cè)額紋對(duì)稱，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌略右偏，無舌肌萎縮及纖顫，余顱神經(jīng)檢查未見異常，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，左側(cè)肌力5級(jí)，肌張力對(duì)稱正常，右側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)胸3以下痛溫覺明顯減退，雙側(cè)腱反射對(duì)稱正常，雙側(cè)Babinski征陽性，Kernig征陰性，頸軟。急診頭CT檢查示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠及腦干可見多發(fā)點(diǎn)狀低密度影，腦室周圍白質(zhì)疏松。次日頭磁共振+彌散加權(quán)成像(MRI+DWI)示:右側(cè)延髓外側(cè)及延髓下部點(diǎn)片狀長T2、長T1信號(hào)，DWI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)系列成像(FLAIR)相應(yīng)部位高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)相應(yīng)部位降低，磁共振血管造影術(shù)(MRA)示:右側(cè)椎動(dòng)脈未顯影(圖1)。診斷:急性延髓梗死(Opalski綜合征)，給予抗血小板、調(diào)節(jié)血脂、改善循環(huán)、清除自由基、營養(yǎng)神經(jīng)，支持對(duì)癥治療?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)出院。出院后隨訪2個(gè)月，患者言語較前清晰，無飲水嗆咳、吞咽困難，左側(cè)肢體感覺障礙消失，能自己行走，生活自理。

2 討論

延髓梗死是腦干梗死的一種常見類型。根據(jù)受累部位不同，可將其分為:內(nèi)側(cè)梗死和外側(cè)梗死。延髓梗死的臨床表現(xiàn)多樣，磁共振對(duì)延髓梗死的診斷更加準(zhǔn)確。臨床表現(xiàn)為:眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害)，吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害)，病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害、薄束及楔束核)，交叉性感覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束損害)，Horner綜合征(交感神經(jīng)下行纖維)，以上典型表現(xiàn)常見于延髓背外側(cè)梗死，統(tǒng)稱延髓背外側(cè)綜合征。臨床將具有延髓梗死癥狀，伴有同側(cè)肢體無力的延髓外側(cè)梗死，稱之為Opalski綜合征，由法國人Opalski在1946年最先報(bào)道［1］，此后鮮有個(gè)案報(bào)道，臨床少見。Tsuda 等［2］曾報(bào)道了1例表現(xiàn)為單肢癱瘓的Opalski綜合征。此綜合征臨床少見或尚未被大多數(shù)臨床醫(yī)生熟悉。Kameda等［3］報(bào)道167例延髓外側(cè)梗死，僅有7%診斷為Opalski綜合征。本例具有典型的Opalski綜合征表現(xiàn)，同時(shí)伴有對(duì)側(cè)胸3以下痛溫覺減退，右側(cè)面部無感覺障礙。磁共振證實(shí)延髓中下部外側(cè)梗死，臨床極為罕見。Song等［4］報(bào)道了1例為胸4以下溫覺障礙的延髓外側(cè)梗死。Phan和Wijdicks［5］報(bào)道了1例由于椎動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致的，僅表現(xiàn)為胸9以下痛溫覺障礙的延髓外側(cè)梗死。延髓梗死臨床表現(xiàn)多樣考慮與延髓獨(dú)特的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)［6］，目前關(guān)于其解剖結(jié)構(gòu)尚不十分清楚。研究顯示，Opalski綜合征為病變累及了延髓中下部外側(cè)，同側(cè)肢體無力考慮病灶累及錐體交叉后皮質(zhì)脊髓束有關(guān)，Nakamura等［7］通過應(yīng)用磁共振張量成像技術(shù)(DTI)及磁共振張量纖維束成像技術(shù)(DTT)證實(shí)了這一理論。本例出現(xiàn)階段性痛溫覺障礙，無同側(cè)面部痛溫覺感覺障礙。我們推測可能與微小病變部分累及脊髓丘腦束，且未損傷同側(cè)三叉神經(jīng)脊束核有關(guān)。在延髓下部，脊髓丘腦束由來自頸胸腰骶的神經(jīng)纖維組成，并且由內(nèi)而外依次排列，如果病灶很小，恰好累及胸腰部感覺纖維而未累及頸部感覺纖維，則可出現(xiàn)胸部以下階段性感覺障礙。關(guān)于延髓外側(cè)梗死的最常見病因仍是動(dòng)脈硬化血管閉塞［3，7-9］，延髓外側(cè)梗死與椎動(dòng)脈和分支動(dòng)脈或脊髓前動(dòng)脈閉塞有關(guān)［7-9］，其他病因有椎動(dòng)梭形型動(dòng)脈瘤、椎動(dòng)脈夾層［10］。Dhamoon等［11］推測延髓梗死發(fā)生機(jī)制可能與低灌注血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)，因?yàn)檠铀璺謩e由脊髓前后動(dòng)脈及椎動(dòng)脈供血，易受到血流動(dòng)力學(xué)變化影響。

圖1 Opalski綜合征磁共振血管造影術(shù)所見

綜上所述，為了提高醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)，臨床上迅速準(zhǔn)確定位，指導(dǎo)診斷治療及判斷預(yù)后，另一方面使我們對(duì)延髓的解剖結(jié)構(gòu)有更深的思考。

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遼寧省科技攻關(guān)計(jì)劃(2011225021，2013225089)

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2013-11-18 修回時(shí)間:2013-12-13)