孫旦華 周微微

（浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院普外科，浙江 杭州 310000）

以眩暈為主要臨床表現(xiàn)患者耳蝸性耳硬化的臨床探索

孫旦華 周微微

（浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院普外科，浙江 杭州 310000）

目的 對以眩暈為主要表現(xiàn)的耳蝸性耳硬化癥的臨床表現(xiàn)、診斷以及治療進(jìn)行探討。方法 對本院收治的2例耳蝸性耳硬化癥的兒童患者的臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果 2例患者的耳硬化癥臨床表現(xiàn)主要為眩暈，并伴有輕度惡心、嘔吐等癥狀，對其病癥的診斷主要是進(jìn)行純音測聽和CT掃描檢驗(yàn)，其診斷效果較為可靠。結(jié)論 高分辨率CT對耳硬化癥的診斷具有重要作用，目前對耳蝸性耳硬化癥的治療尚無根治方法，對早中期患者主要進(jìn)行藥物治療，晚期患者可佩戴助聽器以補(bǔ)償聽力。

眩暈；耳硬化癥；耳蝸性耳硬化；臨床特點(diǎn)

耳硬化癥是屬于原發(fā)性骨迷路包裹疾病，在病理上是由于骨迷路發(fā)生骨質(zhì)吸收，而使得血管較多的海綿狀發(fā)生增生，所以稱為硬化[1]。耳蝸性耳硬化癥是耳硬化癥中的一種類型，主要表現(xiàn)為單純感音神經(jīng)性聾或混合性聾，這一疾病在臨床上十分少見，本文對這一疾病的臨床特點(diǎn)進(jìn)行了探討，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院收治的2例耳蝸性耳硬化癥的兒童患者，性別皆為男，年齡分別為6歲和8歲；均診斷為耳蝸性耳硬化癥，病程為1～3年。

1.2 臨床表現(xiàn)

2例患者臨床均表現(xiàn)為眩暈反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作1～1.5 h，持續(xù)1～2 d，間歇2～4個(gè)月再次發(fā)作，且伴有惡心、嘔吐、走路不穩(wěn)等癥狀；2例患者均開始出現(xiàn)單耳或雙耳聽力下降的情況，且伴有輕微耳鳴。

1.3 臨床診斷方法

對2例患者進(jìn)行純音測聽，結(jié)果顯示2例患者的聽力狀況比較復(fù)雜：6歲患者的左耳屬混合性聾，平均骨導(dǎo)、氣導(dǎo)的聽閾為52 dB和87 dB，右耳屬單純感音性聾，平均為46 dB；8歲患者的雙耳皆屬混合性聾，其中右耳平均骨導(dǎo)、氣導(dǎo)聽閾為76 dB和52 dB，左耳為54 dB和81 dB。

對2例患者進(jìn)行高分別率CT檢驗(yàn)，結(jié)果顯示，6歲患者的雙側(cè)耳蝸、左前庭骨質(zhì)、左骨岬可見低密度區(qū)，患者耳蝸周圍呈雙環(huán)式低密度影，因而診斷為耳蝸性耳硬化癥；8歲患者的雙耳蝸、半規(guī)管、前庭可見低密度區(qū)，且在耳蝸處最為突出，呈現(xiàn)出暈影，且密度不均，因而診斷為耳蝸性耳硬化癥。

1.4 治療

對6歲患者進(jìn)行營養(yǎng)神經(jīng)和利尿治療，給予敏使朗藥物18 mg，每日3次，每次6 mg；給予雙氫克尿噻藥物50 mg，每日2次，每次25 mg。連服3周，并輔以前庭康復(fù)訓(xùn)練。對8歲患者給予氟桂利嗪藥物12 mg，每日1次；給予倍他司汀藥物24 mg，每日3次，每次8 mg；給予雙氫克尿噻藥物50 mg，每日2次，每次25 mg。連續(xù)治療3周。

2 結(jié) 果

2例患者在經(jīng)過我院治療后，耳硬化癥的病情得到了緩解，疾病發(fā)展得到了一定的控制；眩暈癥狀減輕，惡心、嘔吐及走路不穩(wěn)癥狀得到改善，程度減弱，但仍有發(fā)作。

3 討 論

耳硬化癥的臨床表現(xiàn)經(jīng)常與其病變發(fā)生位置有很大關(guān)系，目前多見的鐙骨性耳硬化病，其發(fā)病部位接近侵犯環(huán)韌帶、鐙骨底板及前庭窗，因而使鐙骨活動(dòng)受限，聲音出現(xiàn)傳導(dǎo)性障礙，因此臨床表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾。當(dāng)病灶發(fā)展到耳蝸部位時(shí)則表現(xiàn)為混合性聾或感音神經(jīng)性聾，且會(huì)伴有眩暈癥狀。

對于耳硬化癥的病理機(jī)制還沒有一個(gè)確定的定論，目前廣泛接受的說法是靜脈分流說和酶理論。靜脈分流說是由Ruedi提出的，他認(rèn)為在活動(dòng)性硬化灶和迷路黏膜之間存在靜脈分流，這一靜脈分流是通過毛細(xì)血管與靜脈相通，硬化灶會(huì)使靜脈出現(xiàn)淤血，從而導(dǎo)致毛細(xì)胞的功能受損以及耳蝸缺氧，從而導(dǎo)致耳蝸性耳硬化癥的發(fā)生。酶理論則是由Causse等提出，這一學(xué)說認(rèn)為硬化性病灶會(huì)釋放出蛋白水解酶，蛋白水解酶會(huì)損害內(nèi)耳，從而導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾的發(fā)生，后Balle證明感音神經(jīng)性聾疾病的嚴(yán)重程度與蛋白水解酶活性有關(guān)[2]。

目前對于耳蝸性耳硬化，醫(yī)學(xué)研究人員在進(jìn)行疾病研究時(shí)多關(guān)注其所引起的神經(jīng)性聾，而對于其另一重要臨床表現(xiàn)——眩暈癥狀則關(guān)注較少，這主要是由于眩暈癥狀在很多疾病的臨床表現(xiàn)中都有體現(xiàn)，單憑眩暈無法進(jìn)行耳蝸性耳硬化的診斷，因此對于耳蝸性耳硬化的診斷常會(huì)出現(xiàn)偏差。很多臨床表現(xiàn)為眩暈的耳硬化癥的患者都被誤診為其他疾病，而分散到各個(gè)科室中，如神經(jīng)內(nèi)科、耳鼻喉科等，耽誤了患者的耳硬化癥的治療。

目前對耳蝸性耳硬化癥的診斷主要依賴于高分辨率CT檢驗(yàn)技術(shù)，CT技術(shù)通過掃描患者雙側(cè)顳骨的冠狀位或水平位來顯示病灶所在，根據(jù)病灶位置來診斷耳硬化癥。在病灶活動(dòng)期，患者CT主要表現(xiàn)為呈現(xiàn)弧線形或斑點(diǎn)狀，出現(xiàn)透亮帶，好發(fā)在前庭窗或骨岬部位。而發(fā)生在耳蝸周圍的病灶在CT上則呈現(xiàn)出耳蝸周圍出現(xiàn)透亮帶和雙環(huán)式陰影，在疾病晚期則表現(xiàn)為不規(guī)則輪廓，由此可見CT對于診斷耳蝸性耳硬化癥有著重要作用[3]。在本次研究中，對2例兒童患者除進(jìn)行純音測聽外，還進(jìn)行CT掃描檢驗(yàn)，憑借這兩個(gè)測試的結(jié)果將其診斷為耳蝸性耳硬化癥，雖然本次研究只有2例兒童患者，但對于耳蝸性耳硬化癥的臨床診斷還是具有重要的參考意義。

對耳蝸性耳硬化的治療，目前還沒有能夠根治的方法，可根據(jù)其疾病的不同發(fā)展期進(jìn)行不同治療，對于早中期患者可給予氟化藥物以延緩疾病發(fā)展進(jìn)程，同時(shí)輔以前庭訓(xùn)練、營養(yǎng)神經(jīng)等輔助治療。對于晚期或病情嚴(yán)重的患者，可進(jìn)行手術(shù)治療，但手術(shù)治療存在一定的后遺癥風(fēng)險(xiǎn)，不能進(jìn)行手術(shù)的患者可佩戴助聽器以補(bǔ)償聽力[4]。在本次研究中，2例患者的耳硬化癥均處于疾病早期，因而主要對患者進(jìn)行藥物治療，同時(shí)針對其眩暈癥狀，給患者服用敏使朗、倍他司汀等藥物，減輕眩暈癥狀，同時(shí)給患者服用利尿藥物雙氫克尿噻，進(jìn)行利尿治療，結(jié)果2例患者的眩暈癥狀明顯減輕，說明藥物治療對早期耳蝸性耳硬化癥有一定治療作用，能夠延緩耳硬化癥的病程發(fā)展。

[1] 區(qū)永康,張志剛,陳穗俊,等.耳蝸性耳硬化癥3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,22(1):14-16.

[2] 葛潤梅,吳佩娜,陳少華,等.以眩暈為主要臨床表現(xiàn)的耳蝸性耳硬化1例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2008,22(1):41-42.

[3] 黃宏明,吳佩娜,許咪咪,等.逆行性鐙骨足板開窗術(shù)治療耳硬化癥的療效分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2011,25(22): 1022-1024.

[4] 殷善開,張勝蘭,沈平江.CO2激光輔助人工鐙骨技術(shù)治療耳硬化24例報(bào)告[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2009,18(7):388-389.

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