郗紅艷 閆海燕 朱建國(guó)

雙額葉生殖細(xì)胞瘤一例報(bào)告

郗紅艷 閆海燕 朱建國(guó)△

生殖細(xì)胞瘤；額葉；病例報(bào)告

1 病例報(bào)告

患者 男，32歲。主因記憶力減退2個(gè)月，發(fā)作性肢體抽搐3 d，于2013年5月26號(hào)入院?；颊呷朐呵?個(gè)月出現(xiàn)記憶力減退，以近記憶力為主，并出現(xiàn)記憶力不集中，無(wú)大小便失禁，無(wú)言語(yǔ)不利，無(wú)肢體活動(dòng)障礙，查頭顱CT（發(fā)病1周）示雙額葉可見(jiàn)片狀高低混雜密度影，右側(cè)為著，右側(cè)腦室旁可見(jiàn)小結(jié)節(jié)狀高密度影，見(jiàn)圖1。當(dāng)?shù)剜l(xiāng)醫(yī)院給予對(duì)癥治療（具體不詳），病情未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，與當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院查頭顱MRI（發(fā)病2周）雙側(cè)腦室額角旁及雙側(cè)胼胝體膝部可見(jiàn)不規(guī)則片狀等長(zhǎng)混雜T1，混雜T2信號(hào)影，邊緣欠清，幕上腦室略擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)點(diǎn)片狀強(qiáng)化影，見(jiàn)圖2，考慮顱內(nèi)脫髓鞘病變，給予激素等及對(duì)癥治療，病情逐漸加重，出現(xiàn)定向力、遠(yuǎn)記憶力減退、表情淡漠、大小便失禁，言語(yǔ)不利，入院前3 d出現(xiàn)發(fā)作性肢體抽搐，表現(xiàn)為雙眼上吊，牙關(guān)緊閉，呼之不應(yīng)，雙上肢屈曲，雙下肢伸直，醒后對(duì)發(fā)作情況不能回憶，反復(fù)發(fā)作3次，每次持續(xù)約3 min緩解。既往體健，足月順產(chǎn)，無(wú)高熱驚厥史、家族遺傳史。入院后查血常規(guī)、凝血四項(xiàng)、肝功、腎功、免疫全套未見(jiàn)異常；甲胎蛋白36.8 μg∕L（正常＜15 μg∕L），人絨毛膜促性腺激素2 678 IU∕L（正常＜5 IU∕L）。頭顱MRI（發(fā)病2個(gè)月）示雙額部及雙側(cè)胼胝體膝部可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，雙側(cè)側(cè)腦室前角形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)掃描示雙額部及胼胝體膝部可見(jiàn)不規(guī)則強(qiáng)化信號(hào)影，見(jiàn)圖3。結(jié)合病史及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，考慮顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤不除外，轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行雙側(cè)額葉占位性病變切除術(shù)，送病理檢查：檢組織部分為腦組織，部分為腫瘤細(xì)胞伴淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)，見(jiàn)圖4，免疫組化示OCT3∕4陽(yáng)性，PLAP弱陽(yáng)性，CK1∕3陽(yáng)性，CD3淋巴細(xì)胞局灶陽(yáng)性，CD20淋巴細(xì)胞陽(yáng)性，AFP陽(yáng)性，GFAP陰性，病理診斷為生殖細(xì)胞瘤。術(shù)后患者仍反應(yīng)遲鈍，癲間斷發(fā)作，家屬拒絕復(fù)查頭顱MRI，拒絕放療，自動(dòng)出院。

2 討論

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，可以沿室管膜和腦脊液播散，約占所有顱內(nèi)腫瘤的1％～2％，占生殖細(xì)胞腫瘤的65％，常見(jiàn)于兒童和青少年，男性發(fā)病率高于女性[1]。腫瘤絕大多數(shù)位于中線結(jié)構(gòu)，常見(jiàn)于松果體區(qū)和鞍區(qū)，其次為基底節(jié)區(qū)，額顳葉、腦干、脊髓極少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)與損害部位有關(guān)，本例病變位于雙側(cè)額葉，位于額葉的生殖細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為記憶力障礙及人格的改變，早期癥狀常為注意力不集中，記憶力及理解力減退，隨著病情進(jìn)展，出現(xiàn)對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)的定向力障礙。人格改變主要為智能障礙、表情淡漠。癲發(fā)作常為首發(fā)癥狀，且4∕5屬于無(wú)先兆的癲大發(fā)作。額葉內(nèi)側(cè)腫瘤時(shí)，出現(xiàn)尿失禁或排尿緊迫感。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤來(lái)源于胚胎生殖細(xì)胞，胚胎生殖細(xì)胞可分化為多種細(xì)胞，屬于多能干細(xì)胞，可分泌如絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、癌胚抗原等多種物質(zhì)，主要存在血清和腦脊液中，血和腦脊液中絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白的進(jìn)行性升高是診斷顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的重要指標(biāo)。影像學(xué)表現(xiàn)是顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的重要輔助診斷方法，頭顱CT顯示正?；虻兔芏雀淖?，增強(qiáng)掃描成均勻或不均勻強(qiáng)化，鈣化少見(jiàn)，但本例在發(fā)病1周頭顱CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉點(diǎn)狀鈣化。頭顱MRI表現(xiàn)為不規(guī)則病灶，T1WI像為等或稍低信號(hào)，T2WI像為等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶可呈均勻一致、花環(huán)樣或不規(guī)則強(qiáng)化。不同部位的生殖細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)不同，一般分為松果體區(qū)型、鞍區(qū)型、基底節(jié)區(qū)型、其他型[2]。病理學(xué)檢查仍為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)和放化療為主，多數(shù)生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，早期可治愈，5年生存率可達(dá)85％～100％[3]。

（圖1～4見(jiàn)插頁(yè)）

[1]譚曄，張旻，王妍炎，等.顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的CT和核磁表現(xiàn)[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2010,17(4):283-285.

[2]飛鴿，高德宏，彭珂文，等.MRI對(duì)顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21(9):1305-1307.

[3]Kyritsis AP.Management of primary intracranial germ cell tumors [J].J Neurooncol,2010,96(2):143-149.

（2014-01-10收稿 2014-04-11修回）

（本文編輯 李國(guó)琪）

R739.41

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10.3969∕j.issn.0253-9896.2014.10.028

河北省衡水市哈勵(lì)遜國(guó)際和平醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科（郵編053000）

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