黃建偉 趙 丹 張勝強(qiáng) 劉貴廷 齊寶林 林 英

支氣管黏液表皮樣癌的X線、CT表現(xiàn)1例分析

黃建偉 趙 丹 張勝強(qiáng) 劉貴廷 齊寶林 林 英

支氣管黏液；表皮樣癌；X線；CT

支氣管黏液表皮樣癌極為罕見，發(fā)病率僅為原發(fā)性肺癌的0.1%～0.2%[1]。2013年11月我科收治支氣管黏液表皮樣癌1例，并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)結(jié)合進(jìn)行探討，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 典型病例

患者，女，60歲，因反復(fù)咳嗽、咳血3年余，再發(fā)20天余就診。乙型肝炎病史20年余，高血壓病史10年余，有頭孢類藥物過敏史。查體：體溫36.2℃，脈搏66次/min，呼吸16次/min，血壓140/80 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），神清語明，周身淺表淋巴結(jié)無腫大，聽診左肺呼吸音略減弱，可聞及少量濕性啰音，無胸膜摩擦音，心律尚規(guī)整。胸部CT提示：左肺下葉可見纖維條片狀高密度影?；颊哂?013-11-29在全麻下行左肺下葉切除、淋巴結(jié)清掃術(shù)；術(shù)中探查提示：病灶位于左肺下葉基底段支氣管開口附近，面積1.5 cm×3.5 cm，突起高出黏膜1 cm，基底面積1.7 cm×1.7 cm，腫物淡黃色，細(xì)膩，周邊肺組織有握雪感。病理診斷：黏液表皮樣癌（左肺下葉），支氣管切緣陰性。

2 討論

支氣管黏液表皮樣癌是一種極為罕見的惡性腫瘤[2]，發(fā)病率年齡跨度較大，從3～78歲均有發(fā)生，平均年齡為30歲以下[3]，多數(shù)報(bào)道認(rèn)為本病發(fā)病比例男女相當(dāng)[4-7]，也有報(bào)道認(rèn)為男性高于女性[8-9]，支氣管黏液表皮樣癌起源于氣管和支氣管的Kulchitsky細(xì)胞（此細(xì)胞存在于支氣管的黏膜下腺體中），組織學(xué)可見大量的黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和少量的中間型細(xì)胞，這些細(xì)胞以不同比例組成瘤體，病理學(xué)上根據(jù)分化程度，將支氣管黏液表皮樣癌分為低度惡性和高度惡性。低度惡性腫瘤主要成分為囊性變，囊性變中有濃縮的黏液，其由柱狀上皮內(nèi)的腺體等分泌而成，從而使腫瘤呈現(xiàn)的外觀為膠凍樣，且常有點(diǎn)狀鈣化灶，但壞死不明顯。高度惡性的腫瘤罕見，侵襲性生長(zhǎng)，細(xì)胞不典型，呈多形性，未分化細(xì)胞和中間型細(xì)胞常見，黏液量少，腫瘤細(xì)胞染色質(zhì)為深染，核分裂異?；钴S，核漿比例升高。

支氣管黏液表皮樣癌多發(fā)生于肺段支氣管，右側(cè)多見[10]，癥狀與腫塊的部位、大小關(guān)系密切。常見的臨床表現(xiàn)有咳嗽、胸痛、咳血、低熱，出現(xiàn)喘息時(shí)，易誤診為哮喘；當(dāng)支氣管阻塞時(shí)，可有肺不張或反復(fù)肺感染。支氣管黏液表皮樣癌的X線表現(xiàn)最多見于肺段支氣管，出現(xiàn)氣管/支氣管內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)，可有鈣化，有部分患者，特別是早期患者X現(xiàn)檢查無陽性表現(xiàn)[11]。

與X線相比，CT檢查更有意義。CT可見氣管或支氣管內(nèi)橢圓形或分葉狀，境界清楚，孤立、密度均勻的腫塊，通常無空洞、浸潤及液化，超過半數(shù)的病例腫瘤病灶存在點(diǎn)狀或斑片狀鈣化影，這個(gè)現(xiàn)象比其他腫瘤發(fā)生率更高，診斷時(shí)應(yīng)注意，支氣管黏液表皮樣癌很少出現(xiàn)縱膈淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。

診斷時(shí)應(yīng)與類癌、囊腺癌等相鑒別。類癌血管豐富，增強(qiáng)CT掃描明顯強(qiáng)化，鈣化少見。支氣管黏液表皮樣癌僅有輕度強(qiáng)化，鈣化較常見。囊腺癌通常開始于小氣道，易向氣道外蔓延。支氣管黏液表皮樣癌好發(fā)于肺段支氣管，管腔為卵圓形光滑腫塊，一般不向氣道外蔓延[12]。

放化療、微波、激光等治療方法對(duì)支氣管黏液表皮樣癌的療效不明顯，一些晚期患者可適用。目前手術(shù)是本病首選的治療方法，特別是高分化支氣管黏液表皮樣癌患者，手術(shù)效果理想，低度惡性的姑息性手術(shù)也可生存多年。

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