王政乾 周宇煊 滕紅平

（山東省榮成市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，264300）

疑似腦梗死的進(jìn)行性核上性麻痹1例

王政乾 周宇煊 滕紅平

（山東省榮成市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，264300）

本文報(bào)告1例進(jìn)行性核上性麻痹病例。

進(jìn)行性核上性麻痹；腦梗死；神經(jīng)變性疾病

進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy, PSP)是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，目前病因仍不明確。病理檢查在一些皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)中可見(jiàn)神經(jīng)原纖維纏結(jié)、顆?？张葑冃?、神經(jīng)元丟失等。臨床多為隱匿起病，表現(xiàn)為性格改變、情緒異常、步態(tài)不穩(wěn)，視覺(jué)和語(yǔ)言障礙。主要特點(diǎn)為核上性眼肌麻痹、軸性肌強(qiáng)直、帕金森病、假性球麻痹和癡呆。筆者曾在臨床工作中遇到1例進(jìn)行性核上性麻痹患者?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者男，75歲，既往健康?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)視物成雙，走路不穩(wěn)，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)耳鳴、耳聾，無(wú)肢體力弱，無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)大小便失禁，無(wú)肢體抽搐，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為腦梗死，給予相應(yīng)治療(具體不詳)，癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，為尋求進(jìn)一步診治遂來(lái)我院，門(mén)診擬診視物成雙原因待查，收入院?；颊咦园l(fā)病后飲食、睡眠不佳，大小便無(wú)異常。查體：血壓110/70 mm Hg；意識(shí)清醒、言語(yǔ)流利；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球垂直運(yùn)動(dòng)受限；雙肺聽(tīng)診未聞及啰音，心律齊；腹軟，未觸及包塊。四肢肌力Ⅴ級(jí)，雙側(cè)巴氏征陰性。顱腦磁共振(MRI)檢查未見(jiàn)明顯異常?？紤]診斷：視物成雙原因待查，腦梗死？多發(fā)性顱神經(jīng)炎？根據(jù)患者病史較長(zhǎng)、查體及輔助檢查結(jié)果，考慮進(jìn)行性核上性延髓麻痹可能性大，給予活血化淤、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，后給予促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)的神經(jīng)節(jié)苷脂鈉、胞磷膽堿鈉和高壓氧等治療。為明確診斷行顱腦磁共振血管造影(MRA)檢查，未見(jiàn)異常。治療1月余，癥狀略好轉(zhuǎn)，走路較前穩(wěn)準(zhǔn)，雙眼球垂直運(yùn)動(dòng)略受限。病情明顯好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論

神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，包括一大類(lèi)常見(jiàn)的慢性病，如阿爾茨海默病、帕金森病、脊髓小腦變性、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、多系統(tǒng)萎縮等。以往這些疾病一直被視為頑固而難治的“三不”(病因不明、療效不好、預(yù)后不良)型疾病，是多年來(lái)神經(jīng)病學(xué)專(zhuān)家們久攻難克的課題。近十多年來(lái)，由于分子生物學(xué)、分子遺傳學(xué)及神經(jīng)影像學(xué)等多學(xué)科的發(fā)展，有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病發(fā)病機(jī)制的研究日益深入。目前認(rèn)為，神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病是指遺傳性和內(nèi)源性原因造成的神經(jīng)元和繼發(fā)性脫髓鞘變化的一組慢性、多變化的進(jìn)展性疾病。進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)是神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的一種，患者常表現(xiàn)為步態(tài)姿勢(shì)不穩(wěn)、平衡障礙、易跌倒、構(gòu)音障礙、核上性眼肌麻痹、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直，但震顫不明顯。常伴有額顳癡呆、假性球麻痹及椎體束征，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差。典型患者診斷不難，但在疾病的早期和癥狀不典型的患者，需與帕金森病、小腦疾病和基底節(jié)疾病相鑒別。

綜上，對(duì)于本病的及時(shí)診斷、正確治療，十分必要。目前，尚無(wú)有效的辦法能阻止疾病的進(jìn)展，雖然有幾種經(jīng)過(guò)認(rèn)可的藥物在某種程度上可減緩個(gè)別神經(jīng)變性疾病的發(fā)展，但所有的治療還只是暫時(shí)緩解和減輕癥狀的對(duì)癥治療。隨著對(duì)發(fā)病機(jī)制的深入研究，神經(jīng)生物學(xué)的幾個(gè)新突破，使得我們更接近于開(kāi)啟神經(jīng)變性疾病的奧秘和制定有效的治療策略。

1672-7185（2014）05-0061-02

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.05.035

2013-12-05）

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