張波 沈芳 李萍 孫敬武 許為青 孫家強(qiáng)

大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome , LVAS) 是一種臨床常見(jiàn)的隱性遺傳性綜合征型聽(tīng)力障礙性疾病，約占兒童和青少年感音神經(jīng)性聾的1%～12%[1，2]，近年來(lái)受到了大家的高度關(guān)注。LVAS的確診需依賴影像學(xué)如CT檢查，但其特征性的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)不失為最基本和最重要的診斷依據(jù)[3～6]。為此，本研究擬通過(guò)對(duì)LVAS患者的聽(tīng)力學(xué)檢查資料進(jìn)行分析，進(jìn)一步探討LVAS的聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)，為其早期診斷和干預(yù)提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 2008年10月至2013年5月在安徽省立醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診為L(zhǎng)VAS的患者185例，男114例(61.62%)，女71例(38.38%)；年齡0.5 ～29.5歲，中位年齡5歲。

1.2研究方法

1.2.1LVAS 的診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前影像學(xué)檢查仍然是LVAS 的診斷依據(jù)，診斷標(biāo)準(zhǔn)為: ①CT 診斷依據(jù)[7]:矢狀面CT 掃描見(jiàn)前庭水管的直徑,即測(cè)量LVAS 患者前庭總腳至前庭水管外口之間中點(diǎn)的最大管徑寬度>1.5 mm;水平半規(guī)管或總腳層面顯示巖骨后緣深大三角形明顯骨缺損影,取代細(xì)長(zhǎng)狀影;三角底為前庭水管外口的前后唇;骨缺損影邊緣清晰銳利,內(nèi)口多與前庭或總腳呈直接相通表現(xiàn)。劉韻等[8]將之概括為:矢狀面CT 掃描見(jiàn)前庭導(dǎo)水管喇叭形擴(kuò)大，內(nèi)口直接與前庭相通。②MRI 診斷依據(jù):T2 加權(quán)像中發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大。本組185例(370耳)患者均行顳骨高分辨率CT(HRCT)掃描檢查，其中有120例(240耳)行頭顱MRI 檢查。

1.2.2聽(tīng)力檢測(cè)方法 純音測(cè)聽(tīng)使用丹麥MADSEN-Conera 純音聽(tīng)力計(jì)；聲導(dǎo)抗測(cè)試用美國(guó)GSI-Tympstar 2型中耳分析儀；ABR檢測(cè)用丹麥MADSEN-Chartr EP 型；DPOAE檢測(cè)使用丹麥MADSEN-Capella 耳聲發(fā)射分析儀。儀器均定時(shí)按國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)校準(zhǔn),所有測(cè)試均在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室或隔聲電屏蔽室中進(jìn)行。

純音測(cè)聽(tīng)：采用上升法,掩蔽用Hood法，測(cè)試0.25～4 kHz各頻率氣、骨導(dǎo)閾值及氣骨導(dǎo)差。

聲導(dǎo)抗測(cè)試：用226 Hz探測(cè)音作鼓室聲導(dǎo)納測(cè)試，測(cè)試500、1 000、2 000、4 000 Hz各頻率的聲反射閾值。

ABR檢查：為避免偽跡干擾，患者均口服10%水合氯醛安靜入睡后進(jìn)行檢測(cè)。記錄電極置于前額近發(fā)髻處，參考電極置于同側(cè)乳突，接地電極置于眉間區(qū)，極間電極<5 kΩ,插入式耳機(jī)型號(hào) MCU-90；刺激聲為交替波短聲(click),增益100 k，帶通濾波為0.1～3 kHz，疊加1 024次，刺激率為11.1次/秒。ABR 測(cè)試中出現(xiàn)聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)的評(píng)判標(biāo)準(zhǔn):負(fù)相波僅在高刺激強(qiáng)度( ≥90 dB nHL) 時(shí)出現(xiàn)，潛伏期在3.26±0.57 ms 處,波I 消失或不能清晰辨認(rèn)和定位;此負(fù)相波可重復(fù)出現(xiàn)并隨刺激聲強(qiáng)度減低潛伏期延長(zhǎng),可伴有波V 的存在或消失。

DPOAE測(cè)試：f1-f2=10 dB，f1/f2≈1.2，檢查9個(gè)頻段，信噪比≥6 dB視為該頻率引出有意義的DPOAE 信號(hào)，9個(gè)頻率中有6個(gè)正常即為DPOAE 正常。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 用Graphpad Prism5.0軟件對(duì)低頻和中高頻氣骨導(dǎo)差進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

2.1純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果 共檢測(cè)112例(224耳)，其中1例(1耳)聽(tīng)力正常，28例(55耳)為感音神經(jīng)性聾，85例(168耳)呈混合性聾。224耳中鼓室導(dǎo)抗圖為A型的152耳0.25～4 kHz各頻率平均氣骨導(dǎo)差分別為：45.7±14.4、33.3±13.8、22.1±11.1、10.1±9.0、11.2±6.2 dB?？梢?jiàn)，低頻氣骨導(dǎo)差較大,中高頻氣骨導(dǎo)差較小，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)。

2.2聲導(dǎo)抗檢測(cè)結(jié)果 共檢測(cè)105例(210耳)，鼓室導(dǎo)抗圖為A 型192耳，As型1耳，Ad 型1耳，B 型7耳，C 型9耳。A 型192耳中低頻可引出聲反射7耳，其余均未引出聲反射。

2.3ABR測(cè)試結(jié)果 共檢測(cè)176例(352耳)，有89例(124耳)引出ASNR，占50.56%(89/176)。其中雙側(cè)引出41例，單側(cè)引出48例。ASNR波潛伏期在95和90 dB nHL刺激聲強(qiáng)下分別為3.04±0.29、3.12±0.28 ms。

2.4DPOAE測(cè)試結(jié)果 共檢測(cè)176例(352耳)均未通過(guò)，只有個(gè)別患者有一個(gè)頻率引出。

3 討論

以往多認(rèn)為L(zhǎng)VAS 表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外不斷有該病可呈混合性聾的報(bào)道。Ellis 等[3]報(bào)道19例26耳LVAS中，3耳為混合性聾；Bemettomo 等[4]報(bào)道17例32耳LVAS中，10耳低頻有氣骨導(dǎo)差；Govaerts等[5]報(bào)道10例LVAS中，90%為混合性聽(tīng)力下降；劉輝等[6]報(bào)道19例38耳LVAS患者中34耳(89 %)純音聽(tīng)閾在低中頻處有不同程度的氣骨導(dǎo)差，表現(xiàn)為以低中頻為主的混合性聾。本組185例LVAS 患者，除9例鼓室導(dǎo)抗圖異常外，其余176例行DPOAE檢測(cè)均未通過(guò)，均可排除聽(tīng)神經(jīng)病；本組行純音聽(tīng)閾測(cè)試的112例(224耳)中85例(168耳)呈混合性聾，除外鼓室導(dǎo)抗圖異常的16耳后，其余152耳鼓室導(dǎo)抗圖均為A 型，提示中耳功能正常，此152耳(67.9%)低頻平均氣骨導(dǎo)差明顯比中高頻平均氣骨導(dǎo)差大。由此可見(jiàn)，LVAS 在中耳功能正常的情況下，呈現(xiàn)低頻氣骨導(dǎo)差較大、中高頻氣骨導(dǎo)差較小的混合性聾，構(gòu)成LVAS 典型的聽(tīng)力學(xué)特征，可作為診斷LVAS 的重要依據(jù)之一。

LVAS 患者純音聽(tīng)閾顯示氣骨導(dǎo)差的機(jī)制目前主要有三種學(xué)說(shuō)：①新的骨導(dǎo)機(jī)制理論。經(jīng)典骨導(dǎo)理論認(rèn)為聲音是通過(guò)顱骨的壓縮或位移而傳入內(nèi)耳的，然而Freeman等[9]研究顯示顱內(nèi)的液體體積減少可引起骨導(dǎo)ABR 的閾值升高，對(duì)氣導(dǎo)ABR 閾值無(wú)影響，此結(jié)果給予了LVAS患者純音聽(tīng)閾氣骨導(dǎo)差的一個(gè)可行的推論。LVAS患者多數(shù)存在內(nèi)淋巴囊及內(nèi)淋巴積水或外淋巴張力過(guò)高，從而使骨傳導(dǎo)增強(qiáng)，當(dāng)骨振子置于顱骨上時(shí)，骨振動(dòng)可能引起顱內(nèi)容物(腦組織和腦積液)的音頻聲壓，該壓力又經(jīng)由液體通道傳導(dǎo)到內(nèi)耳液體；②鐙骨底板活動(dòng)受限學(xué)說(shuō)[10]。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊擴(kuò)張、內(nèi)淋巴積水或外淋巴張力過(guò)高使鐙骨底板的運(yùn)動(dòng)與內(nèi)耳的容積成反比，由于內(nèi)耳積水，質(zhì)量增加，導(dǎo)致中耳共振頻率低于正常，影響了氣導(dǎo)，而骨導(dǎo)未受影響從而出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差；③內(nèi)耳第三窗學(xué)說(shuō)。Ranke等[11]命名的第三窗是指前庭水管、耳蝸水管和耳蝸內(nèi)的血管神經(jīng)通道，擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管增強(qiáng)了顱骨傳導(dǎo)轉(zhuǎn)換成耳蝸液體運(yùn)動(dòng)的能力，降低了中耳的順應(yīng)性，導(dǎo)致骨導(dǎo)閾值降低(骨導(dǎo)好于氣導(dǎo))，而中耳的共振頻率降低，反而出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差。另外，上半規(guī)管裂患者因上半規(guī)管與腦脊液間的非骨性異常交通也存在氣骨導(dǎo)差，而中耳探查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，也進(jìn)一步支持第三窗的理論[12]。

1996年，Mason等[13]首先報(bào)道對(duì)準(zhǔn)備行人工耳蝸植入的極重度聾患兒行ABR檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)在大約3 ms 附近記錄到一個(gè)特殊的短潛伏期反應(yīng)，2000年Nong等[14]將此反應(yīng)稱為ASNR，并證明其起源是前庭；推測(cè) LVAS 患者由于內(nèi)耳壓力變化，使球囊對(duì)聲音敏感性增高，導(dǎo)致ABR 檢測(cè)過(guò)程中記錄到ASNR 的比例增高[15]；周娜等[16]報(bào)導(dǎo)在436例重度聾患者中，74例引出了ASNR；蘭蘭等[17]對(duì)70例140耳LVAS患者行ABR測(cè)試，結(jié)果發(fā)現(xiàn)62例106耳記錄到ASNR，占75.71%，ASNR潛伏期為3.26±0.57 ms。本組176例(352耳)檢測(cè)了ABR，其中共有89例(124耳)引出ASNR，占50.56%(89/176)，ASNR的波潛伏期在95和90 dB nHL刺激聲強(qiáng)時(shí)分別為3.04±0.29和3.12±0.28 ms，提示ASNR的出現(xiàn)也是LVAS患者的特征性聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)之一。

綜上所述，雖然LVAS 的最終確診依靠影像學(xué)檢查，但在行聽(tīng)力學(xué)檢查時(shí)，若純音測(cè)聽(tīng)示患耳中耳功能正常的情況下出現(xiàn)低頻氣骨導(dǎo)差較大、中高頻氣骨導(dǎo)差較小的混合性聾，ABR 測(cè)試引出ASNR，則應(yīng)疑診LVAS。LVAS患者的上述聽(tīng)力學(xué)特征有助于LVAS 的初步判斷,并為下一步的輔助檢查提供參考。

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